胸腔鏡下后基底段解剖性病灶切除治療小兒先天性肺氣道畸形*

郭 銳 翟允鵬 張士松 趙華善 許洪修 呂龍飛

(山東大學附屬兒童醫(yī)院 濟南市兒童醫(yī)院胸外腫瘤外科，濟南 250022)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴不同程度囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成[1]。目前,大部分CPAM在產(chǎn)前即可得到診斷，因存在反復呼吸道感染及癌變的風險，產(chǎn)后手術(shù)切除是CPAM 的首選治療方法，總體預后很好[2～4]。隨著微創(chuàng)技術(shù)的不斷提高，肺段切除漸成主流，且背離肺門、毗鄰多肺段的后基底段(S10)切除也逐漸開展起來[5,6]。對于深埋入S10中的病灶，肺段切除無疑是很好的選擇[7]，但對于S10外周病灶，肺段切除無疑損失部分正常肺組織，楔形或不規(guī)則切除因非解剖性切除的特點存在病變殘留的風險[8]。對于S10外周病灶，能否實施解剖性病灶切除是一個值得探討的課題，目前國內(nèi)外相關(guān)研究甚少。2021年2月～2022年2月我院對14例小兒CPAM進行胸腔鏡下S10解剖性病灶切除，現(xiàn)將治療體會報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本研究經(jīng)山東大學附屬兒童醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會審批(批文號：SDFE-IRB/T-2022004)，患兒家屬均知情同意。本組14例，男9例，女5例。年齡3.8～108.0月，中位數(shù)7.2月。體重6.5～42.0 kg，中位數(shù)9.0 kg。13例產(chǎn)前三維彩超診斷CPAM，出生后1個月內(nèi)行胸部CT檢查確診；1例因反復呼吸道感染做胸部CT確診。病變僅局限于單側(cè)S10，其中右側(cè)11例，左側(cè)3例；最大徑2.4～6.5 cm，中位數(shù)3.1 cm。均未合并其他畸形。6例出現(xiàn)臨床癥狀(咳嗽5例、氣喘1例)后手術(shù)，8例無癥狀擇期手術(shù)。

病例選擇標準：①胸部增強CT診斷CPAM，病變局限于單側(cè)S10(肺外周可見病灶邊緣)，病變最大徑≥2 cm；②術(shù)中清晰可見病灶與正常肺組織的外在邊界。排除標準：肺部有其他病變?nèi)绺綦x肺等，或合并其他畸形需要同期手術(shù)。

1.2 方法

側(cè)臥位，單腔氣管插管下單肺通氣(支氣管封堵器選擇性封堵患側(cè)主支氣管)。建立密閉胸腔和維持人工氣胸，壓力6～8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，流量1 L/min。采用三孔法，30°胸腔鏡。觀察孔位于腋中線第8肋間，2個操作孔分別位于腋前線8肋間、肩胛下角線第7肋間。操作鉗輕柔牽拉和擠壓，讓患側(cè)肺盡量塌陷，電鉤標記病灶外在邊界。切斷下肺韌帶，暴露下肺靜脈，電鉤充分游離下肺靜脈及其屬支。沿V6近S10邊緣用LigaSure切開并封閉V6與其對應的病灶外在邊界之間的肺組織(圖1A～C)。根據(jù)胸部增強CT靜脈分支走向解剖下肺靜脈及其屬支，離斷進入病變肺組織的段內(nèi)靜脈，保留病灶與正常肺組織之間的段間靜脈或亞段間靜脈作為內(nèi)在邊界。用LigaSure切開并封閉作為內(nèi)在邊界的段間靜脈或亞段間靜脈與其對應的病灶外在邊界之間的肺組織(圖1D～F)。尋找并分離進入病變肺組織的支氣管及動脈后結(jié)扎離斷(圖1G～H)。用取物袋取出病變肺組織，溫生理鹽水沖洗胸腔。仔細檢查各血管、支氣管斷端及肺組織斷面，確認無活動性出血及漏氣后于創(chuàng)面噴灑纖維蛋白凝膠。對進入病灶內(nèi)的支氣管已閉鎖的患兒，5-0 prolene縫合斷緣進行包裹(圖2)。鼓肺良好，腋前線第8肋間操作孔放置胸腔閉式引流管1根。

