后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤3 例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

潘晶，王林，龔沈初，宋安意，夏子聰

（1.南通市第一人民醫(yī)院影像科，江蘇 南通 226001；2.南通大學(xué)醫(yī)學(xué)院，江蘇 南通 226001）

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（Ganglioneuroma，GN）為一種臨床罕見的起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤[1]，每年的發(fā)病率為百萬分之一[2]。常發(fā)生于后縱隔和腹膜后。本文報(bào)道3 例經(jīng)病理證實(shí)的后縱隔GN，并就其影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)文獻(xiàn)綜述。

病例例1，女，55歲，胸部CT 體檢發(fā)現(xiàn)胸3 椎體右側(cè)緣腫塊。近1 年消瘦5 斤。專科檢查無異常。胸部CT：胸3 椎體右側(cè)緣見4.4 cm×3.1 cm 腫塊，邊界清晰，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化，CT 值約26 HU（圖1a）；增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分見強(qiáng)化，動脈期CT 值38 HU，延遲期CT 值53 HU（圖1b），縱隔、肺門內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，兩側(cè)胸腔未見積液。胸部MRI：右上前縱隔病灶T1WI 呈等低信號，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，且在T1WI 增強(qiáng)動脈期見包膜顯示（圖1c），腫塊在T2WI 呈混雜信號，并可在高信號背景中見曲線形或線形的低信號影即“漩渦征”，未見明顯彌散受限。行胸腔鏡下右縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中所見：右側(cè)縱隔可見一大小約4 cm×3 cm 腫塊，包膜境界清晰。免疫組化結(jié)果：NSE（+）、節(jié)細(xì)胞NF（+）、Syn（+）、CD（+）；Bel-2（+）、Melan-A（-）、CD34（-）、ki-67 index<5%。術(shù)后病理：梭形細(xì)胞腫瘤，少量神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，考慮（縱隔）GN（圖1d）。

圖1 病例1，女，55 歲。圖1a：CT 平掃示胸3 椎體右側(cè)緣腫塊（箭），邊界清晰，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化；圖1b：增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化；圖1c：MR T1WI 增強(qiáng)動脈期橫斷位，可見包膜；圖1d：HE 染色，可見梭形細(xì)胞腫瘤，少量神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。圖2 病例2，男，67 歲。圖2a：CT 平掃示胸椎右側(cè)緣腫塊（箭），邊界光整；圖2b：腫塊供血動脈為肋間動脈。圖3 病例3，女，56 歲。圖3a：MR 平掃示胸4～6 椎體左側(cè)團(tuán)塊狀腫塊（箭），T2WI 可見“漩渦征”；圖3b，3c：MR DWI 和ADC 圖示不均勻彌散受限。

例2，男，67 歲。體檢發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊1 月余。胸部CT：右肺上葉、胸椎右旁見2.5 cm 類圓形結(jié)節(jié)影（圖2a），邊界光整，CT 值平均8 HU，動脈期輕度強(qiáng)化，CT 值19 HU，延遲期CT 值24 HU。雙能量CT 碘圖顯示腫塊碘攝入后有強(qiáng)化，在病灶區(qū)設(shè)置小ROI，使對比度標(biāo)準(zhǔn)化，測量了標(biāo)準(zhǔn)碘濃度，值為23.4%。MIP 圖像可見肋間動脈供血（圖2b）。胸部MRI：病灶T1WI 呈低信號，T2WI 呈不均勻高信號。行胸腔鏡右縱隔腫塊切除術(shù)，術(shù)中見腫塊位于后上縱隔奇靜脈上方脊柱旁，大小3 cm×3 cm×2 cm，包膜完整。術(shù)后病理：腫瘤細(xì)胞呈梭形，并見少量神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，考慮（后縱隔）GN。

例3，女，56歲，體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位。胸部CT 示：胸4～6椎體水平脊柱左旁見團(tuán)塊狀高密度影，邊界清，大小約4.2 cm×4.6 cm，CT 值約28 HU，增強(qiáng)后動脈期輕度強(qiáng)化，CT 值約36 HU，延時(shí)期CT 值約56 HU。胸部MRI 病灶T1WI 呈低信號，T2WI“漩渦征”明顯，表現(xiàn)為高信號背景中見曲線形或線形的低信號影（圖3a）、fs-T2WI 及tirm-T2WI 呈混雜信號，DWI 及ADC 顯示腫塊不均勻彌散受限（圖3b，3c）。行胸腔鏡下后縱隔腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理：腫瘤細(xì)胞呈梭形，可見柵欄樣結(jié)構(gòu)，并見散在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：S100（+）、NSE（+）、PGP9（+）、CgA（+）、Vimentin（+）?？紤]（縱隔）GN。

討論GN 又稱節(jié)細(xì)胞纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，起源于胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞[3]，分化程度較好，是外周神經(jīng)源性腫瘤中較為罕見的良性腫瘤，但也有向神經(jīng)母細(xì)胞瘤及惡性神經(jīng)鞘瘤轉(zhuǎn)化的文獻(xiàn)報(bào)道[4]。

GN 于各年齡節(jié)段均可發(fā)病，以成年人和青少年多見，無明顯性別差異。GN 多無臨床癥狀，某些可以合成兒茶酚胺[5]，但很少導(dǎo)致高血壓，大多數(shù)產(chǎn)物以兒茶酚胺前體形式存在，導(dǎo)致尿中香草杏仁酸、高香草酸和其他產(chǎn)物排出，95%以上患者可以檢測出異常[6]，偶爾導(dǎo)致嚴(yán)重腹瀉，腫瘤切除后癥狀消失。本組病例都是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

