胰腺囊性病變和囊性綜合征的影像診斷

王攀英，吳光耀

（深圳大學(xué)總醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518071）

胰腺囊性病變和囊性綜合征病變診斷較困難，在影像檢查中時(shí)有發(fā)現(xiàn)，其中兩者發(fā)現(xiàn)率腹部CT約2.8%，MRI 約20%［1］。本文現(xiàn)將胰腺囊性病變和囊性綜合征病變的相關(guān)CT 和MRI 特征綜述如下。

1 胰腺囊性病變

胰腺最常見的非腫瘤性囊性病變?yōu)榧傩阅夷[；最常見的囊性腫瘤為漿液性囊腺瘤、含黏蛋白腫瘤［包括導(dǎo)管內(nèi)黏液性乳頭狀腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasmas，IPMNs），黏液性囊腺瘤和囊腺癌］及實(shí)性假乳頭狀瘤（solid psudopapillary neoplasm，SPN）［2］；其他少見胰腺囊性病變，包括真性上皮性囊腫、囊性胰島細(xì)胞瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及伴壞死囊變導(dǎo)管腺癌等。漿液性囊腺瘤和假性囊腫多為良性病變；黏液性腫瘤（IPMNs 和黏液性囊腺瘤）多具有惡變潛能；黏液性囊腺癌是明顯惡性病變［3］。

影像學(xué)檢查已廣泛應(yīng)用于胰腺囊性占位性病變的評估，其中MDCT 是其主要的成像方式，包括三維重建后處理技術(shù)，能改善其解剖結(jié)構(gòu)、病變細(xì)節(jié)及特征的顯示，還有助于評估囊性病變和胰管之間的關(guān)系，如對胰腺側(cè)支型IPMNs 的診斷。MDCT 描述胰腺囊性病變準(zhǔn)確率達(dá)85%，對其良惡性的鑒別準(zhǔn)確率與MRI 相似［1］，但其對病變鈣化的檢測率明顯優(yōu)于MRI；對鑒別小的微浸潤癌與原位癌、描述小囊性病變細(xì)節(jié)及是否與導(dǎo)管交通等征象不如MRI［1］，尤其是MRI 結(jié)合MRCP 是顯示病變與導(dǎo)管是否交通的可靠方法［4］；MRI 因無輻射已成為年輕胰腺囊性病變首選檢查方法［5］。促胰液素增強(qiáng)MRCP 是通過靜脈注射促胰液素刺激胰腺外分泌功能，有利于提高M(jìn)RCP對導(dǎo)管解剖結(jié)構(gòu)及與胰管交通的顯示率，提高對小囊性胰腺病變的診斷價(jià)值。

1.1 胰腺假性囊腫 胰腺假性囊腫是胰腺或胰周液體聚集后被纖維組織包裹而成，是最常見的胰腺來源的囊性占位性病變，纖維組織包裹在急性胰腺炎發(fā)作4～6 周后形成?；颊呖捎新孕锞剖?，伴腹痛、腹部壓性痛腫塊等。影像學(xué)上，胰腺假性囊腫表現(xiàn)為液體積聚，伴薄的均勻強(qiáng)化壁；壁可較厚且伴鈣化，其內(nèi)可有出血［5］（圖1）。胰腺假性囊腫應(yīng)與黏液性囊腺瘤鑒別：兩者部分影像特征重疊，患者病史有助于其鑒別診斷；胰腺假性囊腫形態(tài)常在短期內(nèi)有所變化，而黏液性囊腺瘤生長緩慢，短期內(nèi)變化不明顯。胰腺假性囊腫還需與胰腺漿液性囊腺癌、IPMNs、囊性胰島細(xì)胞及囊變的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等進(jìn)行鑒別診斷［6］。

