改良Bacon法治療家族性腺瘤性息肉病1例報告

郭宇廷,盧艷軍,張毅勛,劉海義

(1.山西醫(yī)科大學,山西 太原,030000;2.山西省腫瘤醫(yī)院結直腸外科)

家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)為常染色體顯性遺傳性疾病,表現(xiàn)為全結直腸散在的多發(fā)腺瘤性息肉,直徑為1～2 cm,多見于青少年,如不進行手術治療,幾乎100%會發(fā)生癌變[1]。預防性全結直腸切除是防止FAP癌變的首選方法。傳統(tǒng)手術需切除肛門進行永久性腹部造口或超低位吻合,吻合口漏的發(fā)生率較高,術后生活質量較差。改良Bacon法可在保留肛門功能的前提下,完成全結直腸的根治性切除及消化道的重建,經(jīng)肛門拖出標本,無腹部輔助切口,且不會出現(xiàn)吻合口漏。我們應用改良Bacon法行腹腔鏡下全結直腸切除術治療1例FAP,現(xiàn)將體會報道如下?；颊吣?42歲,BMI:22.6 kg/m2,主因“腹痛、腹瀉半月余”入院。其父年輕時因直腸癌去世。肛診(膝胸位):視診未見異常,進指直腸可觸及腸壁數(shù)枚粟粒樣結節(jié),大小不等,觸痛陰性,退指指套染血?；?血常規(guī):白細胞8.73×109/L,中性粒比例80.8%,紅細胞3.78×1012/L,血紅蛋白97 g/L;肝腎功能:白蛋白26.2 g/L;腫瘤標志物:CEA 3.18 μg/L(±),CA19-9:11.97(-),CA242:21.41(+),CA72-4:10.39(±)。影像學檢查未見明顯異常。結腸鏡:全結腸數(shù)千枚形態(tài)各異的息肉樣隆起,大小0.5～3.0 cm,部分表面黏膜充血,直腸病變程度較輕。結合患者病史、輔助檢查及家族史,診斷:FAP。患者入院后囑流質飲食,保持大便通暢。術前1 d予以禁食,全量補液,口服2瓶磷酸鈉鹽口服液進行腸道準備。手術體位采用改良截石位,雙側大腿均需置于低水平,以利術者操作。根據(jù)術者習慣,先游離右半結腸。術者立于患者左側,助手立于右側,扶鏡手立于兩腿之間,常規(guī)五孔法施術,觀察孔位于臍下方兩橫指。探查腹腔未見明顯積液與粘連。選擇尾背側入路,頭低30°,左低15°,將回盲部向頭側牽拉,在右髂總動脈上方約1.0 cm處沿黃白交界線切開膜橋(圖1),進入升結腸后間隙,沿間隙向上游離可見十二指腸水平部(圖2),于其上緣切開后腹膜,進入胰十二指腸前間隙,繼續(xù)向上顯露見到胰頭,在此處墊一塊紗布作為指引。將頭抬高30°,將回盲部放回原位,向腹側提起回結腸血管,可見回結腸血管與腸系膜上靜脈走行成一個夾角(圖3),于回結腸血管根部打開系膜,與后方會師,清掃回結腸動靜脈根部淋巴結,充分裸化后結扎回結腸血管(圖4)。繼續(xù)沿Toldt間隙向上、向外側逐漸擴大游離范圍;沿腸系膜上靜脈右側向上分離,找到外科干,可見右結腸靜脈(圖5),根部結扎切斷。向上游離,在右結腸動脈根部上方附近可見中結腸動、靜脈,結扎。沿胰腺表面向左側分離橫結腸系膜至屈氏韌帶。在橫結腸中部打開大網(wǎng)膜進入網(wǎng)膜腔,可見胰腺表面的紗布,在紗布指引下將右側大網(wǎng)膜完全分離;向左側將大網(wǎng)膜打開至脾曲。更換站位為術者立于患者兩腿之間,助手立于左側,扶鏡手立于右側,開始處理左半結腸。沿腸系膜下靜脈走行提起系膜,打開進入左側Toldt間隙,在胰腺下緣結扎腸系膜下靜脈(圖6)。沿Toldt間隙向外側分離,在屈氏韌帶處與右半橫結腸系膜會師,沿胰腺下緣向左側分離結腸脾曲系膜,至脾下極(圖7),沿左結腸旁溝向下游離。更換站位為術者立于患者右側,助手立于左側,扶鏡手立于頭側,開始處理乙狀結腸與直腸。重新取臍上方一橫指觀察孔,頭低30°,右低15°,于骶骨岬下方3～5 cm直腸系膜薄弱處切一小口,利用超聲刀“空洞化”效應,使膜橋浮起,沿膜橋切開(圖8),提起乙狀結腸系膜向腸系膜下動脈根部方向游離,沿Toldt間隙上下游離擴展,保護左側輸尿管及生殖血管,在腸系膜下動脈根部結扎血管(圖9)。沿直腸后間隙向下分離,依次打開骶直腸韌帶與骶尾韌帶,進入肛提肌上間隙,打開肛提肌附著點,繼續(xù)向下游離,直至“終點線”肛提肌裂孔(圖10),向裂孔內(nèi)塞入紗條作為指引。最后裁剪末端回腸系膜,預判其游離長度能否經(jīng)肛門拖出體外。用縫線將肛門充分外展,暴露齒狀線,在齒狀線水平荷包縫合關閉腸腔(圖11),在縫線下方0.5 cm環(huán)形切開腸壁,沿內(nèi)外括約肌間向上環(huán)周游離直腸,可見指引紗條,與腹腔會師。經(jīng)肛門依次拖出直腸(圖12)、乙狀結腸、降結腸、橫結腸、升結腸及末端回腸,距回盲瓣約5 cm處切斷回腸,近端腸管拖出肛門約5 cm。使用3-0可吸收縫線將回腸腸壁漿肌層與肛管間斷縫合一圈。術畢經(jīng)肛門留置蘑菇頭引流管。術后腹壁僅有6個小切口。手術時間217 min,術中出血量30 mL。術后第1天飲水,第2天開始進流食,逐漸過渡至半流食,第2天下床活動,術后第5天發(fā)現(xiàn)外置腸管顏色變黑,術后第8天肛門外的回腸自行壞死脫落,行腸鏡檢查盆腔內(nèi)腸管未見明顯缺血改變,未做處理,術后第10天拔除腹腔與盆腔引流管,術后第11天出院。術后病理:腸腔內(nèi)滿布大小不等息肉樣物,鏡下示管狀腺瘤,腺上皮低級別上皮內(nèi)瘤變,局灶高級別上皮內(nèi)瘤變;上下切緣、網(wǎng)膜未見明顯異常;腸系膜淋巴結26枚,示反應性增生。隨訪至2022年11月,患者恢復可,無不適,肛門排便功能可,有排便感覺,有時大便控制不住,便稀,排便次數(shù)多(3～4次/d),肛門失禁Wexner評分7分(滿分20分)。

