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    胎兒耳腭指綜合征超聲表現(xiàn)1例

    2023-07-03 01:12:20宋佳偉唐中鋒徐元哲
    臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志 2023年6期
    關(guān)鍵詞:錯義拷貝數(shù)外顯子

    宋佳偉 唐中鋒 徐元哲 楊 磊

    孕婦,28 歲,孕1 產(chǎn)0,孕12 周于甘肅省婦幼保健院行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查:胎兒軀干皮膚與皮下組織回聲分離,呈雙線帶狀低回聲,以胎兒頸部最明顯,最厚處約6.4 mm,其內(nèi)可見分隔帶狀強(qiáng)回聲;胎兒腦中線居中,顱骨光環(huán)和雙側(cè)脈絡(luò)叢均可見;未探及正常脊柱腰骶段結(jié)構(gòu);心臟可見,未探及正常四腔心血流信號;胎兒腹壁回聲連續(xù)性中斷,斷端約8.3 mm,內(nèi)臟從缺損處膨出,膨出物主要為腸管及肝臟回聲,范圍約26 mm×22 mm;四肢可見,雙下肢姿勢異常;臍帶明顯縮短(圖1)。產(chǎn)前超聲提示:①宮內(nèi)妊娠,單活胎;②胎兒多發(fā)畸形:脊柱結(jié)構(gòu)異常,腹部結(jié)構(gòu)異常(考慮腹裂),臍帶過短,四肢結(jié)構(gòu)異常,綜合考慮體蒂異常;③胎兒頸項(xiàng)透明層厚度(NT)增厚伴頸部水囊瘤。孕婦要求終止妊娠,并行一家三系全外顯子檢測和拷貝數(shù)變異檢測?;驒z測結(jié)果:胎兒拷貝數(shù)變異檢測結(jié)果為陰性(圖2),一家三系全外顯子檢測結(jié)果為FLNA 基因X 染色體NM_001110556位點(diǎn)上的一個雜合錯義突變,由7號外顯子1009 號核苷酸鳥苷酸G 變?yōu)橄汆堰蔄(c.1009(Exon7)G>A),導(dǎo)致337號氨基酸由天冬氨酸變?yōu)樘於0罚╬.Asp337Asn),該變異來自母親,父親該基因位點(diǎn)表型正常(圖3)?;驒z測結(jié)果診斷為耳腭指綜合征(otopalatodigital spectrum disorder,OPDSD)。

    圖1 胎兒OPDSD產(chǎn)前超聲圖

    圖2 胎兒拷貝數(shù)變異檢測圖,結(jié)果為陰性

    圖3 全外顯子檢測及遺傳圖譜(①示先證者患兒;②示家系父親;③示先證者母親)

    討論:OPDSD 是由細(xì)絲蛋白A(FLNA)基因異常突變引起的一系列罕見的X 連鎖顯性遺傳病,包括OPDSD 1 型、OPDSD 2 型、梅爾尼克-針頭綜合征(Melnick needles syndrome,MNS)和額干骺端發(fā)育不良(frontometaphyseal dysplasia,F(xiàn)MD)[1]。OPDSD 的臨床表現(xiàn)多樣,其中OPDSD 1 型多表現(xiàn)為脊柱畸形、耳聾、眼眶骨質(zhì)增生、胸廓發(fā)育異常和四肢發(fā)育畸形(多指、并指、掌骨短、拇趾寬、拇趾短、球莖狀趾尖、姿勢異常)等[2]。OPDSD 2 型多表現(xiàn)為典型的顏面部畸形(眼距寬、眼睛下斜、眉骨突出、鼻寬且扁平、下顎和下巴非常小、小頜下畸形)、脊柱異常(弓形彎曲、肋骨呈不規(guī)則)、四肢畸形,以及發(fā)育遲緩、腦積水、臍膨出、心臟發(fā)育異常、胸部畸形等[3]。MNS 是最嚴(yán)重的耳腭指譜疾病,常表現(xiàn)為身材矮小、脊柱側(cè)彎、特殊面容(凸眼、眉弓突出、前額多發(fā)、小頜畸形、圓臉、牙齒錯位、面部不對稱)、關(guān)節(jié)部分脫位、心臟或腎臟異常等,癥狀較重者會在出生前或出生后即死亡。FMD 根據(jù)表型可分為FMD 1 型和FMD 2 型,F(xiàn)MD 1 型主要表現(xiàn)為全身骨骼發(fā)育不良、耳聾和泌尿生殖系統(tǒng)缺陷;FMD 2 型為一種進(jìn)行性硬化性骨骼發(fā)育不良,其特征是眼眶上方骨肥厚、小骨模型不足、小關(guān)節(jié)和大關(guān)節(jié)攣縮,以及外骨骼發(fā)育異常,主要為心肺系統(tǒng)和泌尿生殖道異常,F(xiàn)MD 2 型患者可能有瘢痕形成傾向[4]。文獻(xiàn)[5]報(bào)道,目前已知的OPDSD 主要致病基因?yàn)镕LNA,常見的突變類型為部分缺失或錯義突變,突變位點(diǎn)常位于特定的區(qū)域,其中OPDSD 1 型和OPDSD 2型突變常聚集在FLN 基因編碼鈣蛋白同源性結(jié)構(gòu)域2的外顯子3~5 區(qū)域。本例胎兒產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果考慮為體蒂異常,但體蒂異常通常不伴有染色體或基因異常,后行基因檢測發(fā)現(xiàn)存在FLNA 基因7 號外顯子的雜合錯義突變,進(jìn)而確診為OPDSD。但由于本例胎兒孕周過小,部分細(xì)微結(jié)構(gòu)未進(jìn)一步仔細(xì)檢查,未能在胎兒期進(jìn)行直接診斷并分型,僅根據(jù)超聲表現(xiàn)容易造成誤診,最終通過基因檢測確診并明確其病因。因此,產(chǎn)前超聲檢查時應(yīng)重點(diǎn)觀察胎兒細(xì)微結(jié)構(gòu)是否存在異常,提高臨床醫(yī)師的綜合診斷能力,并聯(lián)合多學(xué)科檢查手段,以提高對該類畸形的診斷準(zhǔn)確率。

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