小兒支氣管橋并多發(fā)先天性心血管畸形1例

郭紅紅 曹珊 楊晨 史小瓊 張皓

支氣管橋是一種罕見的、可能危及生命的先天性氣道異常。支氣管橋多伴有先天性心血管異常和氣道狹窄，尤其是左肺動脈吊帶。臨床癥狀多以呼吸窘迫、喘息及反復(fù)呼吸道感染為主，不具有特殊性，因此臨床易漏診、誤診。本文介紹了一例I型支氣管橋患兒伴有多發(fā)先天性心血管畸形，包括房間隔缺損、部分型肺靜脈異位引流及左、右冠狀動脈高位開口。

臨床資料

患兒，男，1歲半，因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音半年”入院，平素易呼吸道感染，既往反復(fù)肺炎病史。無家族史。

入院查體：體溫36.3℃，脈搏110次/分，呼吸20次/分，血壓76/70 mmHg，身高73cm，體重10kg；神志清楚，呼吸平穩(wěn)，呼吸音清，胸骨左緣2/3肋間聞及收縮期雜音，肺動脈瓣第二心音固定分裂。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 8.6×109/L，NEUT 29.2%， LYM 55.4%，EO 3.3%，RBC 4.55×1012/L，HB 129g/L，PLT 374×109/L；血生化：總蛋白63.4 g/L，白蛋白41.4 g/L，ALT 16U/L，AST 37U/L；CRP 66.6mg/L，PCT 1.69ng/mL。胸部X線片示：心影增大(見圖a)。CT血管造影(左房+肺靜脈)示：1)氣管-支氣管變異：支氣管橋畸形：右肺上葉支氣管獨立起自主支氣管，隆突約位于T4水平，左主支氣管異常分支穿過縱隔供應(yīng)右肺中、下葉，假隆突約位于T5-6水平(見圖b、c)；2)先天性心臟?。悍块g隔缺損：房間隔連續(xù)性中斷(見圖d)；肺靜脈異位引流：右上肺靜脈部分異位引流入上腔靜脈(見圖e)。3)左、右冠狀動脈高位開口。經(jīng)胸超聲心動圖示：房間隔缺損(上腔型)；右肺靜脈異位引流；肺動脈高壓；右心擴(kuò)大；三尖瓣反流(少量)。

患者于我院行“部分型肺靜脈異位引流矯治術(shù)+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)+心包胸腔引流術(shù)”，復(fù)查心臟彩超提示心內(nèi)畸形矯正滿意，心功能正常。

討 論

Gonzales-Crussi等人首先使用術(shù)語“支氣管橋(bridging bronchus，BB)”描述一種氣管分支異?！曳紊先~由右主支氣管供應(yīng)，右肺中葉、下葉由起源于左主支氣管的異常支氣管穿過縱隔供應(yīng)[1]。據(jù)報道，接受支氣管鏡檢查的患者，約0.1%～1.9%的患者存在先天性氣管支氣管樹變異，而BB尤為罕見，其實際發(fā)病率難以評估[2]。

支氣管橋可分為兩型，Ⅰ型：右主支氣管由T4-5水平分出供應(yīng)右肺上葉，BB起源于T6-7水平的左主支氣管，供應(yīng)右肺中、下葉；Ⅱ型：右主支氣管平T4-5水平，僅以短支氣管、氣管憩室形式存在，或可缺如，右肺完全由左主支氣管發(fā)出的異常支氣管供應(yīng)，此型常伴右肺發(fā)育不良。與正常相比，BB患者“假隆突”位置較低且夾角增大，呈“倒T形”[3]。BB絕大多數(shù)見于右側(cè)，左側(cè)支氣管橋文獻(xiàn)報道極少[4]。本例患者支氣管橋為Ⅰ型，且位于右側(cè)。

