單椎體孤立性漿細(xì)胞瘤的CT及MRI特征與病理分析

盧晶 尚柳彤 李天然 王宏偉 熊瑤 劉昱含 劉新麗 周瑜 田如意

骨孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)是指以骨單克隆的漿細(xì)胞異常增殖為特征的惡性腫瘤,是漿細(xì)胞瘤的一種少見(jiàn)類(lèi)型。單椎體漿細(xì)胞瘤是指發(fā)生在脊柱的骨孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of spine,SPS),發(fā)生率約為其他骨骼的2倍[1]。其實(shí)驗(yàn)室檢查及骨髓活組織檢查陽(yáng)性率往往較低,臨床診斷有一定困難[2]。部分單發(fā)椎體破壞性病變與其難以鑒別,臨床誤診率高。本研究回顧性分析我院經(jīng)病理證實(shí)的17例SPS患者的CT及MRI表現(xiàn)與相關(guān)病理特征,以提高對(duì)SPS的影像診斷率,為治療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年12月至2021年12月在解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心經(jīng)手術(shù)及病理檢查證實(shí)的17例脊椎骨孤立性漿細(xì)胞瘤病例資料。其中男10例,女7例;年齡45～86歲平均年齡(60.1±11.3)歲。其中頸椎1例,胸椎8例,腰椎8例。臨床表現(xiàn)均為病椎附近局部疼痛,或腰背部疼痛,雙側(cè)或單側(cè)下肢疼痛、麻木,肢體活動(dòng)受限,并進(jìn)行性加重。

1.2 方法 與掃描參數(shù)所有病例術(shù)前均行MR平掃及增強(qiáng)掃描,其中10例病例術(shù)前同時(shí)行CT平掃檢查。CT檢查采用GE Light-speed 64排(電壓120 kV,電流350 mAs)或飛利浦Billiance iCT,128排256層螺旋CT機(jī)(電壓120 kV,電流320 mAs),層厚分別為3.75 mm及2.5 mm,重建層厚分別為0.625 mm及1 mm。MR檢查采用Siemens Skyra3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀。增強(qiáng)掃描前行T1WI、T2WI矢狀位及T2WI軸位掃描。T1WI采用自旋回波序列(SE),TR/TE 835 ms/8.3 ms;T2WI采用快速自旋回波序列(TSE),TR/TE 2400 ms/87 ms,層厚4 mm,層間距1 mm,矩陣320×320,SFOV220 mm,NEX 1次;采用脂肪抑制T1WI,行軸、矢、冠軸位增強(qiáng)掃描掃描,高壓注射器經(jīng)肘靜脈以2 ml/s勻速推注對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)注射液,劑為0.2 mmol/kg。

1.3 病理分析及免疫組化檢查 所有病理標(biāo)本經(jīng)中性甲醛固定,脫鈣、脫水,石蠟包埋,常規(guī)4 μm厚連續(xù)切片,常規(guī)HE染色,最后光鏡觀察。免疫組化染色釆用兩步法,DAB顯色。CD138、CD38、KAP、lambda (+)、CD79a、CD20 (-)采用免疫組化兩步法,DAB顯色獲得。

1.4 圖像分析 由兩名主治以上影像診斷醫(yī)師分析病變的MR及CT表現(xiàn)并達(dá)成共識(shí),包括:(1)部位、邊界、形態(tài);(2)骨質(zhì)破壞特征:骨皮質(zhì)改變、有無(wú)膨脹、有無(wú)硬化、有無(wú)骨嵴、是否累及附件;(3)有無(wú)椎體壓縮;(4)有無(wú)軟組織腫塊及椎管狹窄。(5)病變的密度及信號(hào)特點(diǎn):CT密度、MR平掃及增強(qiáng)掃描信號(hào)強(qiáng)度。

2 結(jié)果

2.1 病變部位及形態(tài)學(xué)改變 頸椎1例,胸椎8例,腰椎8例。17例病灶均表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則,邊界欠清晰,病椎相鄰椎間盤(pán)未見(jiàn)受累。見(jiàn)表1。

