雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者合并其他內(nèi)耳畸形及雙側(cè)內(nèi)耳徑線值對比分析

葉紅 潘江莉 李紅濤 苗艷

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（large vestibular aqueduct，LVA）是一種常見的先天性內(nèi)耳畸形，可獨立存在，其合并其他內(nèi)耳畸形的發(fā)生率為41%～88%，其中合并耳蝸畸形最常見（9.3%～53.8%）［1］，典型表現(xiàn)為Mondini畸形，占內(nèi)耳畸形的55%［2］。LVA 多發(fā)生于幼兒和兒童，常兩側(cè)同時發(fā)病，外傷與感冒等是常見誘發(fā)因素。LVA的主要臨床癥狀為進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，發(fā)病突然，隱匿進(jìn)行性或波動性聽力下降，可從出生至青春期任何時期發(fā)病，普遍發(fā)病年齡在2～5 歲，常伴或不伴有眩暈、耳鳴等癥狀［3］，與常染色體隱性遺傳有關(guān)。目前臨床上尚缺乏對雙側(cè)LVA患者的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)量化評估和對比分析的研究證據(jù)。本研究對雙側(cè)LVA 患者的高分辨率CT（computed tomography）圖像進(jìn)行回顧性分析，運(yùn)用多平面重建技術(shù)對圖像進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化重建，測量LVA患者的雙側(cè)內(nèi)耳道、前庭、前庭導(dǎo)水管及耳蝸的相關(guān)徑線值，并進(jìn)行對比分析。

1 材料和方法

1.1 一般資料

本研究納入2010年9月至2023年1月在中國聽力語言康復(fù)研究中心就診的雙側(cè)LVA 且行高分辨率CT 成像檢查的患者。75 例患者中，男性45 例，占60%，女性30例，占40%。入組患者年齡1～26 歲，平均年齡6.53 ±6.13歲。

1.2 掃描方法

采用Siemens SOMATOM Emotion 16 層螺旋CT 掃描儀（Siemens Healthcare，Germany）對所有患者進(jìn)行雙側(cè)顳骨高分辨率成像?；颊卟扇⊙雠P位，以聽眶上線為基準(zhǔn)線，自外耳道下緣向上至巖骨上緣進(jìn)行橫斷面掃描。掃描參數(shù)包括管電壓110 KV，管電流50 mAs，矩陣512 × 512，螺距0.75，層厚0.6 mm，窗寬 4000 HU，窗位700 HU。對于不能配合CT成像檢查的患兒，必要時掃描前口服10%水合氯醛，用量為每次0.5 mL/kg，最大用量10 mL，待患兒入睡后行CT掃描。

1.3 CT圖像后處理和內(nèi)耳徑線值測量分析方法

在西門子CT 工作站上采用多平面重建（multiplanar reformation，MPR）對圖像進(jìn)行后處理，并對內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的大小進(jìn)行測量。根據(jù)國際統(tǒng)一認(rèn)定的耳蝸標(biāo)準(zhǔn)坐標(biāo)系統(tǒng)［4］，內(nèi)耳道、前庭、前庭導(dǎo)水管及耳蝸相關(guān)徑線的選擇和測量方法如下：（1）內(nèi)耳道徑線：在高分辨CT橫斷面圖像上測量前后徑，冠狀面圖像上測量上下徑，測量位置為內(nèi)耳道最大徑線處，當(dāng)均值≤3 mm時視為內(nèi)耳道狹窄［5］；（2）前庭左右徑：在橫斷面水平半規(guī)管出現(xiàn)層面測量前庭的最大橫向距離；（3）前庭導(dǎo)水管中段的前后徑：在橫斷面圖像上選取前庭或總腳層面，即顯示前庭導(dǎo)水管最大徑的層面，測量前庭導(dǎo)水管中段（總腳至外口之中間段）的前后徑［6］；（4）蝸神經(jīng)孔寬度：橫斷面垂直于蝸軸的內(nèi)耳道底部，蝸神經(jīng)孔內(nèi)緣的連線，≤1.5 mm 視為蝸神經(jīng)孔狹窄［7］；（5）耳蝸高度：耳蝸頂點至耳蝸底周上半周下壁之間的垂直距離；（6）耳蝸底周外徑：經(jīng)蝸窗內(nèi)側(cè)的骨壁與耳蝸中心底周外壁間的距離；（7）耳蝸底周蝸螺旋管管徑：蝸窗內(nèi)側(cè)骨壁處，底周蝸螺旋管管腔內(nèi)徑。（8）耳蝸底周上半周寬度：耳蝸底周兩圓形截面中份間的距離；（9）耳蝸中周下半周寬度：耳蝸中周兩圓形截面中份間的距離；（10）耳蝸中周高度：頂中周交界處，蝸螺旋管圓形截面頂端至中周下半周下管壁間的垂直距離［8］。上述測量方法示意圖見圖1。分析判斷每位患者是否存在雙側(cè)耳蝸軸缺如、雙耳蝸頂中周融合、雙側(cè)前庭擴(kuò)大和雙側(cè)內(nèi)耳道狹窄。當(dāng)前庭左右徑＞3.2 mm時確定為前庭擴(kuò)大。

