顱內(nèi)巨大成熟畸胎瘤1例

王苘瑩 王愛(ài)華 解丙坤 張瑞杰 喬國(guó)慶

1.濰坊醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像學(xué)院 (山東 濰坊 261053)

2.山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院放射科 (山東 德州 253000)

1 病例資料

男，24歲,突發(fā)頭痛、頭暈、惡心伴視物模糊10余天?；颊咦园l(fā)病來(lái)神志清，精神差，無(wú)大小便失禁。雙眼顳側(cè)偏盲，雙眼視力明顯下降，四肢肌力V級(jí)，腱反射未引出。影像學(xué)表現(xiàn)：CT平掃示前中顱窩底部見(jiàn)一大小約11cm×8cm×5cm的巨大團(tuán)塊狀混雜密度腫物，形態(tài)不規(guī)則，占位效應(yīng)顯著，右側(cè)側(cè)腦室及三腦室受壓變窄，腫物內(nèi)囊性成分呈高密度，CT值范圍約(75-90Hu)，其內(nèi)另見(jiàn)斑片狀低密度及點(diǎn)狀、條狀鈣化。MRI示腫物內(nèi)囊性成分T1呈稍高信號(hào)，相應(yīng)T2WI、T2-FLAIR及DWI均呈低信號(hào)，實(shí)性成分T1WI呈等及稍高信號(hào)，T2WI及DWI呈稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描囊實(shí)性成分均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，病灶周圍未見(jiàn)水腫，鄰近腦室、腦組織、垂體及視神經(jīng)受壓。MRI診斷為1.顱咽管瘤。2.畸胎瘤。

手術(shù)及病理：采取右額顳開顱腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)囊性腫瘤組織，其內(nèi)可見(jiàn)機(jī)油樣粘稠液體，同時(shí)有多樣內(nèi)容物，包括膽固醇樣及黑泥沙樣物質(zhì)，腫物囊壁呈透明樣與腦組織緊密粘連。大體病理：腫物囊壁菲薄，內(nèi)容物呈灰白灰紅色，膠凍樣，病理為鱗狀上皮組織及角化物，部分變性、壞死。病理診斷：成熟畸胎瘤。

圖1 顱腦CT軸位+矢狀位示前中顱窩見(jiàn)巨大團(tuán)塊狀高密度影，貼于前顱窩底部，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀低密度及點(diǎn)狀、條狀鈣化，邊界清晰。圖2 顱腦MR平掃、DWI及增強(qiáng)。圖2A-圖2B：囊性成分在T1WI上主要表現(xiàn)為等及稍高信號(hào)，T2WI主要表現(xiàn)為低信號(hào)，囊腔內(nèi)可見(jiàn)斑片狀T1WI低信號(hào)及T2WI高信號(hào)影。瘤周未見(jiàn)水腫征象；圖2C：DWI(b=1000s/mm2)囊性成分呈低信號(hào)，實(shí)性成分呈稍高信號(hào)；圖2D：MR增強(qiáng)掃描囊實(shí)性成分均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。圖3 切除腫物實(shí)體圖像：黑機(jī)油樣粘稠物、實(shí)性軟組織成分及軟骨樣成分。圖4 組織病理：病理切片顯示顱內(nèi)腫物包膜查見(jiàn)鱗狀上皮組織及角化組織，角化組織部分囊變壞死。

2 討論

畸胎瘤是一種常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，兒童及青少年好發(fā)，常見(jiàn)的發(fā)病部位是卵巢和睪丸，發(fā)生于顱內(nèi)的較為少見(jiàn)。且顱內(nèi)畸胎瘤大部分發(fā)生于中線部位，包括松果體區(qū)及鞍上[1]，本例是一位成年男性，病變跨越前中顱窩生長(zhǎng)，腫塊巨大，成分復(fù)雜，具有一定影像學(xué)特點(diǎn)。顱內(nèi)畸胎瘤臨床癥狀常不典型，大多數(shù)因顱內(nèi)壓增高就診，少數(shù)因腫瘤位置特殊而產(chǎn)生特異癥狀。本例患者腫瘤體積巨大，表現(xiàn)為頭痛、惡性等癥狀。腫瘤部分位于鞍上壓迫視神經(jīng)而引起視物模糊。