表1 17例脊椎骨孤立性漿細(xì)胞的CT及MRI表現(xiàn)

2.2 CT與MR骨質(zhì)破壞特征及伴隨征象 病例均表現(xiàn)為溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞(100%),無(wú)骨膜反應(yīng)及骨髓水腫。CT上無(wú)明顯硬化邊或局部邊緣短環(huán)形輕微硬化。2例MR及1例CT顯示骨皮質(zhì)完整,以髓腔破壞為主(11.7%、10%)。9例CT可見(jiàn)破壞區(qū)骨皮質(zhì)變薄。14例MR可見(jiàn)骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)粗糙的低信號(hào)間隔,類(lèi)“微腦征”(82.3%)。8例病灶CT上內(nèi)部可見(jiàn)較為粗大的骨嵴,上下徑較橫徑長(zhǎng)(80%),2例內(nèi)部可見(jiàn)散在較為纖細(xì)的骨性分隔(20%)。6例病灶在CT及MR上均顯示單側(cè)附件受累,(60%、35.3%),8例MR顯示雙側(cè)附件受累(47%),其中含CT 3例(30%)。3例MR顯示未累及椎弓根及附件(17.6%),含CT 1例(10%)。13例病椎呈壓縮表現(xiàn)(76.4%),其中含9例CT病例(90%)。13例MR見(jiàn)椎體邊緣不對(duì)稱(chēng)的軟組織腫塊(76.4%),含CT 7例(70%),表現(xiàn)為骨破壞區(qū)的軟組織密度影,并穿破皮質(zhì)形成椎旁軟組織腫塊。12例腫塊(含CT 6例)突入椎管內(nèi),至管腔狹窄,鄰近脊膜及神經(jīng)根受壓(70.6%、60%);7例病灶包繞椎管生長(zhǎng),此征象在MR上顯示較為清晰(41.2%)。

2.3 CT密度及MRI信號(hào)特點(diǎn) 骨質(zhì)破壞區(qū)在CT上均呈稍低密度,CT值略低于周?chē)∪?或在椎旁形成軟組織腫塊。病灶在MR上與鄰近肌肉及脊髓相比,T1WI呈等及稍低信號(hào),T2WI呈等及稍高信號(hào),明顯強(qiáng)度較均勻強(qiáng)化,未見(jiàn)壞死、囊變及出血灶。

2.4 病理組織學(xué)及免疫組化表現(xiàn) HE染色瘤組織由密集排列的小圓細(xì)胞組成,幾乎沒(méi)有細(xì)胞間基質(zhì)。17例CD138(+)、16例CD38(+),1例CD38(±),12例Kap(+),7例 Lambda(+),11例 CD79a(+),15例CD20(-)。

2.5 典型病例 患者,男,47歲,腰痛半年伴右下肢麻木疼痛2 d。腰5椎體孤立性漿細(xì)胞瘤。見(jiàn)圖1～8。

3 討論

SPS臨床少見(jiàn),預(yù)后一般比多發(fā)性骨髓瘤好,可伴有脊髓、神經(jīng)根等相鄰部位受累的癥狀和體征,如腰背部疼痛、肢體無(wú)力、麻木、活動(dòng)受限等[3]。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[1,4]:(1)漿細(xì)胞克隆增生為特征的單發(fā)骨質(zhì)破壞;(2)骨髓組織學(xué)檢查正常,漿細(xì)胞比例<10% 。(3)影像檢查排除全身其他骨骼異常,證實(shí)無(wú)多發(fā)病灶,可伴有鄰近骨受侵犯;(4)無(wú)高鈣血癥、漿細(xì)胞瘤導(dǎo)致的腎功能不全、貧血或骨質(zhì)損害等終末器官受損害;(5)血清及尿單克隆蛋白陰性或水平較低(>20 g/L要考慮多發(fā)性骨髓瘤),并保持免疫球蛋白水平大致正常;(6)病變局限于脊柱。文獻(xiàn)報(bào)道大約2/3的SPB可最終進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),主要區(qū)別只是局部病變的大小和持續(xù)時(shí)間不同[5,6]。SPS常見(jiàn)于>40歲人群,男女比例為2∶1,好發(fā)于胸椎[7,8]。本組病例發(fā)生部位以胸、腰椎居多,與文獻(xiàn)報(bào)道有所差異,考慮與病例數(shù)量較少有關(guān)。