圖1 內(nèi)耳徑線測量示意圖

1.4 統(tǒng)計分析

連續(xù)變量采用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，分類或等級變量采用例數(shù)（百分比）表示。計算合并雙側(cè)內(nèi)耳畸形的百分比。采用卡方檢驗比較性別間各種合并畸形發(fā)生率的差異。采用配對t檢驗比較左側(cè)和右側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)各種徑線測量值的差異。P＜0.05時認(rèn)為統(tǒng)計學(xué)具有顯著意義。采用SPSS 19.0進(jìn)行統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

2.1 雙側(cè)LVA患者合并其他畸形

圖2 為雙側(cè)LVA 的典型CT 圖像。在入組的75 例雙側(cè)LVA 患者中，55 例（73.3%）合并雙耳蝸軸缺如，42 例（56.0%）合并雙耳蝸頂中周融合，59 例（78.7%）合并雙側(cè)前庭擴(kuò)大，1 例（1.3%）合并雙側(cè)內(nèi)耳道狹窄。在入組的45例男性患者中，32例（71.1%）合并雙耳蝸軸缺如，25例（55.6%）合并雙耳蝸頂中周融合，35 例（77.8%）合并雙側(cè)前庭擴(kuò)大，所有45 例患者均無雙側(cè)內(nèi)聽道狹窄。在入組的30例女性患者中，23例（76.7%）合并雙耳蝸軸缺如，17例（56.7%）合并雙耳蝸頂中周融合，24 例（80.0%）合并雙側(cè)前庭擴(kuò)大，1例（3.3%）合并雙側(cè)內(nèi)耳道狹窄。男性和女性雙側(cè)LVA 患者間合并其他畸形發(fā)生率均無顯著差異（雙耳蝸軸缺如P=0.594；雙耳蝸頂中周融合P=0.924；雙側(cè)前庭擴(kuò)大P=0.818；雙側(cè)內(nèi)聽道狹窄P=0.400）。

圖2 雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的典型病例圖像

2.2 雙側(cè)LVA患者雙側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)徑線值對比分析

內(nèi)耳各結(jié)構(gòu)的徑線值測量結(jié)果見表1。內(nèi)耳道平均直徑（軸位）為左側(cè)4.71±0.80 mm；右側(cè)4.57±0.78 mm。內(nèi)耳道平均直徑（冠位）為左側(cè)4.39±0.89 mm；右側(cè)4.30±0.84 mm。左側(cè)內(nèi)耳道橫斷面前后徑顯著大于右側(cè)（P=0.019），而冠狀面上下徑雙側(cè)對比無顯著差異（P=0.111）。雙側(cè)前庭最大左右徑（軸位）、前庭導(dǎo)水管中段的前后徑、蝸神經(jīng)孔寬度、耳蝸高度、耳蝸底周外徑、耳蝸底周蝸螺旋管管徑、耳蝸底周上半周寬度、耳蝸中周下半周寬度、耳蝸中周高度對比均無顯著差異（P＞0.05）。

表1 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者雙側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)徑線的對比分析（mm）

