楊勝男, 王 雪, 王雪峰, 趙天宇, 潘 穎, 丁大勇
(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院婦產(chǎn)科,吉林 長(zhǎng)春 130033;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸外科,吉林 長(zhǎng)春 130033)
淋巴管瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的罕見的良性囊性病變,由 KOCH 于 1913 年首先報(bào)道[1],90%淋巴管瘤發(fā)生于2 歲以內(nèi)兒童,發(fā)生于腹膜后的淋巴管瘤極為罕見,約占所有淋巴管瘤的1%。腹膜后淋巴管瘤缺乏特異臨床表現(xiàn),通常表現(xiàn)為無(wú)癥狀,但由于其柔軟的特征,癥狀可能繼發(fā)于對(duì)鄰近組織和器官的壓迫,甚至來(lái)自對(duì)整個(gè)身體的腫塊效應(yīng)。近年來(lái),國(guó)內(nèi)外多位學(xué)者[2-6]報(bào)道了腹膜后淋巴管瘤病例,與現(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道比較,本院于2022 年3 月1 日收治的1 例成人腹膜后巨大淋巴管瘤伴壓迫致左腎積水和左側(cè)輸卵管擴(kuò)張的患者,由于腫物直徑較大且毗鄰重要血管,計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)影像表現(xiàn)具有獨(dú)特性,同時(shí)其治療措施的選擇也具有挑戰(zhàn)性。現(xiàn)主要從該病例的影像學(xué)表現(xiàn)、治療中的細(xì)節(jié)和術(shù)后規(guī)范化管理等方面進(jìn)行分析,進(jìn)一步提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)知。
1.1 一般資料患者,女性,33 歲,因腹脹2 個(gè)月就診于本院。緣于2 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹,呈持續(xù)性,以下腹部為著,進(jìn)食后無(wú)明顯加重。就診于本院婦科門診,行彩超檢查示盆腹腔腫物,建議入院系統(tǒng)診治。發(fā)病以來(lái),月經(jīng)無(wú)異常改變,無(wú)腹痛、腹瀉,無(wú)發(fā)熱,無(wú)惡心、嘔吐,飲食睡眠尚可,二便正常,近期體質(zhì)量較前減輕2 kg。既往史:2013 年于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖宮產(chǎn)術(shù)。查體:生命體征平穩(wěn)。??茩z查:腹部略膨隆,余未見明顯異常;全腹部叩診以濁音為主,于腋中線處濁音變鼓音,移動(dòng)性濁音陰性,腸鳴音正常,未聞及過水聲;于腹部可觸及一包塊,大小約17 cm×9 cm×26 cm,質(zhì)軟,邊界不清,無(wú)活動(dòng)性,觸痛陰性,聽診未聞及血管雜音;宮頸光滑,子宮后位,大小為7 cm×5 cm×5 cm,質(zhì)韌,活動(dòng)性尚可,無(wú)壓痛;盆腔內(nèi)可觸及一巨大包塊,上至劍突下,兩側(cè)達(dá)腋中線,質(zhì)軟,活動(dòng)性差,無(wú)壓痛。婦科彩超:子宮后位,宮體正常大小,子宮內(nèi)膜回聲欠均;左側(cè)卵巢大小為2.4 cm×1.9 cm,右側(cè)卵巢大小為3.5 cm×2.2 cm,于子宮上方探及巨大無(wú)回聲,上達(dá)劍突下,寬約18.6cm,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)有分隔(圖1)。