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    強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良一家系5例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2023-06-20 07:36:14張申壽紀(jì)菲楊朝燕張帥郭亞珂
    安徽醫(yī)藥 2023年7期
    關(guān)鍵詞:證者肌電圖肌無力

    張申,壽紀(jì)菲,楊朝燕,張帥,郭亞珂

    強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(myotonic dystrophy,DM)是一組多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病,以肌無力、肌萎縮、肌強(qiáng)直等骨骼肌受累為主。本研究對鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院2019 年4 月收治一家系確診的5例DM病人的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析,旨在提高對DM的診斷水平。

    1 臨床資料

    先證者Ⅱ3,男性,47 歲,10 年前無明顯誘因出現(xiàn)四肢無力,伴肌強(qiáng)直,主要表現(xiàn)為雙上肢活動不靈活,精細(xì)動作笨拙,持續(xù)握拳后不能立即將手松開,重復(fù)數(shù)次后才能放松,行走稍拖地,易出汗,主要為頭部大汗,無肢體麻木、肢體抽搐、肌肉跳動等,病情呈進(jìn)行性加重。近4年出現(xiàn)言語不清,口角流涎、咽喉部分泌物增多,癥狀持續(xù)不緩解。查體:神志清,精神差,面容瘦長,雙側(cè)顳肌、咬肌萎縮,禿發(fā),面部汗多,咽腔充血,雙肺呼吸音粗,輕度構(gòu)音障礙,懸雍垂居中,伸舌居中,咽反射正常,吞咽未見異常,雙手握拳后不能立即將手松開,需重復(fù)數(shù)次后才能放松,雙側(cè)三角肌、骨間肌萎縮,肱二頭肌叩擊可見肌球形成,四肢肌張力稍降低,雙上肢近端肌力Ⅳ+級,雙手握力Ⅲ+級,雙下肢近端肌力Ⅳ+級,遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級,四肢腱反射減弱,雙側(cè)感覺、共濟(jì)試驗(yàn)未見異常,病理征陰性,雙足下垂,跨閾步態(tài)。輔助檢查:心肌酶:肌紅蛋白:154.4 μg/L,肌鈣蛋白I:0.00 μg/L,肌酸激酶同工酶:2.8 μg/L;肝功能:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶:71 U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶:45 U/L,堿性磷酸酶:147 U/L,乳酸脫氫酶:330 U/L,α 羥丁酸脫氫酶:258 U/L;血脂:總膽固醇:6.62 mmol/L,三酰甘油:2.19 mmol/L,高密度脂蛋白:1.50 mmol/L,低密度脂蛋白:4.02 mmol/L,載脂蛋白A1:1.66 g/L;空腹血糖:3.41 mmol/L;腫瘤標(biāo)志物細(xì)胞角蛋白19 片段測定:3.35 μg/L;同型半胱氨酸:21.2 μmol/L。眼科檢查有白內(nèi)障和視網(wǎng)膜動脈硬化。心電圖:頻發(fā)室早,Ⅱ度竇房傳導(dǎo)阻滯。肌電圖:拇短展肌、脛前肌靜息狀態(tài)下可見肌強(qiáng)直電位發(fā)放,輕收縮可見運(yùn)動單位動作電位波幅降低、時限縮短,符合肌源性損害改變。雙側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢;雙頸神經(jīng)H 反射未引出。雙下肢運(yùn)動誘發(fā)電位皮層刺激時未引出波形。雙下肢深感覺傳導(dǎo)通路雙側(cè)P40 潛時延遲。重復(fù)電刺激(右側(cè)小指展肌記錄)在高頻階段出現(xiàn)遞減現(xiàn)象?;驒z測:DMPK 基因3′端非編碼區(qū)CTG 三核苷酸重復(fù)次數(shù)大于50 次,診斷為強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良I 型。予苯妥英鈉、ATP、葉酸治療,肌強(qiáng)直稍有改善。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

    2 家系調(diào)查

    該家系成員共12人,其中5人為DM(男4人,女1人),成員非近親婚配,家系譜見圖1。先證者父親Ⅰ1,四肢無力、肌強(qiáng)直癥狀多年,斧狀臉、禿頂,已去世。先證者哥哥Ⅱ2 有明顯肌無力、肌強(qiáng)直癥狀,斧狀臉、禿頂,曾多次因呼吸肌無力就診于呼吸科。先證者妹妹Ⅱ5 斧狀臉,無脫發(fā),肌無力、肌強(qiáng)直癥狀輕,先證者兒子Ⅲ3因年齡幼小,除輕度肌無力,暫未觀察到其他臨床表現(xiàn)。

