先天性外中耳畸形(18)
——功能耳再造研究進(jìn)展與展望*

張?zhí)煊?李辰龍 楊潤(rùn)

先天性外中耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷，包括耳郭形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形[1]。耳郭結(jié)構(gòu)畸形是引起聽力缺陷和容貌損害的五官嚴(yán)重畸形，國(guó)內(nèi)每年新增該類病例近萬名，為先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的重點(diǎn);臨床主要表現(xiàn)為耳郭畸形、外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形等，容貌的缺陷和聽覺功能的障礙使患者自幼社會(huì)適應(yīng)和早期言語(yǔ)發(fā)育困難[2]。單純由耳外科或整形外科診治的患者，均出現(xiàn)大量手術(shù)不成功、難以修復(fù)的病例,如何將二者有機(jī)地結(jié)合進(jìn)一步改善耳郭美學(xué)再造，同時(shí)完美融合聽覺功能重建，是醫(yī)患雙方的共同目標(biāo)和心愿。本文主要論述功能耳再造的研究進(jìn)展。

1 耳再造技術(shù)研究進(jìn)展

根據(jù)支架材料的不同，耳再造主要有自體肋軟骨技術(shù)、人工材料技術(shù)和組織工程軟骨技術(shù)等[3]。自體肋軟骨全耳郭再造的主流技術(shù)又包括非擴(kuò)張法和擴(kuò)張法兩種。非擴(kuò)張法主要適用于耳周皮膚松弛、移動(dòng)度較好的患者；擴(kuò)張法主要適用于耳周皮膚緊致、移動(dòng)度較差的患者[4]。再造耳郭的自然美學(xué)要求使得肋軟骨支架雕刻更加精細(xì)化。耳郭支架雕刻大致分為三個(gè)階段：①無法呈現(xiàn)足夠多的解剖亞結(jié)構(gòu)階段；②過度追求解剖結(jié)構(gòu)的展現(xiàn)階段；③自然的亞結(jié)構(gòu)構(gòu)建階段。支架雕刻時(shí)的考慮因素有：耳輪的上部高度應(yīng)高于下部、對(duì)耳輪的上腳較下腳更寬闊平坦、耳屏為立體、后傾的瓣?duì)钚螒B(tài)、“V”形屏間切跡、根據(jù)需要對(duì)支架進(jìn)行加寬加高等[5,6]。

當(dāng)患者肋軟骨量不足、肋軟骨骨化明顯、耳周皮膚條件差、自體肋軟骨耳再造失敗時(shí)，人工材料耳再造技術(shù)是重要的補(bǔ)充選擇[7]。在顳淺筋膜和顱骨骨膜淺層分離切取包含顳淺血管在內(nèi)的顳淺筋膜-帽狀筋膜瓣是人工材料全耳郭再造的技術(shù)核心。Reinisch[8]認(rèn)為顳頂筋膜瓣需要包括顳淺動(dòng)脈的前分支和后分支，筋膜瓣的前緣需緊鄰顳淺動(dòng)脈前分支切取，筋膜瓣的大小至少需要12 cm×11 cm。若顳頂筋膜瓣法人工材料耳再造失敗或者其他顳淺動(dòng)脈主干被破壞，可以選擇枕動(dòng)脈筋膜瓣法人工材料耳再造[9]。

自1997年曹誼林等成功在裸鼠背上再生出人耳郭形態(tài)軟骨以來，組織工程耳再造獲得了諸多重要進(jìn)展。周廣東等研究出含PCL內(nèi)核的PGA/PLA-PCL復(fù)合支架，有效解決了組織工程軟骨力學(xué)強(qiáng)度不足、植入體內(nèi)后形態(tài)難以維持這一難題，還通過延長(zhǎng)體外誘導(dǎo)時(shí)間初步解決了支架材料的體內(nèi)炎癥反應(yīng)問題，于2014年完成了國(guó)際首例組織工程軟骨支架耳郭再造手術(shù)；但經(jīng)過43個(gè)月的隨訪，再造耳細(xì)節(jié)結(jié)構(gòu)有由清晰向緩慢模糊發(fā)展的趨勢(shì)；另有1例患者術(shù)后2個(gè)月，耳郭形態(tài)開始變形塌陷，同時(shí)期MRI顯示支架吸收[10,11]。該研究成果將組織工程耳再造的臨床轉(zhuǎn)化進(jìn)程又向前推進(jìn)了一步，但要實(shí)現(xiàn)組織工程耳郭的大規(guī)模臨床應(yīng)用，組織工程軟骨的生物力學(xué)特性和長(zhǎng)期表型穩(wěn)定等關(guān)鍵科學(xué)技術(shù)問題仍需闡明。