腹部CT:左側(cè)腎盂和輸尿管上段擴(kuò)張,其內(nèi)可見水樣密度影。腹腔內(nèi)可見團(tuán)塊狀囊性占位,大小為17.9 cm×9.0 cm×26.7 cm,病灶局部可見壁結(jié)節(jié)影,增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化,局部可見點(diǎn)狀鈣化,余未見異常??紤]腹腔內(nèi)囊實(shí)性占位,不除外壓迫左側(cè)輸尿管,繼發(fā)左腎及左側(cè)上段輸尿管擴(kuò)張積水(圖2)。多腫瘤標(biāo)記物:未見異常。
圖1 腹膜后淋巴管瘤患者婦科超聲影像Fig.1 Gynecological ultrasound imaging of patient with retroperitoneal lymphangioma
圖2 腹膜后淋巴管瘤患者腹部CT 影像Fig.2 Abdominal CT imaging of patient with retroperitoneal lymphangioma
1.2 診治經(jīng)過根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)輔助檢查,入院后臨床診斷:盆腹腔腫瘤,腫瘤來(lái)源及性質(zhì)待定。因患者有壓迫癥狀,且腫物巨大,經(jīng)與患者及家屬商議后決定行手術(shù)探查。于2022 年3 月4 日行剖腹探查術(shù),術(shù)中見:腹腔巨大腫瘤,以囊性為主,表面淡黃色,包膜完整,壁薄,來(lái)源于后腹膜,與子宮及附件無(wú)關(guān);向上延長(zhǎng)切口,腫瘤位于左半結(jié)腸系膜后方,被左結(jié)腸動(dòng)脈壓迫呈啞鈴樣,并向右延續(xù)至腹主動(dòng)脈右側(cè),下方位于盆腔,上方位于脾臟下方,大小為25 cm ×15 cm(圖3);繼續(xù)探查可見腫瘤根部位于腹主動(dòng)脈側(cè)方后腹膜,剝離過程中腫瘤前壁溢出部分囊液,為乳糜樣,考慮腫瘤與淋巴管道相關(guān)。術(shù)中診斷:腹膜后巨大淋巴管瘤,腸黏連。行腹膜后淋巴管瘤切除術(shù)、腸黏連松解術(shù)和置管引流術(shù)。分離過程中,充分顯露明顯擴(kuò)張的左側(cè)輸尿管及生殖血管,解剖復(fù)位受壓的左側(cè)輸尿管并加以保護(hù),同時(shí)確切結(jié)扎明確的淋巴管直至將腫瘤完整切除,以防術(shù)后淋巴瘺的形成,分別于盆腔及后腹膜各留置引流管一枚另戳口引出。由婦科、胃腸外科和麻醉科共同配合,歷時(shí)6 h 完成手術(shù),手術(shù)過程順利,安返病房。術(shù)后前3 d 禁食水,因患者體形偏瘦,給予2 500 mL·d-1腸外營(yíng)養(yǎng)支持,適當(dāng)補(bǔ)鉀,引流量約為200 mL;患者術(shù)后第3 天少量飲水,于床旁適當(dāng)活動(dòng)避免腸梗阻發(fā)生;術(shù)后第4 天拔除導(dǎo)尿管,患者排氣后更改飲食為半流食,減少液體補(bǔ)充量至1 500 mL;術(shù)后第8 天排便,患者正常飲食,少量多餐,下地活動(dòng)后盆腔引流管引流量約30 mL,腹膜后引流管引流約70 mL,拔除盆腔引流管;術(shù)后第10 天腹膜后引流管引流量較少,拔除腹膜后引流管?;颊哂谛g(shù)后第11 天痊愈出院。術(shù)后病理(圖4)回報(bào):海綿狀淋巴管瘤,并見淋巴結(jié)5 枚呈反應(yīng)性增生,瘤組織由大小不一的管腔組成,部分管腔形態(tài)不規(guī)則,互相溝通,管壁內(nèi)襯單層扁平上皮,腔內(nèi)可見紅細(xì)胞及淋巴液。免疫組織化學(xué):CD34(-),CD31(+),D2-40(+),CK(-),CR(-),PAX-8(-),Ki67(1%+)。