圖1 腫塊型胰腺炎合并胰腺假性囊腫CT 及MRI 圖像。患者，女，41 歲。圖1a，1b 分別為CT 增強(qiáng)掃描動脈期和延遲期，示胰腺體尾部延遲強(qiáng)化腫塊，內(nèi)部可見一未強(qiáng)化囊性灶；圖1c 為T2WI，示胰腺體尾部病變呈稍高信號；圖1d，1e 分別為MRI 增強(qiáng)掃描動脈期和延遲期，病變呈延遲強(qiáng)化，囊性灶未見強(qiáng)化 圖2 導(dǎo)管內(nèi)黏液性乳頭狀腫瘤（IPMNs）MRI 圖像?；颊?，女，54 歲。圖2a，2b 分別為T2WI、T1WI，示胰腺頸部一囊性占位性病變，內(nèi)部可見分隔，遠(yuǎn)端胰管可見擴(kuò)張；圖2c 為DWI，示病灶未見彌散受限，圖2d 為MRCP，示病變與主胰管相通，圖2e 為MRI 增強(qiáng)掃描門脈期，示病變內(nèi)部分隔輕度強(qiáng)化

1.2 IPMNs IPMNs 是一種來自胰導(dǎo)管上皮并產(chǎn)生黏蛋白的乳頭狀腫瘤，可為良性病變、小腺瘤或浸潤性癌等，占所有胰腺囊性病變的20%～50%［1］。IPMNs以男性多見，常在無癥狀老年患者中偶然發(fā)現(xiàn)［4］，常有主胰管阻塞與黏蛋白積聚，可導(dǎo)致胰腺炎反復(fù)發(fā)作或外分泌及內(nèi)分泌功能不全［7］。IPMNs 分為3 種類型：①側(cè)支型IPMNs，起源于側(cè)支胰管，有不同程度惡變風(fēng)險(xiǎn)；②主胰管型IPMNs，是以主胰管為中心的囊性占位性病變，具有高度惡性風(fēng)險(xiǎn)；③聯(lián)合型IPMNs，同時(shí)累及主胰管和側(cè)支胰管，惡性風(fēng)險(xiǎn)高。

影像學(xué)上側(cè)支型IPMNs 通常顯示為囊性、非強(qiáng)化性病變，多位于鉤突，主胰管不擴(kuò)張，可伴鈣化；主胰管型表現(xiàn)為主胰管彌漫性或節(jié)段性擴(kuò)張，Vater 壺腹凸向十二指腸乳頭，主胰管內(nèi)可有無定形鈣化，周圍胰腺可萎縮；聯(lián)合型IPMNs 包括主胰管和側(cè)支胰管型IPMNs 特征［1］。

IPMNs 大小不等，直徑可＞3 cm，主胰管特征性擴(kuò)張，外周壁增厚或強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)不強(qiáng)化；主胰管近端截?cái)啵h(yuǎn)端胰腺萎縮和淋巴結(jié)腫大。高風(fēng)險(xiǎn)特征包括主胰管擴(kuò)張≥1 cm 或更粗，實(shí)性壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化和膽道梗阻［1］。側(cè)支型IPMNs 與主胰管型IPMNs 在MRCP上顯示較好（圖2），而結(jié)節(jié)成分和壁厚的程度在增強(qiáng)掃描圖像上顯示最好［5］。具有壁結(jié)節(jié)和胰管擴(kuò)張超過1 cm 或更大的IPMNs 需手術(shù)切除［1］。IPMNs 需與胰腺假性囊腫、黏液性囊腺瘤和囊腺癌，以及漿液性囊腺瘤等進(jìn)行鑒別診斷。

1.3 胰腺漿液性囊腺瘤 胰腺漿液性囊腺瘤是一種良性腫瘤，內(nèi)襯腺泡細(xì)胞產(chǎn)生富含糖原的漿液；多見于老年女性，男女比例為1∶4［2］。漿液性囊腺瘤常無癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)；如有癥狀，可能出現(xiàn)上腹痛、觸及腫塊或體質(zhì)量減輕等［3］。較大病變可引起主胰管受壓移位等占位效應(yīng)，并出現(xiàn)膽總管擴(kuò)張、急性胰腺炎、黃疸和肝功能改變等。

