小兒先天性肺氣道畸形Ⅲ型CT特征分析?

徐守軍 干蕓根,* 楊春蘭曹 娟 劉龍平 羅 娜

1.深圳市兒童醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518026)

2.深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科(廣東 深圳 518026)

3.深圳市兒童醫(yī)院病理科(廣東 深圳 518026)

小兒先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM) 以前稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)，是一種少見的下呼吸道發(fā)育異常和最常見的先天性肺部畸形，多見于新生兒和嬰兒，發(fā)病率約1/35000 - 1/8300[1-3]。CPAM Ⅲ型更為罕見，且常合并其它先天性肺部畸形(congenital lung malformations,CLMs)，極易漏診或誤診。本研究回顧性分析經手術病理證實的9例CPAM Ⅲ型病例資料，探討CT在其診斷和鑒別診斷中的價值，旨在提高對該病的認識和影像學診斷水平。

1 資料與方法

1.1 材料回顧性分析2015年11月至2021年8月我院經病理證實的9例CPAM Ⅲ型患兒CT資料，其中男7例，女2例，年齡5月~19月，平均(0.78±0.36)歲。就診原因均為產檢時發(fā)現肺部占位或陰影，為進一步診治入院。術前均行CT平掃及增強檢查。

1.2 影像學檢查方法CT：采用GE optima 680 64排螺旋CT機掃描。掃描參數: 管電壓80~100kV,管電流120~160mA，層厚及層間距均為5mm，螺距0.969,自適應統(tǒng)計迭代重建。增強掃描：經右側肘靜脈高壓注射碘普羅胺(300mgI/mL)，速率1.8~2.5mL/s，總量為2mL/kg體質量，不足10mL時按10mL給藥。對比劑注射后18s、60s行兩期增強掃描。一次掃描總輻射劑量為1.5~2.3msv。檢查結束后原始數據傳輸至工作站進行多平面重建。

在行CT掃描前給予稀釋水合氯醛鎮(zhèn)靜(濃度稀釋至0.5%后按0.5mL/kg用藥，最大用藥劑量不超過10mL)。

1.3 圖像分析由兩名工作10年以上經驗豐富的兒科影像診斷醫(yī)生進行獨立閱片，觀察兩肺是否存在肺紋理稀疏高透光區(qū)，其內是否存在囊腔、分隔、實變，其間是否存在支氣管突發(fā)中斷、管腔內是否存在粘液栓、是否存在異常供血動脈以及其與鄰近正常肺組織的分界情況。如意見不一致，經討論后達成一致意見。

1.4 病理采集臨床醫(yī)生取材后送檢，由病理科醫(yī)師對術后標本光鏡下觀察。

2 結 果

2.1 病變的部位及范圍本組9例共9個病灶，其中左肺下葉7例7個病灶，右肺下葉2例2個病灶。病變區(qū)最大徑線約為30mm~52mm，平均(42±6)mm(見表1)。

2.2 CT表現單純CPAM 2例，病變區(qū)透過度明顯增高，肺紋理稀疏，張力較低，與正常肺組織界限不清；且其中1例病變內見少許斑片狀高密度影及多個薄壁小囊，囊間見分隔。增強后未見強化。合并先天性支氣管閉鎖(bronchial atresia,BA)1例，表現為右肺下葉高透過區(qū)內后基底段支氣管遠端未顯示，增強后見條形未強化粘液栓影，周圍有肺動脈分支血管伴行。合并先天性肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration,BPS)6例，其中1例僅見大片狀肺紋理稀疏高透過區(qū)；2例呈不規(guī)則軟組織塊影，邊緣少許肺組織透過度增高；其余3例表現為肺組織透過度增高區(qū)內見實變影。增強后見腹主動脈供血5例，胸主動脈供血1例，肺外型病灶邊界清晰，肺內型邊界不清(見表1，圖1~圖4)。