3 討論

LVA 是兒童感音神經(jīng)性耳聾常見的內(nèi)耳畸形，一般為胚胎中期發(fā)育障礙所致，發(fā)病原因較為復(fù)雜，遺傳、藥物、感染等因素均與其有關(guān)。高分辨率CT是診斷LVA的首選影像學(xué)手段，橫斷位圖像可以清晰顯示前庭導(dǎo)水管結(jié)果異常。LVA 的診斷標(biāo)準(zhǔn)存在異議：國外Mafee 和Reussner等［9］均認(rèn)為當(dāng)前庭導(dǎo)水管中段的前后徑≥1.5 mm時，可確定為LVA；國內(nèi)劉中林等［6］認(rèn)為在先天性感音性聾患者中，前庭導(dǎo)水管開口或中間寬度＞1.5 mm或橫斷面圖像上前庭導(dǎo)水管與總腳相通亦可確定為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。蘇丹柯等［10］認(rèn)為，為避免診斷的假陽性，不應(yīng)將實為內(nèi)淋巴囊裂的前庭導(dǎo)水管外口寬度＞1.5 mm作為LVA 的橫斷面CT 圖像的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而應(yīng)將如下CT 征象及臨床資料作為診斷依據(jù)：（1）水平半規(guī)管或總腳層面顯示巖骨后緣有深大三角形或裂隙狀、邊緣清晰的明顯骨缺損影；（2）骨缺損影內(nèi)端（即前庭導(dǎo)水管近段）與前庭或總腳直接相通；（3）前庭導(dǎo)水管中段的前后徑≥1.5 mm 且邊緣清晰；（4）臨床有先天性感音性耳聾。CT 征象中以（1）和（2）最為重要。本組研究中，75例雙側(cè)LVA患者的前庭導(dǎo)水管中段的前后徑平均值為2.49±0.88 mm（左耳）和2.52±0.94 mm（右耳），與文獻(xiàn)報道結(jié)果一致。

LVA 伴其他內(nèi)耳畸形的發(fā)生率為41%～88%。LVA的前庭池較正常內(nèi)耳組明顯擴(kuò)大，同時前庭導(dǎo)水管越擴(kuò)大，前庭池也相對擴(kuò)大，兩者存在線性相關(guān)［11］。本研究75例雙側(cè)LVA患者，合并雙耳蝸軸缺如55例（73.3%），雙耳蝸頂中周融合42 例（56.0%），雙側(cè)前庭擴(kuò)大59 例（78.7%）。雙側(cè)前庭擴(kuò)大在LVA 伴隨的其他內(nèi)耳畸形中所占比例最多，與文獻(xiàn)報道結(jié)果一致。

蝸神經(jīng)孔為內(nèi)耳道底部前下方的一個小圓形開口，蝸神經(jīng)從此處通過。Fatterpekar 等［7］測量正常耳蝸孔的寬度平均為2.13±0.44 mm，先天性感音神經(jīng)性耳聾蝸神經(jīng)孔發(fā)育不良的寬度平均為1.82±0.24 mm，二者存在顯著差異。國內(nèi)學(xué)者對國人的正常蝸神經(jīng)孔寬度進(jìn)行CT徑線測量，平均值為2.20±0.3 mm 和2.05±0.39 mm［12，13］。本研究入組患者的蝸神經(jīng)孔平均寬度為1.98±0.34 mm（男性），1.97±0.30 mm（女性），與文獻(xiàn)結(jié)果基本一致。

內(nèi)耳道徑線均值≤3 mm 視為內(nèi)耳道狹窄，高分辨率CT可清晰顯示內(nèi)耳道的形態(tài)、大小及雙側(cè)對稱情況。有文獻(xiàn)報道［14］，利用CT 的MRP 技術(shù)可分別顯示內(nèi)耳各結(jié)構(gòu)的中軸層面，在此基礎(chǔ)上的測量具有良好的可重復(fù)性，可以提供可靠的內(nèi)耳形態(tài)學(xué)參數(shù)。本研究75例雙側(cè)LVA患者中，1例顯示雙側(cè)內(nèi)耳道狹窄。通過對內(nèi)耳道徑線值進(jìn)行測量發(fā)現(xiàn)，內(nèi)耳道平均直徑（軸位）為左側(cè)4.71±0.80 mm，右側(cè)4.57±0.78 mm；內(nèi)耳道平均直徑（冠位）為左側(cè)4.39±0.89 mm，右側(cè)4.30±0.84 mm。雙側(cè)內(nèi)耳道橫斷面前后徑存在顯著差異（P=0.019），而冠狀面上下徑無顯著差異（P=0.111）。