影像上表現(xiàn)為邊界清晰的分葉狀腫塊，由多個(gè)大小不等的囊（1～20 mm）組成，呈蜂窩狀或海綿狀，間隔較薄。與IPMNs 不同，漿液性囊腺瘤不與主胰管交通；可有鈣化，鈣化多為位于病灶中心，且多位于胰頭；若合并Von Hippel Lindau（VHL）綜合征，可多發(fā)［6］（圖3）。漿液性囊腺瘤惡性變罕見，常規(guī)推薦非手術(shù)治療；建議6～12 個(gè)月復(fù)查1 次，直至病變大小穩(wěn)定（2 年）。該病需與胰腺假性囊腫、黏液性囊腺瘤和囊腺癌、IPMNs 和胰腺上皮（真）囊腫進(jìn)行鑒別診斷。

圖3 胰腺漿液型囊腺瘤MRI 圖像。患者，男，48 歲。圖3a，3b 分別為T2WI、T1WI，示胰腺體部一多囊性占位性病變，內(nèi)可見多發(fā)分隔；圖3c 為DWI，示病灶未見彌散受限，圖3d，3e 分別為MRI 增強(qiáng)掃描動脈期和延遲期，示病變內(nèi)部分隔輕度強(qiáng)化 圖4 胰腺黏液性囊腺癌合并IPMNs的CT 及MRI 圖像?；颊?，男，44 歲。圖4a，4b 分別為CT 平掃及增強(qiáng)掃描門脈期，示胰腺體尾部多發(fā)囊性灶，局部胰管可見擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描囊性病變未見強(qiáng)化；圖4c～4e 分別為T2WI、MRI 增強(qiáng)延遲期及DWI，示胰腺體尾部多發(fā)囊性灶，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化，DWI 示未見彌散受限

1.4 黏液性囊腺瘤和囊腺癌 黏液性囊腺瘤常為多房性（偶爾為單房），由大小不一、充滿黏蛋白并含有卵巢基質(zhì)的囊構(gòu)成。黏液性囊腺瘤比IPMNs 和漿液性囊腺瘤少見，多見于中年女性，平均年齡約50 歲，男女比例1∶9［7］。黏液性囊腺瘤常無癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)；有癥狀時(shí)，表現(xiàn)為腹痛、復(fù)發(fā)性胰腺炎，并可觸及腫塊等。黏液囊腺瘤具有惡性變的潛能，被認(rèn)為是癌前病變。惡性變主要危險(xiǎn)因素包括患者年齡大、病灶體積大、出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、壁增厚、外周鈣化、癥狀加重和腫瘤標(biāo)志物（如CEA/CA 199）升高等［6］。

黏液性囊腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)為較大的單房或多房囊性腫塊，有增強(qiáng)間隔或厚壁，常見于胰體尾部，可伴外周弧形鈣化或內(nèi)部間隔鈣化（圖4）；病變與主胰管不交通，且常大于漿液性囊腺瘤和IPMNs 等。直徑＜4.0 cm 的病變多為較低惡性風(fēng)險(xiǎn)腫瘤；但由于其具有惡性潛能，常需手術(shù)切除。當(dāng)切緣為陰性時(shí)，提示惡性程度較低；但黏液性囊腺瘤完全切除后也有復(fù)發(fā)的可能。黏液性囊腺癌是明顯惡性病變，表現(xiàn)為厚的不規(guī)則壁的囊性腫瘤，可見壁結(jié)節(jié)，間隔較厚，上游胰管可擴(kuò)張，胰實(shí)質(zhì)萎縮；病灶直徑多＞6 cm。黏液性囊腺癌切除后，因復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，需定期復(fù)查，建議6 個(gè)月復(fù)查1 次［1］。另外，該病需與胰腺假性囊腫、胰腺漿液性囊腺瘤和IPMNs 等鑒別。

