腹部右側乳頭狀汗管囊腺瘤合并毛鞘瘤1 例

馬楚君，蘇婷，徐澄，蘇忠蘭

（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院，江蘇 南京 210029）

乳頭狀汗管囊腺瘤（Syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一種罕見的皮膚附屬器良性腫瘤。我科于2020 年8 月收治SCAP 合并毛鞘瘤1 例，予手術切除治療，術后隨訪5 個月未復發(fā)，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者男，30 歲，右腰部斑塊30 年，于2020 年8月來我院就診。患者出生時腹部右側見2 塊黃豆大小褐色斑塊，表面光滑無毛發(fā)生長，無明顯自覺癥狀，未予處理。此后斑塊隨年齡增長，表面逐漸粗糙，患者自覺瘙癢，抓撓后斑塊破潰，擠壓后有膿液滲出。體格檢查：未見明顯異常。皮膚?？茩z查：患者右腰腹側可見2 個形狀不規(guī)則暗紅色斑塊，大小分別為3 cm×2 cm，4 cm×3 cm，周邊散在4 枚米粒大肉色丘疹，表面部分區(qū)域糜爛結痂，質地韌，邊界清楚，擠壓后有膿液流出，見圖1。皮膚組織病理：淺表結痂，腫瘤由與表皮相連的毛囊樣結構及腺樣結構組成，局部可見毛囊角栓（角化過度伴角化不全）。部分汗腺結構起源于毛囊上皮，汗腺結構可見乳頭狀突起，間質內大量漿細胞浸潤。下方見膠原增生，并可見較多的大汗腺結構，見圖2。診斷：SCAP 合并毛鞘瘤。予以皮損組織全部切除后活檢，隨訪5 個月無復發(fā)。

圖1 患者臨床照片

圖2 患者皮損組織病理檢查圖片

2 討論

SCAP 是一種罕見的皮膚附屬器良性腫瘤，起源于頂泌汗腺或汗腺。皮損初發(fā)時主要表現(xiàn)為單發(fā)丘疹、斑塊或結節(jié)。隨年齡增長皮損增大呈多種表現(xiàn)，主要分為：①斑塊型，常表現(xiàn)為頭皮上的無毛發(fā)斑塊；②孤立結節(jié)型；③線型，極為罕見，常發(fā)生于面頸部。患者丘疹樣皮損中央可見獨特的凹陷，對本病有特征性診斷意義[1]。皮損常發(fā)生于頭皮或頸部，特殊部位，如眼瞼、耳廓、外耳道、腋窩、后背、乳房、腹部、會陰、肛周、陰囊、腹股溝、大腿、術后疤痕處也可發(fā)生。約8%～19%的SCAP 繼發(fā)于皮脂腺痣[2]，通常出生就存在（50%）可在青春期發(fā)展（15%～30%）[3]。SCAP 可并發(fā)一些少見疾病，如基底細胞上皮瘤、毛鞘瘤、毛母質瘤、大汗腺腺瘤及尖銳濕疣等。SCAP 可惡變?yōu)槿轭^狀汗管囊腺癌，其特點是邊界不清，細胞異型性。除此之外也可并發(fā)部分惡性腫瘤，如基底細胞癌、鱗狀細胞癌、導管狀小汗腺癌等。其中，并發(fā)基底細胞癌的病例有10%[4]。本例患者為SCAP 合并毛鞘瘤，且發(fā)生在腹部，相同病例此前未有報導?，F(xiàn)將發(fā)生于腹部SCAP 進行總結，見表1。有趣的是，所報導的病例皆為右腹部，但因樣本量較小，不能判斷這一現(xiàn)象是否有統(tǒng)計學意義。

表1 發(fā)生于腹部的乳頭狀汗管囊腺瘤

由于90%的SCAP 發(fā)生在正常無大汗腺的解剖部位[10]，故臨床容易誤診。可通過其獨特的病理組織學特點將其與其他皮膚病進行鑒別：表皮呈假乳頭瘤樣增生，向下延伸形成多個大小不等、擴張的囊腔，囊腔內層襯覆單層扁平上皮，外層襯覆復層鱗狀上皮。囊腔內有大量乳頭狀突起，其由胞質稀少的立方形細胞和有頂漿分泌特征的高柱狀細胞組成，乳頭狀突起基質中大量漿細胞浸潤，較大的突起中央可見擴張的血管束。部分病例真皮深處可見少量大汗腺[11]。伴皮脂腺痣的病例在囊腫周圍可見些許皮脂腺成分[12]。

SCAP 對放射線不敏感，一般采用外科手術切除、激光、冷凍，治療不徹底可復發(fā)。