圖3 腹膜后淋巴管瘤患者術(shù)中所見Fig.3 Intraoperative findings of patient with retroperitoneal lymphangioma
圖4 腹膜后淋巴管瘤患者術(shù)后病理(HE,×40)Fig.4 Postoperative pathology of patient with retroperitoneal lymphangioma(HE,×40)
1.3 隨 訪因腹膜后淋巴管瘤較罕見,目前尚無(wú)統(tǒng)一的隨訪指南,但位于腹膜后的良性或惡性腫瘤均有一定復(fù)發(fā)率。建議本例患者在術(shù)后1 年內(nèi)每6 個(gè)月進(jìn)行1 次CT 檢查,1 年后每年定期復(fù)查1 次。因患者個(gè)人原因未能來(lái)本院復(fù)查,電話隨訪,無(wú)明顯不適。
淋巴管瘤又稱淋巴畸形,是一種起源于淋巴系統(tǒng)的罕見的良性囊性病變。根據(jù)淋巴管囊腔的大小將淋巴瘤分為巨囊型、微囊型和混合型[7]。根據(jù)淋巴管瘤的組織結(jié)構(gòu)可將其分為海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和單純性淋巴管瘤[8]。存在淋巴管網(wǎng)的身體部位可能伴有淋巴管瘤的生長(zhǎng),淋巴管瘤約75%見于頸部,20%見于腋窩區(qū),5%見于腹腔內(nèi),包括脾臟、肝臟和胰腺,而原發(fā)于腹膜后的淋巴管瘤不到1%,是最罕見的部位之一。腹膜后淋巴管瘤是一種良性病變,多數(shù)患者無(wú)特定的臨床表現(xiàn),通常發(fā)病隱匿,容易漏診;但由于腹膜后間隙是一個(gè)組織結(jié)構(gòu)疏松的潛在腔隙,發(fā)生于腹膜后的淋巴管瘤具有較大的伸展空間,當(dāng)瘤體不斷生長(zhǎng),壓迫鄰近神經(jīng)、血管、臟器或組織時(shí)才出現(xiàn)腹脹和食欲差等非特異性癥狀,甚至來(lái)自對(duì)整個(gè)身體的腫塊效應(yīng)[9],毗鄰器官不同,所引起的臨床表現(xiàn)也不盡相同,因此腹膜后腫瘤的早期診斷比較困難,容易誤診。B 超檢查為性價(jià)比較高的體檢篩查方式,但B 超僅能判斷瘤體的囊實(shí)性,不能判斷其來(lái)源。本例患者因瘤體巨大,位置較深,上達(dá)劍突下至盆腔,兩側(cè)至腋中線,并且瘤體柔軟,隱匿生長(zhǎng),難以精確辨別與鄰近臟器的位置關(guān)系,B 超檢查無(wú)法判斷其是否為腹膜后起源,只能作為初篩檢查,且于專科門診初篩發(fā)現(xiàn)盆腔腫物更容易忽略其他鄰近科室的病種,提示臨床醫(yī)生在工作中應(yīng)做到更加全面的影像學(xué)檢查,避免誤診漏診的發(fā)生。
目前,CT 和MRI 是診斷腹膜后淋巴管瘤最有價(jià)值的影像學(xué)方式。通過腫塊表征的組成、大小、與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系和增強(qiáng)等特征可以確定腫塊的起源,根據(jù)其橫截面成像外觀區(qū)分實(shí)體或囊性。本例患者為囊性淋巴管瘤,需與囊性腹膜后腫塊相鑒別,如腹膜后畸胎瘤、卵巢囊腫、黏液性囊腺瘤、胰腺假囊腫、囊性間皮瘤、苗勒管囊腫、表皮樣囊腫和血腫[10]。雖然腹膜后腫塊通常具有共同的影像學(xué)特征,但熟悉特征性外觀以及相關(guān)的臨床信息有助于縮小鑒別診斷的范圍。