組織學(xué)上SPS由彌漫緊密排列的小圓細(xì)胞組成,幾乎沒(méi)有細(xì)胞間基質(zhì)。腫瘤細(xì)胞呈輕鏈限制性表達(dá)B細(xì)胞分化表型CD79a,及漿細(xì)胞分化表型CD138、CD38、Kappa 或 lambda,一般不表達(dá)CD20[9,10]。CD20陽(yáng)性表達(dá)的淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞樣細(xì)胞,常出現(xiàn)于淋巴瘤中[9]。本組中2例表達(dá)CD20(+),筆者分析可能與腫瘤內(nèi)含有少量B淋巴細(xì)胞,在該腫瘤分化及演變過(guò)程中有可能存在向B細(xì)胞淋巴瘤分化的趨勢(shì)。

SPS發(fā)病率較低,常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)筆者總結(jié)如下:(1)單發(fā)椎體溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞,部分呈蟲(chóng)蝕樣,多引起椎體壓縮楔變。CT顯示骨破壞區(qū)域邊界清楚,部分可見(jiàn)少許短環(huán)形硬化邊。分析與病變生長(zhǎng)速度相對(duì)緩慢,病程相對(duì)較長(zhǎng)及侵襲性較低有關(guān)。本組病例均表現(xiàn)為溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞。15例破壞區(qū)骨皮質(zhì)變薄,局部骨皮質(zhì)欠連續(xù),但椎體輪廓尚存,符合賀中云等[11]總結(jié)SPS具有“破而不爛”特征。由于腫瘤組織取代正常的髓質(zhì),局部侵犯骨皮質(zhì)所致,椎體整體輪廓不會(huì)破壞。骨皮質(zhì)較完整2例,其中MR及CT表現(xiàn)為蟲(chóng)噬樣骨質(zhì)破壞1例。該2例免疫組化分子表型CD20表達(dá)均為陽(yáng)性,分析病變可能有向B細(xì)胞淋巴瘤分化的趨勢(shì),破骨細(xì)胞造成的骨吸收和漿細(xì)胞的浸潤(rùn)相對(duì)較少,骨質(zhì)破壞的程度相對(duì)顯得輕微。本組病例中多數(shù)病椎可見(jiàn)壓縮改變,分析與溶骨性破壞到一定程度,椎體承重能力的減弱相關(guān)。(2)“微腦樣”骨質(zhì)破壞。SPS低度侵襲性生長(zhǎng)的特性,結(jié)合相對(duì)漫長(zhǎng)的應(yīng)力作用,使腫瘤周?chē)鷼埓娴墓切×褐饾u增粗,在磁共振橫斷位圖像上骨小梁排列類(lèi)似于腦溝方向。增粗的骨小梁在CT上則表現(xiàn)為一些粗細(xì)不等的骨嵴影,骨嵴上下徑較橫徑長(zhǎng),CT多平面重建對(duì)殘存骨嵴的分布顯示的更為清晰。但“微腦征”在MR上則更為形象[1-3,7,8]。富含水分子的腫瘤在T2WI稍高信號(hào)背景下,與缺乏氫質(zhì)子而呈現(xiàn)低信號(hào)的粗大骨嵴形成對(duì)比,頗似腦溝、腦回;尤其在橫斷位增強(qiáng)圖像上更類(lèi)似大腦。有研究報(bào)道,“微腦征”對(duì)SPS及早期MM的診斷的靈敏度為80%,特異度為96.7%[8]。本組14例 MR上可見(jiàn)此征象,說(shuō)明“微腦樣”骨質(zhì)破壞是SPS的特征性的表現(xiàn)。3例該征象并不典型,僅可見(jiàn)細(xì)小的骨性分隔,考慮可能與骨小梁較少,排列不規(guī)則有關(guān)。(3)易形成軟組織腫塊,但軟組織腫塊相對(duì)較小。