2 結(jié)果

14例均在胸腔鏡下完成手術(shù)，無中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。手術(shù)時間50～170 min，中位數(shù)71 min；術(shù)中出血量5～30 ml，中位數(shù)5 ml。右側(cè)解剖性病灶切除10例，左側(cè)解剖性病灶切除3例；1例擬行右側(cè)解剖性病灶切除，因病變肺組織炎癥反應較重，血管及支氣管結(jié)構(gòu)不清晰，內(nèi)在邊界確定困難，沿病灶邊緣行擴大不規(guī)則切除。13例術(shù)后留置引流管2～4 d，中位數(shù)3 d；漏氣1例引流9 d。術(shù)后住院時間4～12 d，中位數(shù)6 d。無出血、支氣管胸膜瘺、肺不張等術(shù)后并發(fā)癥。單純皮下氣腫2 例，保守觀察后皮下氣腫消失。術(shù)后出現(xiàn)漏氣1例，該患兒因病變肺組織炎癥反應較重，血管及支氣管結(jié)構(gòu)不清晰，內(nèi)在邊界確定困難，沿病灶邊緣行擴大不規(guī)則切除，創(chuàng)面較大，考慮創(chuàng)面漏氣，調(diào)整引流管位置并延長留置引流管時間(9 d)后漏氣消失。病理診斷CPAM，其中1型3 例，2型9 例，3型2 例。14例隨訪1～12個月，中位數(shù)8個月，復查胸部CT均未見殘余病變，患側(cè)胸腔無殘腔(圖3)。

3 討論

CPAM 既往稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)，是最為常見的先天性肺囊性病變性疾病[9]。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡下肺切除已成為主流，肺段切除逐漸在診治條件成熟的兒童肺科中心廣泛開展[4～7,10]。S10背離肺門，通常需要游離至遠端才能暴露出供應、回流靶段的血管及靶段支氣管，復雜的血管走行給解剖辨認造成困擾，因此，切除較為困難[11]。目前，對于深埋于S10內(nèi)的病灶，S10切除是最好的選擇，我們中心也采用這種手術(shù)策略并取得良好的手術(shù)效果。CPAM不同于肺癌，S10外周病灶存在以下自身特點：①雖然病灶范圍很大，卻常僅局限于某些亞段；②來源于病灶的亞段支氣管常閉鎖；③病灶明顯凸向內(nèi)側(cè)且邊緣不規(guī)則；④為良性病灶[9,12～14]?；谝陨咸攸c，對于S10外周病灶，S10切除會損失部分的正常肺組織，不利于患兒的遠期預后；通過以亞段支氣管為中心確定段間平面并進行亞段切除是比較困難的。由于病灶明顯凸向內(nèi)側(cè)且邊緣不規(guī)則，楔形或不規(guī)則切除很容易殘留。CPAM為良性病灶，可以不用考慮切除邊緣安全距離的問題，只需行病灶完整切除即可。S10外周病灶的外在邊界非常明顯，內(nèi)在邊界的確定至關(guān)重要[9]。CPAM是細支氣管、終末支氣管水平過度增生及肺腺泡發(fā)育障礙造成的錯構(gòu)瘤樣病灶，病灶分布于肺段或肺亞段內(nèi)，以段間或亞段間靜脈作為內(nèi)在邊界是可行[15]。因此，沿包繞S10外周病灶的段間或亞段間靜脈進行切除既可保證病灶切除的完整性又最大限度保留正常的肺組織，是一個不錯的選擇。這種手術(shù)方法雖然以段間靜脈或亞段間靜脈作為內(nèi)在邊界進行解剖、切除，但并非嚴格意義上的段切或亞段切，故我們命名為“解剖性病灶切除”。本組14例胸部增強CT診斷CPAM，病變局限于單側(cè)S10(肺外周可見病灶邊緣)，病變最大徑≥2 cm，術(shù)中清晰可見病灶與正常肺組織的外在邊界的患兒進行解剖性病灶切除的研究。

與動脈及支氣管不同，靜脈變異較多，如何準確確定毗鄰病灶的段間或亞段間靜脈，勾勒出病灶的內(nèi)在邊界是決定解剖性病灶切除成敗的關(guān)鍵。我們從2個方面著手：第一，隨著影像學技術(shù)及診斷水平的提高，段間、亞段間靜脈可以清晰顯現(xiàn)，術(shù)者可以通過術(shù)前閱片明確靜脈變異情況以及其與病灶的位置關(guān)系，通過段間、亞段間靜脈勾勒出病灶的邊界，設計病灶內(nèi)在邊緣的切除路徑[16,17]。第二，按照傳統(tǒng)的肺門入路，靜脈位于動脈、支氣管深面，暴露游離困難；且靜脈為回流血管，位于深面的僅為靜脈的末支，因此，通過靜脈末支逆行追蹤靜脈主干非常困難。通過下肺韌帶入路進行靜脈及其屬支的暴露則較為簡單：切斷下肺韌帶后可以清晰顯露出下肺靜脈，沿血管外膜進行鈍性分離可以較為簡單的分離出下肺靜脈屬支血管[18，19]。本組13例患兒采用下肺韌帶入路進行手術(shù)，游離出下肺靜脈及其屬支，根據(jù)CT顯示的屬支血管的分布與病灶的關(guān)系，確定病灶內(nèi)在邊界的段間靜脈或亞段間靜脈，在其與外在邊界間封閉肺組織，完成解剖性病灶切除。