畸胎瘤在組織學(xué)上可分為3種類型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤及惡性轉(zhuǎn)化畸胎瘤，其中未成熟畸胎瘤是最常見(jiàn)的顱內(nèi)類型[1]。本例為顱內(nèi)成熟畸胎瘤，發(fā)病率更低。成熟畸胎瘤在影像上通常表現(xiàn)為類圓形、分葉狀或不規(guī)則形囊實(shí)性腫塊。以囊性成分為主，一般為多囊，也可表現(xiàn)為單囊。由于畸胎瘤具有三個(gè)胚層的成熟組織，囊腔內(nèi) 成分復(fù)雜多樣，因而在CT及MR上密度及信號(hào)混雜[2]。本例患者腫物形態(tài)不規(guī)則，CT以 高密度囊性成分為主，相應(yīng)的在T1WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)，T2WI低信號(hào)，這可能與囊腔內(nèi)含有大量角化蛋白及膽固醇樣物質(zhì)有關(guān)，DWI呈現(xiàn)低信 號(hào)可能與細(xì)胞排列松散有關(guān)。鈣化和脂肪是顱內(nèi)畸胎瘤的主要特征[2]。吳等[3]發(fā)現(xiàn)顱內(nèi) 畸胎瘤中的鈣化有一定特點(diǎn)，瘤旁鈣化多見(jiàn)，表現(xiàn)為類圓形，瘤內(nèi)鈣化相對(duì)少見(jiàn)，表現(xiàn)為條片狀且多發(fā)。本次報(bào)道病例CT上顯示瘤內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則鈣化，與上述文獻(xiàn)報(bào)道大致相符。脂肪成分表現(xiàn)為CT極低密度(-70—-90HU)，T1WI及T2WI均為高信號(hào)，壓脂序列呈現(xiàn)低信號(hào)[4]。本例患者病灶內(nèi)缺乏典型脂肪成分，因而未見(jiàn)上述征象。顱內(nèi)畸胎瘤較大時(shí)可以對(duì)周圍腦組織產(chǎn)生推壓作用，但瘤周常常無(wú)水腫，后者是鑒別成熟畸胎瘤與非成熟畸胎瘤的依據(jù)之一[5]。本例患者腫瘤巨大，但仍未見(jiàn)明顯的水腫及周圍侵犯征象，這也支持成熟畸胎瘤的診斷。增強(qiáng)掃描，成熟畸胎瘤常表現(xiàn)為囊性成分無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化。當(dāng)實(shí)性成分及囊壁明顯強(qiáng)化時(shí)，提示血腦屏障受侵，要高度警惕成熟畸胎瘤的惡變[6]。本例患者的CT及MR增強(qiáng)上囊實(shí)性成分均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。顱內(nèi)畸胎瘤 可發(fā)生破裂，當(dāng)破入腦室時(shí)表現(xiàn)為脂-液平，溢入蛛網(wǎng)膜下腔則表現(xiàn)為腦溝、腦池內(nèi)散在分布斑片狀、點(diǎn)狀脂性密度或信號(hào)影[7]。本例患者腫瘤雖然巨大，但并未發(fā)生破裂，可能與該患者沒(méi)有外傷史有關(guān)，也可能是因?yàn)槟[瘤內(nèi)缺乏脂肪及蛋白成分，瘤內(nèi)壓力不足以使其破裂。

本例顱內(nèi)畸胎瘤需與以下疾病相鑒別：①皮樣囊腫：多見(jiàn)于中年人，多位于中線旁橋小腦角區(qū)及鞍區(qū)，CT上呈現(xiàn)極低密度，MR上信號(hào)強(qiáng)度取決于囊腔內(nèi)脂質(zhì)、毛發(fā)等成分的含量，囊壁較厚常伴鈣化，增強(qiáng)掃描一般無(wú)強(qiáng)化[8]。囊性畸胎瘤與其較難鑒別。②顱咽管瘤：好發(fā)于鞍上，常表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊伴鈣化，增強(qiáng)掃描囊壁或?qū)嵭猿煞置黠@不均勻強(qiáng)化[9]，這與位于蝶鞍區(qū)的惡性畸胎瘤鑒別較難。③生殖細(xì)胞瘤：好發(fā)于松果體區(qū)，腫塊包繞增大伴鈣化的松果體為其特異性表 現(xiàn)，放療后腫塊可縮小或內(nèi)部出現(xiàn)囊變[10]。④表皮樣囊腫：DWI呈高信號(hào)可以鑒別，鈣化較畸胎瘤少見(jiàn)，具有“見(jiàn)縫就鉆”的特點(diǎn)。

顱內(nèi)典型畸胎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，其與瘤內(nèi)病理成分息息相關(guān)。但是一些乏脂或少鈣化的不典型畸胎瘤容易誤診，仍需依靠病理確診。