隆突性纖維皮膚肉瘤1例MRI分析

許 鵬 李 斌

山東省淄博市臨淄區(qū)北大醫(yī)療魯中醫(yī)院影像科 (山東 淄博 255400)

1 臨床資料

北大醫(yī)療魯中醫(yī)院骨二科2022年4月收治一名皮膚腫物患者，患者于半年前發(fā)現(xiàn)右大腿有一腫物，起初約花生大小，無疼痛，無麻木，無肢體功能受限，局部無紅腫，無破潰，皮溫正常。近來自覺腫物較前明顯增大，來院就診。右大腿MRI檢查采用SIEMENS SOMATOM Definition 3.0T MRI掃描儀，體部線圈，掃描序列包括：橫軸位T1WI(TR：560ms，TE：11ms)、FST2(TR：4650ms，TE：89ms)、矢狀位FS-T2WI(TR：4590ms，TE：87ms)、DWI(TR：5300.0ms，TE：84.0ms)掃描，層厚3.0mm，層數(shù)30；冠狀位FS-T2WI(TR：4740ms，TE：61ms)掃描，層厚4mm，層數(shù)22。

圖1 患者右股部MRI圖像示：圖1A～圖1B：圖像示右股部皮下可見一不規(guī)則等T1、FS-T2高信號病灶(圖1A～圖1B：圖像白箭所示)；圖1C～圖1E圖像示右股部皮下可見一不規(guī)則等T1、FS-T2高信號病灶(圖1C～圖1E圖像白箭所示，圖1C～圖1D圖短白箭為“皮膚尾”征、脂肪尾”征，圖1E圖短白箭為病灶邊緣短T2信號)。圖1F～圖1G:圖像示病灶彌散受限，ADC值約0.8x10-3mm2/s(F、G白箭所示)。圖1H：圖像為病灶病理。

2 討 論

隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)是一種罕見的皮膚纖維組織細(xì)胞腫瘤，由Darier和Ferrand于1924年首次提出。DFSP一詞是Hoffman在1925年創(chuàng)造的 。起源于皮膚真皮層，并可擴(kuò)展至皮下間葉組織的局限性低度惡性軟組織腫瘤，呈浸潤性生長，常伴有術(shù)后復(fù)發(fā)，據(jù)報道復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。在2020版WHO軟組織腫瘤分類中被歸于成纖維細(xì)胞/肌纖維細(xì)胞腫瘤這一大類[1-4]。

DFSP可發(fā)生于任何年齡,好發(fā)于20-50歲,幾乎可發(fā)生于身體的任何部位，最常見的部分是軀干，其次是四肢、頭頸部，乳腺較少見[5]。

DFSP病理主要分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型、色素型、黏液型及顆粒細(xì)胞型，以經(jīng)典型最為多見[6]。DFSP免疫組化常表達(dá)CD34陽性。本例病理：CD34強(qiáng)(+)，SMA(-)，SOX-10(-)，Ki67(5%，+)，符合隆突性纖維皮膚肉瘤的診斷。

本例磁共振表現(xiàn)：右股部可見不規(guī)則等T1、FS-T2高信號占位性病變，呈“多結(jié)節(jié)征”，有融合(見圖1A~圖1B)，病灶內(nèi)部邊緣可見細(xì)小的短T2信號(見圖E短白箭)，邊緣可見“皮膚尾征、脂肪尾征”(見圖1C~圖1D圖短白箭)，未見明顯鈣化征象，病灶邊緣清晰。彌散受限明顯，ADC值約ADC值約0.8x10-3mm2/s。“多結(jié)節(jié)”征、“皮膚尾”征、“脂肪尾”征是隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的特征表現(xiàn)。多結(jié)節(jié)征提示病灶可能是患處皮膚的多中心起源相關(guān)[7]。皮膚尾征是腫瘤向鄰近皮膚浸潤所致，常伴有皮膚的增厚[8]。脂肪尾征為腫瘤向鄰近脂肪層浸潤而出現(xiàn)此征象[9]?！捌つw尾征”“脂肪尾征”都反映了該腫瘤的低度惡性特點。手術(shù)切除范圍應(yīng)包含該區(qū)域，以防止腫瘤的復(fù)發(fā)。隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的ADC值減低與腫瘤細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞密度大，細(xì)胞外血管外間隙減小相關(guān)，它們共同作用導(dǎo)致水分子運動受限，ADC值減低。隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)ADC值減低這一特點可以作為與皮膚其它良性腫瘤的鑒別點之一。此外隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)還有“懸吊征”“筋膜尾征”等特異征象，但此病例未出現(xiàn)上述征象。

鑒別診斷：皮膚纖維瘤：病灶多位于真皮或皮下表淺部分，邊界清晰，無包膜，體積較小，直徑常在1cm左右，強(qiáng)化不明顯[10-11]。神經(jīng)鞘瘤典型者可見AntoniA和AntoniB區(qū)，囊變、壞死常見，增強(qiáng)掃描A區(qū)強(qiáng)化明顯，B區(qū)強(qiáng)化不明顯；血管瘤 T1WI多呈等或高信號，T2WI呈明顯高信號，可見流空血管或鈣化，ADC值常較高。黑色素瘤 信號多取決于病灶內(nèi)黑色素含量，典型者呈短T1WI、短T2WI信號。脂肪瘤 常見的良性病變，邊界清晰，其內(nèi)可見明顯脂肪信號，T1WI及T2WI均呈高信號，壓脂像信號減低。

總之，DFSP是一種低度惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤，往往患者是發(fā)現(xiàn)腫物增大才來院就診，易復(fù)發(fā)，手術(shù)切除依然是主要治療手段，一般情況下皮膚周邊切緣＞3.0cm是減低復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。磁共振可以清楚顯示病灶本身及向周圍浸潤范圍，為手術(shù)提供可靠依據(jù)。影像上如發(fā)現(xiàn)與皮膚關(guān)系密切的腫物，T2WI及DWI呈高信號，ADC信號減低，其內(nèi)發(fā)現(xiàn)“雙低”信號(提示由纖維成分)，有“結(jié)節(jié)融合”征、“皮膚尾”征、“脂肪尾”征的占位應(yīng)想到DFSP的可能。