尾腸囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)＊

靳 勇 柯騰飛

1.山西省長治市人民醫(yī)院影像中心 (山西 長治 046000)

2.昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院放射科 (云南 昆明 650000)

尾腸囊腫(tailgut cyst，TGC)是一種罕見的原因不明的先天性發(fā)育性囊腫，常見于骶前間隙即直腸后壁后方與骶骨前面之間的潛在間隙，其上界為腹膜反折以下，下界為盆膈，間隙內(nèi)主要為疏松結(jié)締組織、盆段輸尿管、髂血管以及骶神經(jīng)叢，此間隙位置深，周圍臟器毗鄰復(fù)雜，該病可以發(fā)生于任何年齡，主要見于中年女性，通常無癥狀為偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者臨床癥狀復(fù)雜多樣并且缺乏特異性，因此臨床診斷較困難、不易早期發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致延誤治療[1]，由于此病會并發(fā)感染、出血、復(fù)發(fā)性肛瘺以及具有惡變潛力，因而完整的手術(shù)切除是目前首選的治療方法[2]，此外，TGC臨床上不推薦診斷性活檢，主要是因為活檢增加了惡性細(xì)胞溢出、囊腫內(nèi)感染擴散或出血的機會[3]，故影像學(xué)的準(zhǔn)確診斷對該病顯得尤為重要。目前關(guān)于尾腸囊腫的報道較少且多以個案為主，故本文對6例尾腸囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在總結(jié)其影像學(xué)特征，為治療方案的選擇提供有價值的信息。

1 資料與方法

1.1 病例資料收集2013年7月至2020年8月經(jīng)手術(shù)切除和病理診斷的6例尾腸囊腫患者，男2例，女4例，年齡36～68(48.4±6.2)歲；3例臨床表現(xiàn)為下腹痛，2例偶然發(fā)現(xiàn)，1例表現(xiàn)為排便時腫物脫出；實驗室檢查陰性；腫瘤標(biāo)記物檢查未見明顯異常。4例均行腹部CT和MRI平掃加增強檢查，1例行CT平掃，1例行MRI平掃加增強，其中4例行DWI掃描。

1.2 CT和MRI檢查CT檢查：采用德國西門子128層螺旋CT行全腹部掃描，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合上緣，先行平掃，再團注對比劑80mL，流率4mL/s，注射后分別在30、60、120-180 s行動脈期、門靜脈期和延遲期掃描，層厚、層間距均為5mm，并以1.5mm層厚進(jìn)行三維重建。

MRI檢查：采用德國西門子1.5T掃描儀和腹部線圈行下腹部掃描，行軸位T1WI(TR/TE 680/16ms，矩陣512×512，F(xiàn)OV 32cm×32cm，層厚5mm、層間距0.5mm)、T2WI(TR/TE 4460/110ms，矩陣512×512，F(xiàn)OV 32cm×32cm，層厚5mm，層間距0.5mm)、冠狀位T2WI(TR/TE 6500ms/200ms，F(xiàn)OV 55cm×55cm，矩陣256x256，層厚5mm，層間距0.5mm)和矢狀位T2WI(TR/TE5800ms/160ms，F(xiàn)OV 42cm×42cm，矩陣256×256，層厚5mm，層間距0.5mm)及軸位LAVA序列增強掃描，流速2mL/s，分別在25s時行動脈期和60s時行門脈期掃描，4例加做了軸位DWI(TR/TE 3000ms/80ms，矩陣320×320，F(xiàn)OV 40cm×40cm，層厚3mm、層間距0.3mm，b值采用800s/mm2)掃描。

1.3 圖像分析由一名具有多年腹部影像學(xué)診斷經(jīng)驗的醫(yī)師閱片，在工作站上對病變大小、形態(tài)、平掃CT值、強化表現(xiàn)以及ADC圖進(jìn)行分析，平掃CT值是對囊內(nèi)容物測量三次取平均值，根據(jù)是否有分隔分為單囊、多囊狀，CT增強值＜20HU為輕度強化，20～40HU為中度強化，大于40HU為明顯強化。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)病變大小為2.4～7.8cm，2例為類圓形，3例為不規(guī)則形，與周圍組織分界較清，對周圍組織主要是壓迫改變，平掃均為低密度表現(xiàn)，2例密度均勻，3例密度不均，CT值為18～46HU，囊壁及分隔部分光滑、部分不均勻增厚，囊內(nèi)未見明顯實性成分，囊壁及分隔均未見鈣化；增強掃描，囊內(nèi)容物均未見強化，囊壁及分隔可有強化(見表1，圖1)。