2 胰腺囊性綜合征

胰腺囊性綜合征是多系統(tǒng)疾病，包括胰腺囊性纖維化、VHL 綜合征和McCune-Albright 綜合征（MAS）等。

2.1 胰腺囊性纖維化 胰腺囊性纖維化是一種多系統(tǒng)疾病，每2 500 例活產(chǎn)嬰兒中約1 例患有此病；是白種人最常見的致命性常染色體隱性遺傳病［1］。胰腺受累時(shí)臨床表現(xiàn)為外分泌或內(nèi)分泌功能不全。影像學(xué)表現(xiàn)取決于疾病持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度；主要是受累胰腺脂肪沉積和纖維化，胰腺呈分葉狀增大伴胰腺組織不同程度脂肪替代，胰腺可完全纖維化或囊性化，可有鈣化灶。囊性纖維化其他表現(xiàn)還包括胰腺囊腫和胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥等，與主胰管內(nèi)黏稠性分泌物聚積有關(guān)。在CT 上，胰腺被脂肪替代時(shí)呈彌漫性低密度，類似腹膜后脂肪密度，有別于胰腺發(fā)育不全。在MRI 上，脂肪替代的胰腺T1WI 呈高信號而被纖維化時(shí)T1WI/T2WI 呈低信號［6］。胰腺組織被脂肪代替也可見于Shwachman-Diamond 綜合征，是罕見的常染色體隱性遺傳疾病伴胰腺外分泌功能不全、干骺端軟骨發(fā)育不全和骨髓發(fā)育不全等［2］。囊性纖維化患者可伴胰腺囊腫，直徑多＜1 cm，較大病灶亦可＞1 cm，但較少見。

2.2 VHL 綜合征 VHL 綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳多系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為多種良性和惡性病變綜合征，包括視網(wǎng)膜血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、腎囊腫和腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、胰腺良性和惡性腫瘤等［3］。VHL 綜合征最常見的是胰腺上皮性真性囊腫。其他胰腺外病變還包括多發(fā)性腎細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和血管母細(xì)胞瘤等。VHL 綜合征胰腺發(fā)現(xiàn)囊腫包括漿液性囊腺瘤（約占12%）、黏液性囊腺瘤、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（占5%～17%）和罕見的導(dǎo)管腺癌等（圖5）［3］。與VHL 相關(guān)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與散發(fā)性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤比較，其惡性潛能較低，但可發(fā)生轉(zhuǎn)移［3］。

圖5 VHL 綜合征CT 及MRI 圖像?；颊?，男，56 歲。圖5a，5b 分別為CT 平掃及增強(qiáng)掃描動脈期，示胰腺體積明顯增大，密度不均，可見散在鈣化灶及彌漫低密度灶，增強(qiáng)掃描低密度灶未見強(qiáng)化，穿刺病理證實(shí)為漿液性囊腺瘤；圖5c 為CT 增強(qiáng)門脈期，示左腎占位性病變，病理證實(shí)為透明細(xì)胞癌；圖5d，5e 分別為頸椎T2WI 及MRI 增強(qiáng)，示頸髓內(nèi)明顯強(qiáng)化病灶，符合血管源性病變

2.3 MAS MAS 是1937 年美國醫(yī)師McCune 和Albright 分別報(bào)告的一種具有多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良、非隆起性皮膚褐色色素沉著斑和性早熟三大特點(diǎn)的疾病，被命名為McCune-Albright Syndrome。MAS是一種遺傳性疾病，多發(fā)生在女性，其特征表現(xiàn)為多囊纖維發(fā)育不良、性早熟和咖啡牛奶斑，其他器官受影響較小，但可累及肝臟、心臟、甲狀旁腺和胰腺等。最近有研究也確定MAS 與胰腺腫瘤相關(guān)，最常見的是IPMNs，且發(fā)病率更高、年齡更?。?］。

總之，掌握胰腺囊性病變及胰腺綜合征的影像學(xué)特點(diǎn)，能夠提高診斷準(zhǔn)確性，以便患者能得到及時(shí)有效的治療，減少不必要的活檢和其他檢查。