    圖1 先證者Ⅱ3,男性,47歲,其強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良家系譜

    3 討論

    強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良主要分為DM1 型和DM2型[1]。DM1 型也稱Steinert 病,是由于DM 激酶(DMPK)基因的3′端非編碼區(qū)CTG 三核苷酸重復(fù)序列異常擴(kuò)增所致,致病基因位于染色體19q13.3。而DM2型也稱為近端肌強(qiáng)直性肌?。≒ROMM),則是由于鋅指蛋白9(ZNF9)或細(xì)胞核酸結(jié)合蛋白(CNBP)基因中CCTG核苷酸序列重復(fù)擴(kuò)增引起,致病基因位于染色體3q21。目前研究認(rèn)為發(fā)病機(jī)制主要為重復(fù)RNA 的毒性反應(yīng),異常擴(kuò)增的CUG 或CCUG 在細(xì)胞核中異常聚集,影響剪切因子水平,使mRNA剪接缺陷所致,進(jìn)而引起多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)[2-3]。

    DM1 型是成年人中最常見的類型,發(fā)病率較DM2 型高,男性高于女性。DM1 病人主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌強(qiáng)直;初期以遠(yuǎn)端肌肉受累為主,表現(xiàn)為手的無力、萎縮,精細(xì)動作不能,踝背曲力弱,足下垂;隨著疾病進(jìn)展逐漸累及頭面部及近端肌肉,出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、上下樓梯困難等癥狀。頸部肌肉萎縮、頭稍前屈,形成“鵝頸”,累及脛前肌肌群出現(xiàn)跨越步態(tài)及足下垂表現(xiàn)。顳肌、咬肌無力合并面部肌肉萎縮形成刀削樣面容,構(gòu)成MD獨(dú)特的“斧頭臉”。本研究3 代14 人中5 例發(fā)病,均訴有肌無力、肌強(qiáng)直癥狀。Ⅰ1、Ⅱ2、Ⅱ3、Ⅱ5 均表現(xiàn)為斧狀臉。Ⅱ3 有明顯的足下垂,行走呈跨閾步態(tài)。符合DM病人的典型臨床表現(xiàn)[4-5]。

    肌強(qiáng)直是該病典型的體征,如用力閉眼不能立即松開,咀嚼時張口困難,叩擊大小魚際肌、肱二頭肌等可出現(xiàn)局部肌肉隆起,形成肌球征。肌強(qiáng)直在反復(fù)活動后強(qiáng)直癥狀可有所緩解,稱為“熱身現(xiàn)象”。目前研究顯示,肌強(qiáng)直是由于骨骼肌細(xì)胞膜氯離子通道異常,細(xì)胞去極化異常,影響肌細(xì)胞興奮性而引起的[6-8]。肌電圖是診斷DM的重要輔助檢查,典型的肌強(qiáng)直放電對診斷具有重要意義。本組Ⅱ3、Ⅱ5 肌電圖提示拇短展肌、脛前肌、三角肌內(nèi)側(cè)頭、股四頭肌內(nèi)側(cè)頭安靜狀態(tài)下可見失神經(jīng)電位,伴肌強(qiáng)直電位發(fā)放,呈飛機(jī)俯沖樣或摩托車發(fā)動聲音,輕收縮可見復(fù)合肌肉動作電位(CMAPs)呈低波幅短時限,大力收縮見早募集,提示肌源性損害,符合DM1 肌電圖特征表現(xiàn)。同時有研究顯示,在無肌強(qiáng)直癥狀的亞臨床DM 病人中也可見肌強(qiáng)直放電,提示肌電圖有助于DM的早期診斷[9-10]。