圖1 尾側入路游離右半結腸 圖2 尾側入路的終點,十二指腸前間隙 圖3 轉中間入路處理血管

圖4 結扎回結腸血管 圖5 保留胃網(wǎng)膜右靜脈,結扎右結腸靜脈 圖6 處理左半結腸血管

圖7 游離左半結腸 圖8 處理乙狀結腸,打開Toldt間隙 圖9 結扎腸系膜下動脈

圖10 向下游離直腸至肛提肌裂孔 圖11 齒狀線上方荷包縫合關閉腸腔 圖12 拖出直腸

討 論 研究表明,FAP致病基因位于5號染色體長臂,5q21-22上APC基因突變,APC是一種抑癌基因,其突變可引起黏膜細胞的增生瘤變,進一步誘發(fā)癌變,該突變基因可遺傳,符合孟德爾遺傳規(guī)律[2]。患者后代患病的可能性為50%,因此需要積極隨訪,盡早發(fā)現(xiàn)暫無臨床表現(xiàn)的患者。確診患者及其后代應接受基因檢查,檢查發(fā)現(xiàn)的致病基因攜帶者,應盡早開始定期臨床檢查,每年1次纖維結腸鏡檢查,直至35歲[3]。FAP的臨床特征是:(1)患者多為青年人,通常在20～30歲;(2)全結直腸成百上千的腺瘤性息肉,多為管狀腺瘤或絨毛狀腺瘤,直徑為1～2 cm,多為寬基底;(3)發(fā)病后患者常表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便血、不全腸梗阻等癥狀;(4)病變很少累及小腸;(5)容易伴發(fā)結直腸癌;(6)部分患者存在結腸外表現(xiàn),包括先天性視網(wǎng)膜色素上皮增生、遺傳性硬纖維瘤病等。

傳統(tǒng)手術方式主要有4種:全結腸直腸切除+末端回腸造口術、全結腸部分直腸切除+回腸直腸吻合術、全結腸直腸切除+回腸肛管吻合術、全結腸直腸切除+回腸儲袋肛管吻合術[4]。切除+造口術是治療FAP最早的術式,手術創(chuàng)傷大,術后并發(fā)癥多,且此病患者多為青年人,永久性的腹壁造口極大影響了術后生活質量,患者心理上難以接受。次全直腸切除術對患者排尿排便性功能影響較小,但殘余直腸有癌變可能,需定期復查直腸殘端情況?；啬c肛管吻合術切除比較徹底,但缺點是術后控便排便功能較差,容易發(fā)生大便失禁。此外,后三種術式均存在腸吻合口,術后易發(fā)生吻合口漏、吻合口狹窄等并發(fā)癥。