腹膜后淋巴管瘤臨床罕見,約占全部淋巴管瘤的1%,常沿腹膜下間隙及旁間隙等間隙蔓延生長(zhǎng),CT 檢查多表現(xiàn)為薄壁、邊界清晰的多器官囊腫,內(nèi)容物呈低密度,注射造影劑可見囊膜強(qiáng)化;囊壁鈣化較少見。MRI 檢查表現(xiàn)出低T1 和高T2 信號(hào)強(qiáng)度,在造影圖像上無(wú)明顯增強(qiáng)[11-12]。腹膜后畸胎瘤是一種卵巢生殖細(xì)胞腫瘤,其最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)通常是轉(zhuǎn)移性的淋巴結(jié)腫大,該特點(diǎn)有助于腹膜后腫塊的鑒別診斷。腹膜后畸胎瘤分為成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤:成熟畸胎瘤內(nèi)含有多種成分,包含皮膚、毛發(fā)、骨骼、神經(jīng)組織和油脂等,CT 圖像上存在含脂肪的腹膜后囊腫伴壁鈣化則提示成熟畸胎瘤,MRI 檢查均表現(xiàn)出異質(zhì)的中等T1 和T2 信號(hào)強(qiáng)度,并伴有適度的造影后增強(qiáng);惡性畸胎瘤內(nèi)沒有或少有成形的組織,分 化 欠 佳,甲 胎 蛋 白(alpha-fetoprotein,AFP)和人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,HCG)等血清腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)對(duì)其診斷及預(yù)后有指導(dǎo)作用[13-14]。卵巢囊腫占女性人群腹腔內(nèi)囊腫較大部分,多數(shù)為良性,特別是在更年期之前[15]。卵巢冠囊腫約占附件囊腫的10%,超聲上常表現(xiàn)為單房、壁薄和內(nèi)無(wú)回聲的囊性腫物;CT 圖像顯示病灶呈邊界清晰的圓形或類圓形,壁薄和增強(qiáng)掃描后無(wú)明顯變化[16-17]。黏液囊性腫瘤是一種囊性上皮瘤,由卵巢上皮細(xì)胞組成,幾乎只發(fā)生在女性中,并且絕大多數(shù)位于胰體或胰尾部,CT 檢查表現(xiàn)為具有銳利邊緣的圓形囊性腫塊,囊內(nèi)容物可能由于黏蛋白和出血的存在而在MRI 圖像上顯示高T1 信號(hào)強(qiáng)度[18]。CT 檢查對(duì)胰腺假性囊腫的診斷靈敏度達(dá)到90%~100%,胰腺假性囊腫表現(xiàn)為一種均質(zhì)密度囊性腫物,界限清晰,僅有液體成分,對(duì)比增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描(contrast enhanced computed tomography,CECT)<15 HU衰減;并且在口腔造影劑的輔助下還能區(qū)分充滿液體的假性囊腫和含有液體的腸道,有助于假性囊腫的引流[19]。腹膜良性囊性間皮瘤是一種罕見的良性腹部腫瘤,其通常起源于腹膜間皮內(nèi)膜,并含有液體物質(zhì)。良性囊性間皮瘤可含有氣態(tài)和半固體物質(zhì),CT 檢查通常表現(xiàn)為低密度、多位點(diǎn)、多囊和薄壁病變;MRI 檢查通常表現(xiàn)為低T1、中至高等強(qiáng)度T2 信號(hào)強(qiáng)度,伴有輕度壁對(duì)比度增強(qiáng)[20-22]。苗勒氏囊腫是罕見的良性腫瘤,由殘余泌尿生殖器引起,可能在異常激素刺激下保持生長(zhǎng)能力,通常發(fā)生于育齡期婦女,常位于腎周,由單房或多房的薄壁囊性腫塊組成,常伴有月經(jīng)紊亂等臨床表現(xiàn)。