鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤1例?

王思敏 張 晗 王書興 陳奕晴 步 軍

廣州市紅十字會醫(yī)院 暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬廣州紅十字會醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510220)

患者，男，70歲，因“左側(cè)鼻出血5天”入院。患者無誘因左鼻出血，5天出血量約100ml，伴耳鳴，頭痛癥狀。查體：鼻粘膜無充血，下鼻甲肥大，左鼻咽部見新生物，堵塞后鼻孔。CT檢查：左側(cè)鼻腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，向前達(dá)鼻前庭，向后達(dá)鼻咽頂厚壁，范圍約15×58mm。增強(qiáng)掃描腫物大部分明顯強(qiáng)化，左側(cè)鼻腔前庭壁增厚。咽隱窩、咽旁間隙存在，未見骨質(zhì)破壞，如圖1～圖2。

圖1 手術(shù)前鼻咽軸位CT平掃。圖2 手術(shù)前鼻咽軸位CT增強(qiáng)。左側(cè)鼻腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，向前達(dá)鼻前庭，向后達(dá)鼻咽頂厚壁，增強(qiáng)掃描腫物大部分明顯強(qiáng)化。圖3 腫瘤組織染色下病理圖片(HE×40).鏡下鼻黏膜漿細(xì)胞增生,細(xì)胞排列密集,細(xì)胞核淡染,見有核仁。

手術(shù)所見：左鼻咽腫物?；壹t色不規(guī)則碎組織一堆，總體積4cm×3cm×1cm，質(zhì)韌。病理結(jié)果：鏡下見腫瘤細(xì)胞彌漫性侵潤，腫瘤細(xì)胞可見胞漿。細(xì)胞核偏位，型似漿細(xì)胞。部分腫瘤細(xì)胞異型明顯。細(xì)胞核淡染，可見核仁，個別細(xì)胞可見核內(nèi)包涵體樣結(jié)構(gòu)。間質(zhì)大量出血。免疫組化：CK(-),EMA(灶狀+)，CD3(-)，CD4(-)，CD8(-)，CD45RO(-)，CD20(-)，CD79a(+)，CD38(+)，CD138(+)，Bcl-2(+)，Lambda(-),Kappa(+),CD56(弱+)，CD30(-)，ALK(-)，P53(-)，Ki67(熱點區(qū)15%-20%+)。EBERs(-)病理診斷：病變符合“左鼻咽”髓外漿細(xì)胞瘤，如圖3。

討 論

漿細(xì)胞瘤是指發(fā)生于骨髓造血組織以外的軟組織漿細(xì)胞瘤，故又稱原發(fā)性軟組織漿細(xì)胞瘤。多見于60～80歲老年男性，但近年來發(fā)病有逐漸年輕化趨勢。臨床上常表現(xiàn)為相應(yīng)部位占位癥狀。髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)可發(fā)生于全身髓外組織、臟器，但80%好發(fā)于頭頸部[1]。鼻腔、鼻咽部EMP主要表現(xiàn)為患側(cè)鼻塞, 可伴有涕中帶血，也有部分患者表現(xiàn)為疼痛、頭痛及嗅覺減退等癥狀[2]。影像學(xué)上，鼻咽部EMP常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的實性腫物，于粘膜下呈圓形或類圓形膨脹性生長，邊界較清，可突入咽旁間隙并壓迫鄰近肌肉，但一般不引起骨質(zhì)破壞。部分鼻咽部EMP可導(dǎo)致雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大而易被誤診為鼻咽癌。CT上腫物常表現(xiàn)為均勻的等密度影，增強(qiáng)后呈均勻輕、中度強(qiáng)化，但也有少數(shù)不規(guī)則明顯強(qiáng)化的報道。MRI掃描，T1WI表現(xiàn)為均勻的等或稍低信號，T2WI常為不均勻稍高信號，增強(qiáng)掃描呈中至明顯強(qiáng)化[3]。有部分學(xué)者認(rèn)為增強(qiáng)后腫瘤內(nèi)可見數(shù)量不一、顯著強(qiáng)化的間隔,是本病的特征性表現(xiàn)[4]。本例患者為中老年男性，因鼻出血入院，伴耳鳴頭痛癥狀符合鼻咽漿細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)。CT掃描鼻腔軟組織腫塊，邊界不清，不均勻明顯強(qiáng)化，未侵及咽旁間隙及周圍骨質(zhì)，與文獻(xiàn)報道不全相符。

本病應(yīng)與鼻咽癌、鼻咽部惡性淋巴瘤等相鑒別。鼻咽癌早期即可有淋巴結(jié)腫大，典型的CT表現(xiàn)為咽隱窩改變，鼻腔內(nèi)等密度軟組織腫塊影，增強(qiáng)方式與MR信號均不易與鼻咽部EMP相鑒別。但鼻咽癌易侵犯顱底骨質(zhì)，出現(xiàn)時較具特征性。鼻咽部惡性淋巴瘤常見于青壯年，腫塊密度與強(qiáng)化不具特點，但侵犯范圍較鼻咽部EMP廣泛。