胃上皮樣黏液纖維肉瘤1例

劉思佳，楊亞英，尹 嬌，付藍(lán)琦

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，云南 昆明 650032)

患者女，41歲，上腹部脹痛1月余，進(jìn)食后加重，體質(zhì)量下降約4 kg，外院胃鏡提示胃體部惡性腫瘤；既往體健。查體：貧血貌，上腹部壓痛(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白62 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.30×1012/L，大便潛血(+)。腹部CT：胃體小彎側(cè)6.2 cm×5.1 cm×4.6 cm混雜密度軟組織腫塊凸向腔內(nèi)，突破胃漿膜層，與鄰近脂肪間隙分界欠清(圖1A)，周圍脂肪間隙內(nèi)未見確切腫大淋巴結(jié)；增強(qiáng)后腫塊實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)片狀液性低密度區(qū)強(qiáng)化不明顯(圖1B、1C)；考慮惡性腫瘤，胃癌可能。行腹腔鏡探查及開腹全胃切除術(shù)，術(shù)中見胃體小彎側(cè)7.1 cm×6.3 cm×5.2 cm腫瘤，凸出于漿膜外，與周圍組織分界尚清。術(shù)后病理：實(shí)性為主腫瘤，質(zhì)偏硬，切面見膠凍狀及魚肉狀物質(zhì)；光鏡下腫瘤細(xì)胞散在分布于黏液樣基質(zhì)，部分細(xì)胞簇狀排列，腫瘤細(xì)胞呈圓形、多邊形，胞質(zhì)嗜伊紅色，核圓形，部分細(xì)胞呈空泡狀，局部細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)似有黏液(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CK(-)，CK7(-)，CK20(-)，CK8(-)，CD34(+)，CD117(-)，DOG-1(-)，Des(-)，SDHB(+)，S-100(部分+)，SOX-10(-)，Ki-67(約20%+)，HMB45(-)，CD31(-)，CD99(部分弱+)，Vim(+)，EMA(-)，STAT-6(-)，MyoD1(-)，Myo(-)，TFE-3(-)，MelanA(-)，SMA(-)，ERG(-)，F(xiàn)li-1(-)，INI-1(+/-)。病理診斷：(胃)上皮樣黏液纖維肉瘤(epithelioid myxofibrosarcoma, EMFS)。

圖1 胃上皮樣黏液纖維肉瘤 A.腹部軸位平掃CT圖；B.腹部軸位動脈期增強(qiáng)CT圖；C.腹部冠狀位靜脈期增強(qiáng)CT圖；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論黏液纖維肉瘤是中老年人常見軟組織肉瘤之一；EMFS在其中占3%，無明顯性別傾向，多見于四肢及其附近，其次為軀干，少數(shù)可發(fā)生于頭頸部，臨床多表現(xiàn)為無痛性腫塊，體積較大，直徑約2～15 cm，少數(shù)可伴疼痛，發(fā)生于腹腔者可表現(xiàn)為腹脹。MRI上，EMFS多呈不均質(zhì)混雜信號，增強(qiáng)后呈輕中度或明顯不均勻強(qiáng)化，可伴囊變或分隔。本例EMFS CT表現(xiàn)為體積較大的不規(guī)則混雜密度軟組織腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)片狀液性低密度區(qū)強(qiáng)化不明顯，符合腫瘤黏液樣區(qū)與致密區(qū)并存的病理特點(diǎn)。鑒別診斷：①胃神經(jīng)鞘瘤，CT密度多較均勻，增強(qiáng)后多呈輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，出血、壞死、囊變、鈣化等少見；②胃間質(zhì)瘤，CT見胃部腫塊向腔內(nèi)或腔外生長，邊緣光滑，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，免疫組織化學(xué)示CD117陽性。確診有賴病理學(xué)檢查。