筆者自2007年開展自體肋軟骨全耳郭再造術(shù)，積累了一定的臨床經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)，包括：全耳郭再造術(shù)前應(yīng)行顳骨CT、純音測(cè)聽、肋軟骨B超、顳淺動(dòng)脈B超定位檢查；根據(jù)對(duì)側(cè)耳情況及下頜發(fā)育情況行再造耳精確定位及術(shù)前脫毛；術(shù)中肋軟骨的準(zhǔn)確切取、標(biāo)準(zhǔn)化支架雕刻、鈦制縫線固定支架、殘耳皮膚囊袋的準(zhǔn)確設(shè)計(jì)以最大限度利用殘耳皮膚；術(shù)后雙負(fù)壓吸引、早期并發(fā)癥的干預(yù)以及佩戴耳罩預(yù)防再造耳的受壓等。雙側(cè)外中耳畸形患者可根據(jù)技術(shù)成熟度，考慮行雙耳畸形同期全耳廓再造，有效降低患者的手術(shù)周期。

2 功能性耳再造研究進(jìn)展

功能性耳再造概念最早由德國(guó)Siegert醫(yī)生于2003年提出，在耳郭美學(xué)再造的同時(shí)融合聽覺功能重建[12]。筆者總結(jié)的耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，有效地解決外耳道術(shù)后再狹窄和外耳道口的美學(xué)難題[13]。該方法是功能性耳再造體系的核心技術(shù)，創(chuàng)造性地將耳郭再造與外耳道重建技術(shù)有機(jī)地結(jié)合在一起，對(duì)耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，不影響全耳郭再造術(shù)的開展，逐步形成完善的三期功能性耳再造技術(shù)體系，將耳再造技術(shù)和理念推進(jìn)到“功能性耳再造”的新階段[14,15]。

2015年，《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí)》將外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類[16]。2019年，先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)建議一文，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類[17]。

如何重建外耳形態(tài)、恢復(fù)外耳道生理功能，實(shí)現(xiàn)聽力康復(fù)是“功能性耳再造”技術(shù)體系中的關(guān)鍵。外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形，針對(duì)此類患者，可通過耳內(nèi)-耳甲切口設(shè)計(jì)，完整保留并充分利用含耵聹腺、皮脂腺等附屬器的外耳道皮膚，應(yīng)用篩區(qū)SMAS(superficial musculo-aponeurotic system)筋膜瓣為外耳道植皮提供良好移植床，減少滲出，促進(jìn)干耳，避免因缺乏血供致植皮攣縮，預(yù)防外耳道再狹窄或閉鎖。根據(jù)聽骨鏈畸形程度和固定點(diǎn)不同，對(duì)聽骨鏈的骨性連接點(diǎn)進(jìn)行松解，較少開展人工聽骨植入[18]；當(dāng)合并卵圓窗閉鎖時(shí)，如鼓室段面神經(jīng)未遮擋卵圓窗，可于前庭谷處開窗行人工鐙骨植入。該類患者長(zhǎng)期隨訪顯示，耳郭外形、外耳道健康程度、術(shù)后聽力效果取得滿意結(jié)果的比例高，是功能性耳再造技術(shù)應(yīng)用的理想適應(yīng)癥。但仍需關(guān)注兩種特殊情況：一是外耳道狹窄伴耳周膿腫，此時(shí)狹窄外耳道內(nèi)的膽脂瘤已造成局部骨質(zhì)破壞，引起周圍軟組織感染，需要盡快考慮膿腫引流，在感染控制后盡早開展外耳道成形術(shù)，合理的膿腫切排策略對(duì)后續(xù)全耳郭再造術(shù)的影響較??；二是耳郭低位患者，外耳道開口同樣低于正常，狹窄外耳道向上傾斜成“斜外耳道”，該類患者如果按常規(guī)策略進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后外耳道的位置異常對(duì)耳郭美學(xué)有較大影響，此時(shí)需要考慮外耳道移位術(shù)。

外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在，有骨性閉鎖板，鼓膜缺失或發(fā)育不全。該類患者仍具有一定的外耳道軟骨段皮膚，處理策略與外耳道狹窄患者相類似，但由于鼓膜缺失，再造新鼓膜容易發(fā)生鼓膜外側(cè)移位。目前在處理該類患者時(shí)，鼓膜區(qū)采用薄軟骨片修復(fù)以增加穩(wěn)定性，術(shù)中暴露的部分乳突氣房、鼓竇外側(cè)壁及上鼓室外側(cè)壁，同樣利用薄軟骨片或筋膜進(jìn)行封閉，阻斷鼓室及乳突氣房與外耳道的空氣交通，保證外耳道四壁密封，以降低鼓膜外側(cè)移位的發(fā)生幾率。