腹膜后表皮樣囊腫是罕見的先天性外胚層囊腫,最常位于骶前間隙,其影像學(xué)表現(xiàn)是非特異性的,通常表現(xiàn)為薄壁、單房囊腫,以低密度為主,內(nèi)可有鈣化,MRI 檢查表現(xiàn)為T1WI 呈低信號(hào),T2WI 和DWI 呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描病變內(nèi)部多無(wú)強(qiáng)化,囊壁可見強(qiáng)化。腹膜后血腫可能是自發(fā)的、創(chuàng)傷后或繼發(fā)于多種原因,包括腹主動(dòng)脈瘤破裂、抗凝治療或血管造影時(shí)的導(dǎo)管引起腹膜后組織損傷,其影像學(xué)表現(xiàn)隨時(shí)間而變化:MRI 檢查急性或亞急性血腫時(shí)由于凝塊形成而表現(xiàn)出更高的CT 衰減和更高的MRI 的T1 和T2 信號(hào)強(qiáng)度;MRI 檢查亞急性血腫可能顯示伴有兩層的同心環(huán)征;慢性血腫表現(xiàn)為CT 衰 減 降 低 和MRI 信 號(hào) 強(qiáng) 度 低[23]。通 過CT 檢 查和MRI 檢查不同的表征,可以進(jìn)一步明確腫瘤的起源及腫瘤與周圍臟器間的關(guān)系,有助于外科醫(yī)生選擇最佳治療方式。
雖然淋巴管瘤生長(zhǎng)較緩慢,但在遭受外界刺激時(shí)瘤體可能會(huì)突然增大。若淋巴管瘤生長(zhǎng)在頭頸部,將會(huì)引起容貌變化,甚至毀容;若淋巴管瘤體積過大壓迫到鄰近器官,可能導(dǎo)致臟器缺血進(jìn)而臟器功能受到影響,嚴(yán)重者甚至危及生命,其常見的并發(fā)癥有腹膜炎、出血、膿腫和扭轉(zhuǎn)。臨床醫(yī)生應(yīng)該采取積極恰當(dāng)?shù)母深A(yù)措施來(lái)預(yù)防并減少淋巴管瘤并發(fā)癥的發(fā)生。目前淋巴管瘤的治療方法包括手術(shù)切除、激光治療和硬化劑注射等[24-25]。本例患者為巨大淋巴管瘤,因其體積較大并伴有壓迫引起的左腎積水和左側(cè)輸尿管擴(kuò)張,為防止其破裂、感染和繼續(xù)壓迫腹腔內(nèi)其他臟器引起臟器損傷,決定行手術(shù)治療,術(shù)后無(wú)并發(fā)癥,于術(shù)后第11 天痊愈出院。本例患者未發(fā)生淋巴瘺等并發(fā)癥的主要原因:①術(shù)中充分暴露視野,確切結(jié)扎腫瘤相關(guān)的脈管組織;②避免鄰近組織血管的副損傷;③術(shù)后腸外營(yíng)養(yǎng)盡量減少脂肪乳劑的輸注,積極補(bǔ)充氨基類液體保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)。
綜上所述,CT 和MRI 檢查是早期診斷腹膜后淋巴管瘤最有價(jià)值的影像學(xué)方法,在臨床工作中外科醫(yī)生要做到全面的影像檢查,結(jié)合相關(guān)臨床表現(xiàn)做出正確的診斷;當(dāng)出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí),主要以手術(shù)治療為主,術(shù)中要確切結(jié)扎腫瘤相關(guān)的脈管組織,避免術(shù)后淋巴瘺等并發(fā)癥。此病例提示臨床醫(yī)生不僅要加強(qiáng)自身專業(yè)領(lǐng)域知識(shí)的學(xué)習(xí),也要加強(qiáng)邊緣知識(shí)的學(xué)習(xí),尤其是疑難病例診治過程中要加強(qiáng)各科室會(huì)診及交流,充分發(fā)揮多學(xué)科會(huì)診的優(yōu)勢(shì),不斷積累罕見病例臨床診治經(jīng)驗(yàn),不能局限于常見病種,避免誤診。
吉林大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)2023年2期