表1 尾腸囊腫的CT表現(xiàn)

2.2 MRI表現(xiàn)病變形態(tài)以多囊不規(guī)則形為主，與周圍組織分界清楚，平掃T2WI4例呈高信號、1例呈混雜信號表現(xiàn)，T1WI2例呈低信號、2例呈高信號、1例呈混雜信號表現(xiàn)，4例均表現(xiàn)為擴散受限，增強掃描囊壁及分隔可見強化(見表2，圖1)。

表2 尾腸囊腫的MRI表現(xiàn)

2.3 病理肉眼外觀呈灰黃、灰紅色，囊內(nèi)容物主要為黃色、咖啡色粘稠樣物，囊壁部分光滑、部分厚薄不均，囊壁主要平滑肌構(gòu)成，并襯覆粘液腺上皮、移行上皮、鱗狀上皮及柱狀上皮，未見惡性成分。

圖1～圖8 女，43歲，盆腔尾腸囊腫。圖1 軸位T2WI示盆腔骶前間隙長T2信號灶，邊界清晰，周圍組織受壓；圖2 軸位T1WI示病灶呈短T1信號改變；圖3 DWI示病灶呈高信號表現(xiàn)；圖4 ADC圖示擴散明顯受限呈低信號改變；圖5 矢狀位CT平掃示病灶呈低密度，囊壁不規(guī)則增厚；圖6 矢狀位增強MRI示囊壁強化，囊內(nèi)容物未見明顯強化；圖7 大體標(biāo)本示6x5x4cm灰黃囊性組織，內(nèi)含咖啡色粘稠樣物，囊壁較光滑，壁厚0.1～0.5cm；圖8 HEx40 示囊壁由平滑肌構(gòu)成并襯覆黏液性腺上皮及鱗狀上皮。

3 討論

骶前間隙為胚胎后腸和神經(jīng)外胚層融合處，其含有全能干細(xì)胞，因而可產(chǎn)生多種不同組織類型的病變，主要分為先天性、神經(jīng)源性、骨源性、炎性或混合性。先天性病變占所有骶前間隙病變的三分之二，它們包括直腸重復(fù)畸形、脊索瘤、畸胎瘤、骶前脊膜膨出和尾腸囊腫[4]。尾腸囊腫多數(shù)位于直腸后、骶尾骨前方，但也可能出現(xiàn)在直腸前、肛周和腎周[5]。目前關(guān)于尾腸囊腫的起源尚無定論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為尾骨囊腫是由于胚胎后腸發(fā)育不良而在骶前間隙中發(fā)生的先天性異常，它由胚胎后腸的殘余形成，胚胎在早期發(fā)育過程中擁有一條真正的“尾巴”，在孕35天時達(dá)到最大延伸形成直腸和肛門，這個“尾巴”因此被稱為后腸或尾腸，通常在孕56天時完全退化，如果尾腸退化不全則其殘余物導(dǎo)致尾腸囊腫形成[6-7]。

尾腸囊腫的病理表現(xiàn)：肉眼觀大小通常在2～12cm[8]，多數(shù)為多囊，少數(shù)為單囊，囊壁可有鈣化，囊內(nèi)可以有實性結(jié)節(jié)，囊內(nèi)容物可以是稀薄灰白色液體或黃褐色粘液樣物質(zhì)，鏡下囊壁由排列散亂的平滑肌和纖維結(jié)締組織構(gòu)成，其間不含腸肌間神經(jīng)叢，囊壁內(nèi)襯多種不同類型的上皮組織包括腺上皮、移行上皮、柱狀上皮和鱗狀上皮，間質(zhì)內(nèi)可有炎性細(xì)胞浸潤，囊液內(nèi)含有粘蛋白[6,9-11]。病理上需要鑒別的有[12-13]：(1)直腸重復(fù)畸形，與直腸壁相連續(xù)，囊壁由兩層有規(guī)則排列的平滑肌構(gòu)成，而且含有豐富的肌間叢；(2)畸胎瘤，包含三個胚層；(3)皮樣囊腫和表皮樣囊腫，二者通常為單囊，內(nèi)襯鱗狀上皮，前者有真皮附屬物而后者沒有；(4)骶前脊膜膨出，非常罕見，囊內(nèi)含腦脊液，通過骶骨缺損與蛛網(wǎng)膜下腔相通。約26%～50%的患者無明顯癥狀，癥狀的變化取決于囊腫的大小、位置以及是否合并感染、惡變，包括腹痛、腹瀉、排便習(xí)慣改變、肛門墜漲、肛門疼痛、肛瘺、尿潴留以及下肢神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等，由于其臨床表現(xiàn)不特異被誤診，導(dǎo)致在做出最終診斷和進(jìn)行最終治療之前延誤治療或者治療方案不妥[14,15]。由于并發(fā)感染的發(fā)生率可達(dá)40%～50%[2]，加之該病有惡變潛力，因此即使偶然發(fā)現(xiàn)也應(yīng)手術(shù)完整切除[4]。尾腸囊腫惡變較為罕見但種類繁多、原因不明，包括腺癌、類癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和肉瘤[9]，感染引起的長期刺激可能是惡變的原因之一[16]，Liang等[17]提出TGC轉(zhuǎn)化成神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能與雌激素相關(guān)，發(fā)現(xiàn)TGC中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞中雌激素受體具有很強的免疫反應(yīng)性，血清癌胚抗原水平的升高可能提示囊腫有惡變傾向且預(yù)后較差[18]，目前該病缺乏特異性的免疫組化標(biāo)記物，p53可呈弱陽性提示p53基因可能發(fā)生突變[10]。

