肺肉瘤樣癌扁桃體轉移1例報道

胡格 徐秀理

肺肉瘤樣癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一種罕見的非小細胞肺癌(non-small cell lung cancer，NSCLC)亞型，占肺原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%～0.4%，惡性程度高、早期全身轉移，預后極差[1-2]。PSC扁桃體轉移國內罕見報道，現(xiàn)回顧1例PSC轉移至扁桃體的病例，以提高臨床醫(yī)師對此種罕見轉移的認識。

1 病例資料

病人男性，78歲，因“右側肺癌術后6個月，左側口咽部腫物10 d”于2021-07-27入院。既往有吸煙史40年，每日約20支，已戒煙1年。2021-01-20因“體檢發(fā)現(xiàn)右肺占位半月”行胸腔鏡下肺葉切除術+縱隔淋巴結清掃術，術后病理：(右上)PSC，腫瘤大小9×6×4 cm，支氣管切緣未見癌累及，24組淋巴結(-)0/15，7組淋巴結(-)0/12，11組淋巴結(-)0/5。免疫組化(IHC21-01321)：CKpan(+)，Vimentin(+)，EMA(部分+)，CK7(灶+)，CK5/6(灶+)，TTF-1(-)，NapsinA(-)，P40(-)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CD99(-)，Bcl-2(局灶+)，TLE-1(-)，F(xiàn)li-1(-)，STAT-6(-)，Ki-67(+，密集區(qū)約25%)。術后診斷：右肺PSCp T3N0M0ⅡA期。術后于2021-02-25行“貝伐珠單抗400 mg第1天+白蛋白型紫杉醇300 mg第1天+順鉑40 mg第1～3天”方案化療1個療程，因病人化療后出現(xiàn)3度乏力，未行后續(xù)治療。2021-04-03因“左下肢疼痛伴活動障礙4個月”行發(fā)射型計算機斷層顯像(ECT)檢查顯示：右側第8、11肋椎關節(jié)及左側股骨下段骨代謝異常，考慮轉移。2021-04-14起行“股骨下段骨轉移灶”姑息放療3000 cGy/12f。放療后，病人左下肢疼痛減輕。2021-07-10病人無明顯誘因出現(xiàn)口咽部進食疼痛，自行查體見左側口咽部腫物，2021-07-31頸部CT示：口咽部左側占位。胸腹部CT示：右肺術后改變，慢支樣改變、肺氣腫，雙肺多發(fā)肺大皰，雙肺散在纖維灶；縱隔、肝胃間隙多發(fā)中小淋巴結；肝左外葉小囊腫。2021-08-02扁桃體腫物活檢病理結果顯示：符合PSC轉移；免疫組化：CK(部分+)，Vimentin(+)，CK7(灶+)，TTF-1(-)，P40(-)，CK5/6(-)，CD56(-)，Syn(-)，Ki-67(約70%+)。

2 討論

PSC是一類臨床少見的肺惡性腫瘤，預后極差，中位生存期僅為5.5個月，5年生存率為11%～20%[1，3]。因缺乏大樣本研究，PSC暫無規(guī)范的診治指南，手術根治切除是主要的有效治療手段，化療參考NSCLC的方案；但國內報道表明，PSC對含鉑化療方案并不敏感，常規(guī)化療方案不能提高病人的生存期[3-4]。因PSC組織學同時具備上皮源性腫瘤和間葉腫瘤的特征，WHO根據(jù)形態(tài)學將PSC分為5個亞型：梭形細胞癌、巨細胞癌、多形性癌、癌肉瘤、肺母細胞瘤[5]。PSC惡性程度高、預后差，早期臨床癥狀隱匿無特異性，因此發(fā)現(xiàn)時相當一部分病人已進展為晚期，最常見的轉移部位是骨骼、肝臟、呼吸系統(tǒng)、腎上腺、腦等，扁桃體轉移比較罕見。

扁桃體惡性腫瘤以原發(fā)性為主，僅0.8%是轉移癌，其原發(fā)腫瘤包括乳腺癌、胃癌、腸癌、腎癌、皮膚癌和肺癌等。文獻報道，在1547例扁桃體腫瘤中，僅有22例為肺癌轉移到扁桃體[6-7]。扁桃體轉移與病人預后不良有關，與原發(fā)腫瘤的組織學無關。原發(fā)腫瘤發(fā)生到出現(xiàn)扁桃體轉移的平均間隔時間為8個月，出現(xiàn)扁桃體轉移到死亡的平均間隔時間為5個月[8]。扁桃體轉移瘤病人可能出現(xiàn)疼痛、吞咽困難等，影響病人進食導致營養(yǎng)攝入不足、惡病質狀況，嚴重影響病人的抗腫瘤治療。由于扁桃體腫瘤增大壓迫氣管或出血阻塞氣道導致病人窒息的風險很高，可能因扁桃體轉移出血和呼吸困難導致病人需要氣管插管，因此巨大扁桃體轉移瘤應被視為腫瘤呼吸急癥。扁桃體轉移瘤沒有標準的治療方法，局部姑息性放療對肺癌扁桃體轉移病人的潛在益處包括減少窒息風險、持久緩解和改善生存率。對于一些晚期扁桃體癌，放療難以控制，通過根治性切除可使預后有所改善[9-10]。

本例病人為右肺PSC，首診CT檢查發(fā)現(xiàn)右肺占位，行手術切除，術后行化療1個療程后未作任何治療，病情進展快，2個月后發(fā)現(xiàn)多發(fā)骨轉移，結合病史考慮術前已存在骨轉移可能，半年后發(fā)現(xiàn)左扁桃體轉移。病人右肺腫瘤經(jīng)術后病理確診為PSC，我院左側扁桃體病理明確為肺部來源的轉移癌，本例短期內出現(xiàn)全身多處轉移，與PSC臨床特點相符。有些肺癌病人確診前可能無明顯的臨床癥狀，或僅表現(xiàn)為轉移灶的肺外表現(xiàn)，文獻有以扁桃體腫大為首診的小細胞肺癌的病例報道。本病例提醒臨床醫(yī)生在PSC病人出現(xiàn)可疑的扁桃體增大時，須警惕該病變可能是惡性腫瘤轉移的表現(xiàn)；同時對于PSC病人可將口咽部檢查納入常規(guī)查體，避免漏診。