高分辨率CT 是診斷耳蝸骨性畸形的首選影像學(xué)手段。耳蝸骨性畸形的影像診斷僅局限于單純形態(tài)學(xué)觀察，診斷的正確性很大程度上依賴于影像醫(yī)生對耳蝸結(jié)構(gòu)及畸形的認(rèn)知水平和臨床經(jīng)驗。通過影像學(xué)進(jìn)行徑線測量已廣泛應(yīng)用于臨床診斷中，將彌補(bǔ)形態(tài)學(xué)觀察的不足，尤其是在顳骨等結(jié)構(gòu)細(xì)小部位，如前庭導(dǎo)水管徑線的測量在診斷LVA中的應(yīng)用等。Purcell等［15］測量了內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的徑線并用于輔助診斷內(nèi)耳畸形，可有效識別內(nèi)耳發(fā)育畸形。本研究在測量耳蝸結(jié)構(gòu)徑線時，主要參照國內(nèi)鞏武賢等［8］總結(jié)的MPR 后處理方法，重建了兩個標(biāo)準(zhǔn)方位圖像，耳蝸斜軸位剖面圖（圖1a）和耳蝸底周全程顯示圖（圖1b）。耳蝸斜軸位剖面圖（圖1a）與解剖方位相似，較好地顯示耳蝸底周上半周、中周、頂周、蝸軸、各周之間的骨性分隔及蝸神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)。耳蝸底周全程顯示圖（圖1b）在同一層面上全程顯示了耳蝸底周形態(tài)及管腔。本研究共測量了7個耳蝸結(jié)構(gòu)徑線，分別測量了蝸神經(jīng)孔寬度（圖1c）、耳蝸高度（圖1d）、耳蝸底周上半周寬度（圖1e）、中周下半周寬度（圖1f）、中周高度（圖1g）、耳蝸底周外徑（圖1h）及底周蝸螺旋管管徑（圖1i），囊括了耳蝸主要結(jié)構(gòu)的大小。本研究測量的7個徑線值雙耳之間均無顯著差異（P＞0.05），與既往研究報道基本一致［8］。通過耳蝸高分辨CT徑線的標(biāo)準(zhǔn)化測量，對內(nèi)耳的認(rèn)識由形態(tài)學(xué)觀察轉(zhuǎn)向量化觀察具有重要意義。耳蝸發(fā)育畸形是重度感音性耳聾患者常見病因，準(zhǔn)確判斷此類患者的發(fā)育狀況，對于治療方式的選擇具有重要意義，尤其是電子耳蝸植入的術(shù)前評估。

LVA多數(shù)為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，也可為混合性聾，高頻下降明顯。出生時聽力接近正常，在受到輕微磕碰或感冒發(fā)燒等誘因時，出現(xiàn)聽力下降，雖然急性期可以通過藥物治療（如血管擴(kuò)張藥、神經(jīng)營養(yǎng)藥、激素等）有所好轉(zhuǎn)，但容易反復(fù)發(fā)作，且出現(xiàn)波動性聽力下降，最終可導(dǎo)致不可逆的極重度聽力損失，少數(shù)患者可出現(xiàn)眩暈、走路不穩(wěn)、容易跌倒、惡心嘔吐等癥狀。LVA患者如果初期是輕、中度聽力損失，可選擇助聽器進(jìn)行干預(yù)，而對于反復(fù)發(fā)作、聽力損失程度逐漸加重、助聽器補(bǔ)償效果不良、言語測試得分降低的患兒，則建議及時進(jìn)行人工耳蝸植入。人工耳蝸植入是大前庭水管綜合征的有效干預(yù)手段。

本研究測量內(nèi)聽道最大徑線由多年CT 工作經(jīng)驗的醫(yī)師評估，利用CT 工作站的標(biāo)尺工具進(jìn)行測量，受測量者之間的一致性和標(biāo)尺精度影響，容易產(chǎn)生系統(tǒng)誤差，這是本研究的不足之處，其測量精度還需要進(jìn)一步驗證。內(nèi)耳道狹窄與蝸神經(jīng)發(fā)育不良高度相關(guān)，但是內(nèi)耳道正常時也可能存在蝸神經(jīng)發(fā)育不良，所以內(nèi)耳道形態(tài)并非蝸神經(jīng)完整性的可靠標(biāo)志。內(nèi)耳磁共振成像可以直接顯示蝸神經(jīng)發(fā)育不良征象，目前被認(rèn)為是診斷蝸神經(jīng)的最佳方法，對于感音神經(jīng)性聾患者行人工耳蝸植入術(shù)前應(yīng)常規(guī)行內(nèi)耳磁共振檢查，以評價蝸神經(jīng)形態(tài)，提高人工耳蝸植入的手術(shù)效果。然而，本研究入組患者缺乏磁共振成像檢查對蝸神經(jīng)發(fā)育情況的進(jìn)一步評估，這是本研究的不足之處，未來有必要通過磁共振成像觀察聽神經(jīng)發(fā)育情況。

4 結(jié)論

本研究發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)LVA患者常合并多種內(nèi)耳畸形，以雙側(cè)前庭擴(kuò)大較為常見。