    DM 本質(zhì)上是一種多系統(tǒng)受累的疾病,大部分成年DM1 病人在早期可有白內(nèi)障癥狀,甚至以白內(nèi)障為首發(fā)或唯一臨床癥狀。本組Ⅱ3 眼科檢查提示白內(nèi)障和視網(wǎng)膜動脈硬化。研究顯示DM 死亡原因中40%為吸入性肺炎引起呼吸衰竭所致,呼吸系統(tǒng)受累出現(xiàn)肺泡通氣不足,呼吸困難;由于肌肉組織營養(yǎng)不良,橫紋肌、平滑肌等肌纖維喪失,呼吸肌、膈肌無力,出現(xiàn)排痰困難、誤吸,易導(dǎo)致病人肺部反復(fù)感染[11-12]。本組Ⅱ2病人因呼吸無力、肺部感染曾多次就診于呼吸科。DM1 病人對心臟的影響主要是浦肯野系統(tǒng)以及竇房結(jié)和房室結(jié),表現(xiàn)為房顫、Ⅰ度或Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯等,本組Ⅱ3 心電圖提示:頻發(fā)室早,Ⅱ度竇房傳導(dǎo)阻滯,心臟受累為該病的主要死因之一。肝功能異常也很常見,表現(xiàn)為丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天門冬氨酸轉(zhuǎn)移酶及γ-谷氨酸轉(zhuǎn)移酶升高,與本組Ⅱ3相符。DM1病人也會出現(xiàn)代謝紊亂,如引起胰島素抵抗、膽固醇升高、高三酰甘油血癥。本組5例病人血糖正常,2例病人高三酰甘油血癥。內(nèi)分泌受累主要影響性腺的發(fā)育,男性多表現(xiàn)為早禿、睪丸萎縮、陽痿,女性表現(xiàn)為不孕、習(xí)慣性流產(chǎn)、卵巢功能不全等,男性癥狀較女性重,本組3例男性病人均出現(xiàn)早禿現(xiàn)象,6例女性暫未發(fā)現(xiàn)異常。

    研究表明,由于導(dǎo)致DM1 型發(fā)病的異常擴(kuò)增(CTG)n 重復(fù)序列是一種不穩(wěn)定的DNA 序列,使得同一家系在代間傳遞時,(CTG)n 擴(kuò)增數(shù)量逐代增加,而發(fā)病年齡逐代提前,癥狀逐代由輕到重,即DM1 的“遺傳早現(xiàn)”現(xiàn)象[13]。本組Ⅲ3 患兒發(fā)病年齡11 歲,Ⅱ2、Ⅱ3、Ⅱ5 發(fā)病年齡為20~30 歲,均不同程度累及心臟、內(nèi)分泌、骨骼肌等系統(tǒng),其父Ⅰ1 可見斧頭臉、脫發(fā),無其他體征,考慮輕型或晚發(fā)型。該家系符合“遺傳早現(xiàn)”現(xiàn)象。由此可見,成人型DM1第一代病人可能出現(xiàn)無癥狀或癥狀輕微而被漏診,應(yīng)引起重視,避免延誤診斷。

    DM 病人的典型骨骼肌病理特點(diǎn)為肌纖維大小不等,形態(tài)不一,相嵌分布,由大量核內(nèi)移、核聚集、核鏈形成,部分肌原纖維萎縮、腫脹呈肌漿塊。國外文獻(xiàn)顯示[14-15],確診的DM病人中肌漿塊檢出率不足50%,提示,未見到肌漿塊形成不能排除該病的可能。ATP 酶染色顯示Ⅰ型以肌纖維萎縮為主,Ⅱ型為肌纖維肥大。研究顯示CTG 重復(fù)數(shù)目越多,肌肉病理核內(nèi)移受累程度越重,間接提示肌肉病理檢測的重要性。本組病人未行肌肉病理活檢,待隨訪后完善[16-17]。

    基因檢測是DM 病人確診及分型的重要依據(jù)。正常人CTG 序列重復(fù)擴(kuò)增拷貝數(shù)為5~37 次,而DM病人CTG 序列可擴(kuò)增至50 到幾百個、幾千個不等,目前認(rèn)為CTG 序列重復(fù)擴(kuò)增數(shù)目大于50 即為異常[18-19]。本研究中4 例病人基因檢測結(jié)果提示CTG重復(fù)擴(kuò)增序列拷貝數(shù)均大于50,結(jié)合典型臨床表現(xiàn),證實(shí)為DM1型。

    DM 在臨床上較為罕見,依據(jù)肌強(qiáng)直、肌無力等臨床表現(xiàn),結(jié)合肌電圖、肌肉活檢、基因檢測可作出早期診斷。

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