分析可能由于漿細(xì)胞瘤對(duì)椎體邊緣常為由內(nèi)向外的蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞,椎體“破而不爛”的特征,限制了部分病變向椎體周?chē)臄U(kuò)展。腫塊還可環(huán)繞硬脊膜生長(zhǎng)包繞椎管,導(dǎo)致椎管狹窄。MRI及增強(qiáng)掃描可以清晰顯示軟組織腫塊、脊髓受壓的程度及病變侵犯的范圍,而CT顯示該征象沒(méi)有MR清晰。本組13例MR(含CT 6例)椎體邊緣可見(jiàn)軟組織腫塊,與Zazpe等[12]報(bào)道一致。但本組研究中僅7例MR可見(jiàn)腫瘤包繞椎管生長(zhǎng),與文獻(xiàn)報(bào)道小圓細(xì)胞腫瘤易包繞性生長(zhǎng)的特點(diǎn)[13,14]存在差異。因此還有待于更多病例來(lái)證實(shí)。(4)本組研究病變周?chē)鶡o(wú)骨髓水腫及骨膜反應(yīng)。分析可能與SPS低侵襲性、生長(zhǎng)較為緩慢有關(guān)。(5)骨質(zhì)破壞伴或不伴椎弓根及附件受累,椎間盤(pán)無(wú)受累。骨髓瘤早期由于椎弓根處黃骨髓含量較多,因此較少受累。隨著腫瘤進(jìn)展,骨髓發(fā)生逆轉(zhuǎn)化,黃骨髓轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓,附件就可能被累及[15]。本研究病例中椎弓根及附件受累較多,病灶單側(cè)附件受累6例,雙側(cè)附件受累8例,含CT 3例,僅3例未累及椎弓根及附件,含CT 1例。病例均無(wú)椎間盤(pán)受累,分析可能與椎間盤(pán)內(nèi)纖維軟骨及髓核的特殊結(jié)構(gòu)可以抵御腫瘤細(xì)胞的浸潤(rùn)有關(guān)。(6)本組所有病例未見(jiàn)囊變、岀血及壞死征象,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。漿細(xì)胞瘤中小圓細(xì)胞彌漫密集排列,缺乏細(xì)胞間基質(zhì)[16],而漿細(xì)胞特異性指標(biāo)CD138及CD38的高粘附性,對(duì)維持細(xì)胞形態(tài)及其微環(huán)境穩(wěn)定性等有重要作用。筆者認(rèn)為這些病理特點(diǎn)可能決定了漿細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)及演變相對(duì)比較穩(wěn)定。本研究病例破壞區(qū)CT上均為軟組織密度,而在MR上T1WI以等及稍低信號(hào)為主,T2WI以等及稍高信號(hào)為主,與文獻(xiàn)報(bào)道無(wú)顯著差異[17,18]。筆者認(rèn)為SPS的MR信號(hào)沒(méi)有明顯特征性,不同的MR信號(hào)表現(xiàn)可能與瘤組織處于不同的生長(zhǎng)階段、生物學(xué)行為、取代髓內(nèi)脂肪的程度不一有關(guān)。

綜上所述,SPS較為少見(jiàn),分析其CT及MRI特征及相關(guān)病理機(jī)制,可以作為患者臨床診斷及治療的重要依據(jù)。CT 檢查能夠更好地顯示骨質(zhì)破壞特點(diǎn),尤其是瘤體內(nèi)特征性表現(xiàn),骨皮質(zhì)是否完整,邊緣硬化,膨脹性生長(zhǎng)及有無(wú)骨嵴等;MRI 能夠清楚地顯示軟組織腫塊,周?chē)M織浸潤(rùn)情況及骨質(zhì)破壞程度,對(duì)相同部位的病變具有重要意義。