圖1 圖1A～圖1C 男，10月，母親產檢時發(fā)現胎兒右肺占位10月余。軸位胸部CT肺窗示右肺下葉后基底段透過度增高，肺紋理稀疏，張力較低，病灶與正常肺界限不清，鄰近肺組織未見明顯受壓移位，病灶內未見確切囊性病變或分隔影，右肺下葉后基底段支氣管遠端未見顯示(圖1A，黃箭)；增強掃描右肺下葉病灶內見條形未強化影，考慮為粘液栓(圖1B，黃箭)。病理結果 (圖1C, HE, 4×10) 為先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM Ⅲ型)、伴先天性支氣管閉鎖。圖2 圖2A～圖2C 男，9月，母親產檢時發(fā)現胎兒左肺病變1年余。胸部CT肺窗示左肺下葉外、后基底段透亮度增高，其內支氣管血管束稀疏(圖2A，黃箭)；增強可見自腹主動脈(腹腔干水平)發(fā)出一走行迂曲粗大供血動脈進入病灶內(圖2B，黃箭)。病理結果 (圖2C,HE, 4×10) 為 CPAM Ⅲ型、伴葉內型先天性肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration,BPS)。圖3 圖3A～圖3C 女，5月，母親產檢時發(fā)現胎兒左肺病變9月余。胸部CT肺窗示左肺下葉見大片狀高透亮區(qū)，邊界不清，其內見不規(guī)則軟組織影(圖3A，黃箭)；增強后呈病變區(qū)明顯不均勻強化，動脈期可見胸主動脈左后緣發(fā)出粗大供血動脈(圖3B，黃箭)。病理結果(圖3C, HE, 4×10) 為CPAM Ⅲ型、伴葉內型BPS。圖4 圖4A～圖4C 男，6月，母親產檢時發(fā)現胎兒左肺病變6月余。胸部CT肺窗示左肺下葉后基底段脊柱旁類橢圓形稍高密度影，邊界清，鄰近少許肺組織透過度稍增高(圖4A，黃箭)；增強實性部分強化，腹主動脈見一分支進入病灶內(圖4B，黃箭)。病理結果(圖4C, HE, 4×10)為 CPAM Ⅲ型、伴葉外型BPS。

2.3 CT診斷結果本組CPAM Ⅲ型合并BPS 6例均漏診CPAM，只診斷為BPS，且其中3例葉外型誤診為葉內型；CPAM Ⅲ型合并BA 1例漏診CPAM，只診斷為BA；單純CPAMⅢ 2例均診斷為CPAM(見表1)。

2.4 手術及病理結果單純CPAM Ⅲ型2例；CPAM Ⅲ型合并BA 1例；CPAM Ⅲ型合并BPS 6例，其中肺外型3例，肺內型3例(見表1)。

表1 9例小兒先天性肺氣道畸形Ⅲ型的臨床資料和CT特征

大體標本可見灰紅質軟肺組織，切面呈疏松蜂窩狀4例，呈細小泡沫狀1例。

光鏡檢查見支氣管及肺組織，支氣管數量較多，管腔不同程度囊性擴張(最大徑約2mm)，呈腺瘤樣改變，管壁內襯假復層纖毛柱狀上皮及粘液柱狀上皮；部分肺泡間隔斷裂、肺泡融合，呈淤血改變，部分區(qū)域肺泡發(fā)育不良，間質纖維化。此外，伴BPS 6例中有5例見較多動脈性血管分布；伴BA 1例部分支氣管及肺泡內見粘液栓形成，管壁纖維平滑肌組織增生，間質見淋巴細胞浸潤，局部可見軟骨結構；另有單純CPAM Ⅲ型1例見軟骨增生。

續(xù)表1

3 討 論

3.1 病理及分型CPAM是最常見的CLMs，約占25%，多見于新生兒和嬰兒[4-6]。其組織病理學特征是正常肺泡的缺乏和終末呼吸性細支氣管過度增殖和囊性擴張，管壁內襯各種內膜上皮[3]。最近的一項動物研究表明，肺發(fā)育早期成纖維細胞生長因子10(FGF10)傳導信號的放大可能是導致異常囊狀結構形成的原因[2]。Stocker等人最初根據囊腫直徑和組織學檢查的優(yōu)勢細胞將CPAM分為Ⅰ~Ⅲ型，后又重新將其劃分為5種類型(0-4型)[2-3]。其中Ⅲ型約占8%，囊腔一般<2mm[6]。本組病例光鏡檢查發(fā)現部分區(qū)域肺泡發(fā)育不良，間質纖維化；細支氣管數量較多，管腔囊性擴張，囊腔均<2mm，管壁內襯假復層纖毛柱狀上皮及粘液柱狀上皮，與文獻報道一致。

3.2 影像學檢查方法的選擇影像學檢查方法主要有X線胸片、CT和MRI。X線胸片對CPAM的診斷價值有限。CT是診斷CPAM最重要的方法，敏感性達100%；CT多平面重建和三維重建可以提供更為詳盡的信息，是研究CPAM的金標準技術，也是治療計劃的重要依據[2,5,7]；此外，CT可以發(fā)現可能存在的異常血管的位置和路徑，從而避免外科手術時因異常血管破裂、出血發(fā)生致命結果[7,8]。但因其具有電離輻射，一般在出生后3 - 6個月行CT檢查，而只有出現癥狀的患兒才在出生后的第一天或第一個月行CT檢查[7]。此外，有研究表明MRI具有較高的敏感性和特異性，是CPAM可靠的診斷方法和有效的CT檢查替代方法，但在顯示可能存在的異常血管方面不及CT[7,9]。