結(jié)合文獻(xiàn)及本文病例總結(jié)尾腸囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)[2,6,16,19-21]：骶前間隙單囊或多囊占位，邊界清楚，對周圍組織呈壓迫改變或引起粘連主要是骶前筋膜，但不會侵犯、破壞，囊壁及分隔光滑或厚薄不均，囊壁可有鈣化，囊內(nèi)出血少見，囊壁及間隔可有強化，囊內(nèi)容物無強化，當(dāng)囊內(nèi)容物以清亮液體為主時CT值呈水樣密度，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，而當(dāng)?shù)鞍壮煞衷龆?、黏度增加時CT值呈軟組織樣密度，T1WI信號增高、T2WI信號降低。當(dāng)囊腫合并感染或炎癥時表現(xiàn)為囊壁增厚、囊內(nèi)出現(xiàn)氣體密度影，增強掃描囊壁強化[9,22]，本研究中有4例囊壁增厚術(shù)后病理證實為合并感染。當(dāng)囊壁局限性增厚或明顯不規(guī)則增厚、囊壁出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、囊內(nèi)出現(xiàn)實性成分、侵犯周圍結(jié)構(gòu)、體積明顯增大甚至延伸出盆腔外、增強掃描明顯強化時則提示惡變可能[9,22-24]，本組6例均未發(fā)生惡變。本組病例中均未見脂肪成分，但劉潔等[16]報道1例惡變尾腸囊腫中出現(xiàn)脂肪成分，本研究推測可能為惡變分化出脂肪組織可能，張偉等報道1例合并感染的尾腸囊腫中亦出現(xiàn)脂肪成分，原因不明，有待于進(jìn)一步研究。本組5例病變DWI均呈高信號、ADC圖呈低信號表現(xiàn)，是其較為特征的一種表現(xiàn)，原因在于尾腸囊腫囊液富含粘蛋白導(dǎo)致囊液粘度增加，同時合并炎癥從而限制了水分子擴散[25]。鑒別診斷：(1)畸胎瘤，病變位置較尾腸囊腫靠前，其內(nèi)可見脂肪及鈣化成分，因而密度及信號混雜；(2)骶前脊膜膨出，骶骨缺損，病變與椎管相連、邊界清楚，呈腦脊液密度或信號，DWI呈低信號；(3)表皮樣囊腫，多為單囊，信號均勻，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號表現(xiàn)，盡管同尾腸囊腫一樣DWI呈高信號但其原因為擴散受限和T2穿透效應(yīng)共同作用所致，故其ADC圖并非低信號而不同于尾腸囊腫的低信號，此外其增強掃描無強化[26-27]。

本研究的局限性：尾腸囊腫屬罕見疾病，本組收集樣本數(shù)有限且無惡變病例，因此反映影像學(xué)征象不完整；由于是回顧性研究，部分病例沒有行DWI和增強檢查，影像檢查資料不完全。

綜上所述，尾腸囊腫是一種罕見的先天性疾病，常見于中年女性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，典型影像學(xué)表現(xiàn)為骶前間隙多囊病變，CT平掃呈水樣或軟組織樣密度，MRI T1WI信號多變、T2WI呈高信號、DWI呈高信號表現(xiàn)，增強掃描囊壁及分隔可有強化而囊內(nèi)容物無強化，不伴周圍組織侵犯，治療原則是手術(shù)完整切除，以預(yù)防其并發(fā)癥的發(fā)生和惡變。