GN 發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng)，含大量黏液基質(zhì)，由分化好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維細(xì)胞和Schwann 細(xì)胞組成。CT 及MRI是本病診斷與鑒別診斷的常用方法[7]。GN 具有較為特征的影像表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)。

生長方式[8-9]：GN 大多數(shù)為長圓形腫塊沿交感神經(jīng)鏈分布方向生長，且因其質(zhì)地較軟，表現(xiàn)為嵌入式生長而呈“偽足”樣、“滴水狀”。在多平面重建圖像上表現(xiàn)為：病灶上下徑大于前后徑及左右徑，內(nèi)側(cè)緣較扁平，橫斷位呈匍匐狀緊貼胸椎體，冠狀位呈半梭形狀，外緣弧線狀，內(nèi)緣輕微鋸齒狀。

發(fā)生部位：GN 主要發(fā)生在脊柱旁交感神經(jīng)鏈的神經(jīng)節(jié)，60%～80%位于胸腔（后縱隔），10%～15%位于腹腔（腎上腺、腹膜后、盆腔、骶骨和尾骨交感神經(jīng)節(jié)），5%發(fā)生在頸部，其他不太常見的部位有咽旁、皮膚和胃腸道等[10]。因縱隔及腹膜后空間大、結(jié)締組織疏松，生長于此處的GN 體積較大。

病灶內(nèi)部特征：由于節(jié)細(xì)胞胞漿豐富，腫瘤內(nèi)含有大量黏液基質(zhì)，所以GN 的CT 平掃密度均勻或不均勻低于肌肉；當(dāng)細(xì)胞成分豐富時(shí)CT 平掃密度會有所增高。本組病例的平掃CT 值平均值為10～26 HU。GN 的MRI 信號呈T1WI 相對均勻的低信號，T2WI 為顯著高信號或中等到高信號，信號的強(qiáng)度取決于腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)和細(xì)胞成分含量的多少及膠原纖維的含量。DWI 呈高信號為主，未見明顯彌散受限。Zhang等[11]報(bào)道“漩渦征”為GN 的MRI 特征表現(xiàn)，其在T2WI 高信號背景中見曲線形或線形的低信號影，代表縱橫交錯(cuò)的Schwann 細(xì)胞和膠原纖維。本組病例中在T2WI 圖像上都可以看到此征象，與組織學(xué)的相互交錯(cuò)的Schwann 細(xì)胞和膠原纖維相對應(yīng)。文獻(xiàn)報(bào)道[5]，GN 的鈣化發(fā)生率約40%～60%，典型表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀鈣化，很少見粗大或斑塊樣鈣化，也可有囊變和脂肪變，但很少發(fā)生出血和壞死。有文獻(xiàn)認(rèn)為[12]，若腫瘤在短期內(nèi)明顯增大，且出現(xiàn)壞死灶、強(qiáng)化方式改變，則提示惡性轉(zhuǎn)變可能。

強(qiáng)化方式：節(jié)細(xì)胞細(xì)胞外間隙較大，對比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)積聚緩慢，GN 表現(xiàn)為漸進(jìn)性緩慢強(qiáng)化。本組病例都表現(xiàn)逐漸強(qiáng)化征象。GN 均有包膜[7]，在T1WI 以及T2WI 圖像上，理論上可以識別包膜為腫瘤周圍的低密度環(huán)。然而，在目前研究中發(fā)現(xiàn)很多包膜并不能清晰顯示，是由于包膜太薄且GN并不發(fā)生在肝、甲狀腺等實(shí)質(zhì)器官，因此沒有實(shí)質(zhì)組織作為背景而造成的。相比之下，增強(qiáng)后T1WI 圖像上更容易發(fā)現(xiàn)部分或完全包圍腫瘤的環(huán)狀強(qiáng)化結(jié)構(gòu)，以此確定包膜存在[11]。本組病例就是在T1WI 增強(qiáng)圖像上發(fā)現(xiàn)了包膜。

特征滋養(yǎng)血管：后縱隔GN 內(nèi)特征性血管為肋間后動脈或腰動脈，腫瘤包繞或推擠鄰近大血管可為GN 特征性表現(xiàn)。本組病例可以見到肋間血管供血。

后縱隔GN 需要其他交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如神經(jīng)母細(xì)胞瘤[13]以及其他后縱隔病變?nèi)缟窠?jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤[14]等相鑒別。神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤[9]好發(fā)于中青年，好發(fā)年齡較GN大，常呈“啞鈴”狀改變伴椎間孔擴(kuò)大，較GN 更易壞死囊變，鈣化少見，CT 平掃呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度強(qiáng)化。副神經(jīng)節(jié)瘤多見于40～50 歲成年人，CT平掃呈等或低密度，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可見強(qiáng)化粗大血管。MRI 平掃T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈混雜高信號，由于明顯流空信號而呈“鹽和胡椒征“。神經(jīng)母細(xì)胞瘤以兒童最常見。表現(xiàn)為無包膜、形狀不規(guī)則的軟組織腫塊，腫瘤密度不均，可見出血、壞死、囊變及顆粒狀或孤形鈣化。

總之，若當(dāng)后縱隔發(fā)現(xiàn)包膜清晰完整，呈嵌入式生長，呈“偽足” 樣、“滴水狀”，CT 平掃密度低于骨骼肌，MRI 平掃T1WI 低信號，T2WI 高信號為主，出現(xiàn)“旋渦征”，鄰近血管可見包繞或穿行，出現(xiàn)典型的斑點(diǎn)狀鈣化且增強(qiáng)掃描呈進(jìn)行性緩慢強(qiáng)化，應(yīng)考慮到本病的可能。