單純BB較為少見，通常伴有氣道狹窄，最常見于左主支氣管，可能由完全性氣管環(huán)(即膜部缺失)、心血管畸形壓迫引起[5-9]。BB伴心血管系統(tǒng)異常以左肺動脈吊帶(LPAS)[7-13]最為常見，除此之外可有室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、肺靜脈異位引流、完全性大動脈轉(zhuǎn)位及單心室等[5，8，11-12,14]。心外其他系統(tǒng)以肛門閉鎖多見，也可有梅克爾憩室、氣道食管瘺、骶骨發(fā)育不全、馬蹄腎、腎積水、膽囊缺如、子宮和卵巢發(fā)育不全以及膈疝等[1，3，8，11-14]。本例患者合并房間隔缺損、部分型肺靜脈異位引流及左、右冠狀動脈高位開口。

BB多表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難、呼吸窘迫、哮喘、咳嗽和反復(fù)呼吸道感染及肺炎，也可無癥狀[6，8-13]。臨床特征不具有診斷特異性，主要與左肺動脈吊帶壓迫氣道導(dǎo)致的大氣道阻塞或完整氣管環(huán)有關(guān)。本例患者平素易呼吸道感染并反復(fù)肺炎病史。BB的臨床表現(xiàn)也可為先天性心臟異常的相關(guān)體征，如發(fā)紺和雜音[6，12]。本例患者因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音入院。

BB的診斷具有挑戰(zhàn)性，其需要高度的臨床懷疑與適當(dāng)?shù)挠跋裨\斷技術(shù)相結(jié)合。支氣管鏡主要用于評估是否具有氣管狹窄及完整的氣管環(huán)，但無法單純用支氣管鏡完成BB的診斷，且支氣管鏡會加重氣道水腫并增加醫(yī)源性氣道穿孔的風(fēng)險[8]。胸部CT及三維重建可顯示BB的解剖結(jié)構(gòu)及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，辨別真、假隆突，是診斷BB的首選方式；且增強(qiáng)CT及血管造影可顯示BB相關(guān)的心血管異常，如左肺動脈吊帶、房間隔及室間隔缺損等[7-13]。本例患者行CT血管造影提示支氣管橋畸形及房間隔缺損、部分型肺靜脈異位引流及左、右冠狀動脈高位開口等心血管系統(tǒng)畸形。BB患者胸部X線片可見縱隔左移、單側(cè)肺過度充氣[6，8]。超聲心動圖對BB的輔助診斷也有一定的價值，可評估BB相關(guān)的先天性心血管系統(tǒng)異常，但無法評估支氣管分支異常及支氣管狹窄[5，12-13]。支氣管造影因其侵入性已逐漸不被列為BB的常規(guī)檢查項目[8]。

對于無癥狀的單純性BB可保守對癥治療，若合并其他畸形或伴有相應(yīng)臨床癥狀，則需要根據(jù)具體病情手術(shù)治療[8，14]。氣道狹窄的程度及長度是決定是否手術(shù)的關(guān)鍵[13，15]。對于呼吸道本身氣管環(huán)的縮窄，目前文獻(xiàn)報道的有球囊擴(kuò)張術(shù)[9]、支架或激光治療；狹窄段較短時，可行單純段切除吻合術(shù)，狹窄段較長時，可根據(jù)具體情況采用不同術(shù)式，如氣管成型術(shù)及隆突的重建等[11，13,15-16]。該病例手術(shù)糾正心內(nèi)畸形后復(fù)查心臟彩超，提示心內(nèi)畸形矯正滿意，因球囊擴(kuò)張、支架植入等外科手術(shù)難度較大，目前不建議同期解決支氣管橋畸形。

綜上所述，嬰幼兒反復(fù)呼吸窘迫、喘息或呼吸道感染，且常規(guī)治療無效時，應(yīng)考慮BB可能，為避免誤診和漏診，可早期行胸部CT、支氣管鏡等檢查明確診斷，早期治療，減少并發(fā)癥，改善預(yù)后。