通過這種方法進行解剖性病灶切除，術(shù)后病灶殘留風險小、創(chuàng)面小，但該種方法并非嚴格的段切或亞段切除，因此，仍存在斷面漏氣的風險[5]。對此我們采取以下措施：①術(shù)后注入溫生理鹽水將肺斷面浸泡入水中并囑麻醉師鼓肺，若存在漏氣確定準確位置后用5-0 prolene縫合；②若無明顯漏氣的患兒，創(chuàng)面噴灑纖維蛋白凝膠；③對進入病灶內(nèi)的支氣管已閉鎖的患兒，即使鼓肺后沒有漏氣，也使用5-0 prolene縫合斷緣進行包裹。通過以上措施，我們成功完成13例解剖性病灶切除，均無出血、支氣管胸膜瘺、肺不張等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，僅單純皮下氣腫2 例，保守觀察后皮下氣腫消失，術(shù)后復查胸部CT均未見殘余病變。

該方法的順利完成依賴于內(nèi)在邊界的準確確定，對于術(shù)中段間、亞段間靜脈暴露不清的患兒采取這種方法較為困難，哪類患兒需慎重使用該方法？①年齡較大、存在反復感染病史的患兒。該類患兒雖肺部感染已控制，但肺組織炎性反應較重，常出現(xiàn)術(shù)中分離時創(chuàng)面出血、血管結(jié)構(gòu)不清楚，難以準確分離段間、亞段間靜脈，導致切除失敗。②病理類型為大囊泡的患兒(1、4型)。巨大囊泡的擠壓導致靜脈回流受阻，CT上靜脈顯示不清楚，難以與術(shù)中解剖相對應，導致確定段間靜脈、亞段間靜脈困難；巨大囊泡與段間、亞段間靜脈邊界不清，切除時容易病灶殘留。本組14例患兒中，病理類型以2、3型為主(共11例)，1型僅3例。本組1例大齡患兒(108個月)、有反復肺炎病史，擬行右側(cè)解剖性病灶切除，因病變肺組織炎癥反應較重，血管及支氣管結(jié)構(gòu)不清晰，內(nèi)在邊界確定困難，固沿病灶邊緣行擴大不規(guī)則切除。

胸腔鏡下S10解剖性病灶切除仍具有挑戰(zhàn)性，我們目前僅進行14 例，獲得初步經(jīng)驗。病灶內(nèi)在邊界(段間、亞段間靜脈)的確定至關(guān)重要，需術(shù)前CT對靜脈走行及與病變相對位置關(guān)系有清晰的認識，術(shù)者對CT的閱讀能力且在術(shù)中解剖相應靜脈并準確對應，這并非易事[20]。三維重建是在原有影像數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上，通過軟件將平面的影像資料以立體的形式進行重構(gòu)，從而更加清楚地還原組織器官原本的形狀和位置關(guān)系，避免人腦想象重構(gòu)的過程可能造成的誤差。三維重建已經(jīng)廣泛地應用于成人肺部疾病，但由于兒童的肺段血管及支氣管較為纖細，三維重建較為困難[6,21]。希望隨著制作軟件的升級而進一步改善，三維重建對于我們判斷病變與毗鄰靜脈之間的位置關(guān)系也是大有幫助。術(shù)中在解剖和尋找具體的血管及支氣管時可以將三維立體圖像“降維”成“線性結(jié)構(gòu)”進行解剖，從而準確找到相關(guān)血管及支氣管進行處理，簡化了血管和支氣管的解剖方法。

總之，隨著影像學診斷水平及微創(chuàng)技術(shù)的不斷提高，對于病灶位于S10外周的CPAM患兒，胸腔鏡下經(jīng)下肺韌帶入路進行解剖性病灶切除是安全、可行的。