外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖，鼓膜缺失。外耳道閉鎖患者無外耳道皮膚，需全部采用頭皮或其他部位植皮，再造外耳道皮膚缺乏耵聹腺與皮脂腺，無法形成耵聹，自凈及抗感染能力差，發(fā)生外耳道再狹窄、感染及鼓膜外移的比例高，部分患者需要外耳道終生護(hù)理[19]。功能性耳再造國(guó)際共識(shí)認(rèn)為患者的手術(shù)年齡應(yīng)大于6歲，但仍需慎重，建議外耳道再造的最佳時(shí)期為青春期之后，青春期之后乳突中耳發(fā)育基本完成，此時(shí)手術(shù)可以降低再造外耳道再狹窄的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[20]。當(dāng)顳骨發(fā)育差，較難通過外耳道再造術(shù)提高患者聽力時(shí)，可以行人工中耳植入或骨導(dǎo)助聽器植入。Henning等[21]重新設(shè)計(jì)了人工中耳植入的評(píng)分體系，可以在術(shù)前明確患耳是否適合人工中耳植入。經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器由于振動(dòng)元件在體外，因而能量經(jīng)皮衰減后，高頻聲音信號(hào)增益較差；骨橋可直接振動(dòng)顳骨，不存在經(jīng)皮能量衰減，因振子植入體積較大，對(duì)顱骨的厚度有一定要求，術(shù)前需要嚴(yán)格的影像學(xué)評(píng)估。目前在功能性耳再造立耳術(shù)時(shí)，可同期植入骨導(dǎo)助聽器[22]，對(duì)于雙耳畸形患者，雙側(cè)植入骨導(dǎo)助聽器可以改善噪聲下言語(yǔ)識(shí)別，有利于聲源定位[23]。

筆者開展功能性耳再造以來，同樣積累了一定的臨床經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)。前期開展的耳郭再造與聽力重建三期聯(lián)合手術(shù)可以為部分選擇合適的先天性外中耳畸形伴外耳道閉鎖患者提供有效的治療，但再造外耳道并發(fā)癥多、聽力改善欠佳，需要進(jìn)一步探索有效的解決方案[24]。對(duì)先天性外中耳畸形伴外耳道狹窄患者開展功能性耳再造，長(zhǎng)期隨訪顯示多數(shù)患者可獲得良好的耳郭外形、健康外耳道及滿意的聽力結(jié)果[14]。目前先天性外中耳畸形以合并外耳道閉鎖為主，多數(shù)患者仍希望通過再造外耳道恢復(fù)聽力獲得健康的外耳道，筆者參考外耳道成形術(shù)在狹窄和部分閉鎖患者中的成功經(jīng)驗(yàn)，并通過健側(cè)外耳道植皮技術(shù)以提高外耳道再造術(shù)后健康程度，目前已開展十余例，再造外耳道相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較前期研究降低。按計(jì)劃還將在多中心開展大樣本臨床研究，進(jìn)一步論證健側(cè)外耳道皮片移植用于先天性外耳道閉鎖再造的有效性和安全性。

3 展望

隨著“專科醫(yī)生做整形，整形醫(yī)生學(xué)?？啤钡葘？苹卫砟畹牟粩嗌钊牒蛯?shí)踐，各?？婆c整形外科在合作的基礎(chǔ)上不斷融合，共同參與培養(yǎng)踐行?？普卫砟畹膶W(xué)科及人才隊(duì)伍[25]。融合耳郭美學(xué)再造和外耳道與鼓室成形及聽覺康復(fù)的功能性耳再造，是“?？苹巍碧剿鲗?shí)踐中的一個(gè)重要領(lǐng)域。如何恢復(fù)外耳道的自凈、耵聹分泌、抗感染等生理功能，以及如何客觀評(píng)價(jià)再造外耳道皮膚的健康程度，是外耳道尤其是閉鎖外耳道生理性再造的研究核心。進(jìn)一步建立健全中耳評(píng)估體系，建成符合臨床規(guī)律的外耳道中耳畸形分型系統(tǒng)，指導(dǎo)手術(shù)策略并準(zhǔn)確預(yù)測(cè)術(shù)后聽力效果是研究的重點(diǎn)。從疾病治療、形態(tài)修復(fù)、功能重建到美學(xué)再造，從“健康五官”到“美麗五官”，先天性外中耳畸形具有豐富的內(nèi)涵與外延，需要更多有志之士加入?？苹蔚年?duì)伍，把功能性耳再造向更高目標(biāo)推進(jìn)。