3.3 CPAM Ⅲ型CT特征分析CPAM多為單側肺病變，呈囊性或實性，局限于一個肺葉，偶爾累及雙肺，但相當罕見，僅占2%[6,10]。本組病例均發(fā)生于一側肺下葉，與文獻報道一致。既往文獻對CPAM Ⅲ型CT表現的報道較少，從本組病例來看主要表現為(1)以囊性為主的病變透過度增高，肺紋理稀疏，張力較低，與正常肺界限不清；部分病變內見實變及多個薄壁小囊腔，囊間見分隔。增強后無強化。本組3(33.3%)個病灶存在囊腔及分隔。(2)合并BA時，表現為病變區(qū)基底段支氣管突然完全中斷，CT可以識別BA遠端管腔內粘液塞[11]。本組1(11.1%)個右肺下葉病灶內后基底段支氣管遠端未顯示，增強后見條形未強化粘液栓影，周圍有肺動脈分支血管伴行。(3)合并BPS時，增強后存在胸/腹主動脈供血，本組6(66.7%)個病灶見異常供血血管。(4)實性病變表現為不規(guī)則軟組織塊影，邊緣少許肺透光度增高。本組2例為完全實性。

BPS是兒童呼吸道疾病中第二常見的CLMs，僅次于CPAM，約占6%[12,13]。既往文獻報道CPAM與BA及BPS具有共同的起源[8,14]，胚胎發(fā)育時期肺芽分支發(fā)生異常，引起B(yǎng)A；氣管芽隔斷，形成囊腫，額外發(fā)育的肺芽接受體循環(huán)血供形成無功能的肺團塊，即BPS，CPAM與BPS主要差別在于是否存在體循環(huán)血供[15]。CPAMⅢ型多伴發(fā)其它CLMs，可與BA/BPS合并發(fā)生。本組1例CPAM Ⅲ型合并BA，6例CPAM Ⅲ型合并BPS，CT診斷均漏診CPAM Ⅲ型，這主要是因為對其具有共同起源，且CPAM Ⅲ型多合并其它CLMs認識不足。本組3例肺外型BPS誤診為肺內型，一方面可能與其發(fā)病率較少有關，文獻報道肺外型BPS是最不常見的CLMs，通常位于左肺下葉和膈肌內[8]；另一方面可能是對其CT征象認識不足，3例肺外型均與鄰近肺分界較清，與肺內型無明顯分界截然不同。

3.4 鑒別診斷CPAM Ⅲ型需要與以下疾病鑒別：(1)肺多房性囊腫:多為單發(fā)或多發(fā)囊腫，囊壁厚而光滑。繼發(fā)感染時可見氣液平面；(2)肺膿腫:有明顯肺部感染史，伴有胸膜疾病，通過抗炎治療可明顯改善；(3)單純BPS：主要表現為肺透過度增高區(qū)見實變影，并發(fā)感染且與支氣管相通時，可形成數個伴有氣液面的厚壁空腔，CT增強可發(fā)現供血血管，但要想到二者合并存在的可能；(4)食道裂孔疝或膈疝:常伴有嘔吐，CT檢查可發(fā)現胸腔內胃、腸，鋇餐檢查可確診；(5)先天性大葉性肺氣腫：病理特征為肺泡腔擴張，肺結構正常。受累肺體積擴大，透過度增高，周圍見稀疏肺紋理延伸；(6)囊性肺母細胞瘤:常位于肺周圍，靠近縱隔和肺胸膜。CT呈囊實性腫塊，邊界清，有假包膜，通常不與支氣管相通；(7)囊性支氣管擴張:小兒少見，可見伴有氣液平的囊腔，大小相仿，同側肺體積可減小。

綜上所述，CPAM Ⅲ型較少見，多位于一側肺，且常合并其它CLMs。CT檢查具有重要價值，表現為肺紋理稀疏高透亮區(qū)，張力較低；或不規(guī)則軟組織塊影。當發(fā)現病變區(qū)有起源于胸/腹主動脈的供血血管時，應考慮到合并BPS的可能，肺外型BPS與鄰近肺分界清楚，肺內型BPS與鄰近肺無明顯分界；發(fā)現病變區(qū)支氣管突然完全中斷，遠端管腔內含粘液栓時，應考慮到合并BA的可能。但最終確診有賴于病理檢查。