自Jacobs成功開展第1例腹腔鏡結直腸手術以來[5],腹腔鏡技術不斷成熟、手術器械日益進步,人們開始不斷追求更加微創(chuàng)的術式。王錫山教授在經(jīng)自然腔道內(nèi)鏡手術的基礎上,提出了經(jīng)自然腔道取標本手術 (natural orifice specimen extraction surgery,NOSES)[6-7]。NOSES的優(yōu)勢在于避免了傳統(tǒng)腔鏡手術中的輔助切口,更大程度上滿足了患者對微創(chuàng)、無痕的需求,避免了切口相關并發(fā)癥的發(fā)生,極大地減輕了患者術后生理、心理負擔。Bacon術最早由Hochenegg提出,由Bacon報道[8]。該術式切除了齒狀線與肛提肌,損傷了肛門直腸環(huán),導致患者術后控便能力差,少有開展[9]。周錫庚教授在傳統(tǒng)術式的基礎上進行了4次改良[9],改良后的Bacon術保留了肛提肌,無需清除坐骨肛管間隙的脂肪組織,避免了對支配肛門括約肌的神經(jīng)損傷,能保留相對健全的肛門控便功能[10]。近年,NOSES技術逐漸成熟,形成了數(shù)十種不同的NOSES術式,其中改良Bacon術由開放演變?yōu)楦骨荤R下的NOSES(NOSES-E法)[11]。

對于需要手術切除直腸的患者,保留肛門的正常生理功能很大程度上關系到患者術后的生活質量與心理健康。但傳統(tǒng)術式意味著需要低位吻合,吻合口位置越低,吻合口漏的發(fā)生率越高,發(fā)生吻合口漏的患者很大概率會出現(xiàn)吻合口狹窄,進而導致肛門廢用,失去保肛的臨床意義[12]。改良Bacon術在保留肛門的前提下,無腸腸吻合口,直接將近端腸管拖出肛門約5 cm,近端腸管漿肌層與肛管縫合固定,待術后2周,腸管與肛管粘連牢固后,二次手術切除外置的腸管,同時沿齒狀線縫合一圈固定,減少近端腸管的回縮,避免了吻合口漏的發(fā)生[13]。多項研究證實[14-15],由于完整保留了肛門內(nèi)外括約肌,改良Bacon術后排便控便功能不亞于直接吻合,術后6個月、12個月的肛門功能均無顯著性差異。

由于腹腔鏡全結直腸切除術手術范圍大,手術難度高,結合本例患者的治療經(jīng)驗,我們體會:(1)術者需具備豐富的腹腔鏡手術經(jīng)驗,術者與助手的配合也尤為重要。(2)術中需要多次變換體位,將小腸與網(wǎng)膜等臟器置于術野外,暴露操作空間。(3)本術式涉及整個大腸的游離,需要多次調整站位,更換站位及術野前應充分止血,并取出非指引性的小紗條,確保無出血后再更換另一術野。(4)Trocar位置的選擇非常重要,既要兼顧上腹部右半結腸、橫結腸、左半結腸的游離,也要方便盆腔內(nèi)直腸的操作;轉為盆腔操作時,為避免鏡頭干擾術者操作,重新取臍上觀察孔;整個手術只需6個小切口。(5)本例患者術后第8天出現(xiàn)外置腸管壞死脫落,腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腸管黏膜均紅潤,未見缺血表現(xiàn);可能由于腔鏡下裁剪小腸系膜時,系膜游離過于靠近腸管,損傷了邊緣血管弓,導致遠端腸管缺血壞死;也可能由于患者為青年男性,肛門功能較好,為避免過分擴肛損傷肛門括約肌,術中擴肛僅容腸管拖出,外置的腸管可能由于肛門括約肌的壓迫缺少血供而壞死。(6)手術游離順序可根據(jù)術者習慣而定,本例患者采用順時針的順序游離,即先從回盲部開始,按右半、橫結腸、左半、直腸的順序;橫結腸向脾曲的游離相對難以找到合適的間隙,費時費力、易出血。有時采用逆時針順序,由降結腸向上先松解脾曲,再處理橫結腸及大網(wǎng)膜,會更便于操作。

綜上,本例患者采用改良Bacon法的腹腔鏡全結直腸切除術在治療FAP中既能保留肛門功能,又能保證根治性切除,術后恢復快、無輔助切口、無吻合口漏風險,取得了良好的治療效果,是安全、可行的,可更好地展現(xiàn)NOSES技術的微創(chuàng)優(yōu)勢,因此值得在符合條件的患者中推廣,當然其遠期療效仍需臨床大樣本的對照性研究證實。