硬腦膜動(dòng)靜脈瘺誤診一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侯前梅 伍宏 曾小娟 歐娜 肖柏春 李旭 段軍偉

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺 (dural arteriovenous fistula,DAVF)是顱內(nèi)動(dòng)靜脈之間發(fā)生的異常血管吻合，又稱硬腦膜動(dòng)靜脈畸形，臨床相對(duì)少見(jiàn)，占全部顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1]。DAVF臨床表現(xiàn)多樣，病情復(fù)雜，易誤診及漏診[2]，早期診斷對(duì)于DAVF的治療至關(guān)重要。筆者報(bào)道1例臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)極易誤診、漏診的DAVF病例，以“硬腦膜動(dòng)靜脈瘺”“dural arteriovenous fistula”為關(guān)鍵詞，對(duì)萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)知網(wǎng)、PubMed及Web of Science數(shù)據(jù)庫(kù)收錄的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了檢索并復(fù)習(xí)，旨在探討DAVF相關(guān)的臨床表現(xiàn)及診治進(jìn)展，以期提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

患者女，30歲，因“反復(fù)頭痛6月余加重1周”于2020年11月2日就診于川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呷朐呵?個(gè)月出現(xiàn)頭痛，以右側(cè)額顳部為主，呈針刺樣脹痛，程度中等，數(shù)天至半月發(fā)作1次，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)，自行按摩后可逐漸緩解，伴耳鳴、視物模糊，月經(jīng)期自覺(jué)頭痛程度更甚。曾多次于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，考慮偏頭痛，予以止痛藥物(具體不詳)治療后癥狀略有緩解，但頭痛仍反復(fù)發(fā)作。入院前近1周患者頭痛發(fā)作更為頻繁，持續(xù)時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，頭部CT示右側(cè)顳枕葉大片水腫帶(圖1a，1b)，不除外腦腫瘤，為進(jìn)一步明確診斷于2020年11月2日轉(zhuǎn)入川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。病程中患者無(wú)頭暈、嘔吐、認(rèn)知功能減退，無(wú)吞咽困難、飲水嗆咳，無(wú)意識(shí)障礙、抽搐、大小便失禁等。精神可，飲食一般，睡眠欠佳，大小便無(wú)異常。入院前7年，患者曾行頸部皮下脂肪瘤切除術(shù)；患者已婚已育，否認(rèn)家族史。

入院時(shí)體格檢查：體溫36.6 ℃，脈搏88次/min，呼吸21次/min，血壓124/82 mmHg；意識(shí)清楚，言清語(yǔ)利；雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射均靈敏，雙眼球運(yùn)動(dòng)正常，無(wú)復(fù)視；雙側(cè)面紋對(duì)稱，舌無(wú)偏斜；四肢肌力、肌張力正常，腱反射正常；深、淺感覺(jué)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查無(wú)異常；雙側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。頭部MRI示右側(cè)顳枕葉異常信號(hào)伴增多異常血管(圖1c～1e)，腦動(dòng)靜脈畸形可能性大；頭部DSA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈眼動(dòng)脈分支、右側(cè)頸外動(dòng)脈、右側(cè)小腦后下動(dòng)脈及小腦前下動(dòng)脈通過(guò)腦膜支與右側(cè)側(cè)竇靜脈交通，右側(cè)橫竇與乙狀竇交界區(qū)動(dòng)靜脈瘺，瘺口靜脈湖大小2.0 cm×1.8 cm，右側(cè)橫竇提前顯影，右側(cè)乙狀竇近心端閉塞，顱內(nèi)靜脈回流主要經(jīng)左側(cè)乙狀竇流入左側(cè)頸靜脈(圖1f～1i)。結(jié)合患者癥狀、體格檢查和相關(guān)影像學(xué)檢查結(jié)果，排除偏頭痛、腦腫瘤，診斷右側(cè)竇區(qū)DAVF、右側(cè)乙狀竇閉塞。

經(jīng)神經(jīng)外科會(huì)診后擬行血管內(nèi)介入治療。2020年11月16日患者全身麻醉下行血管內(nèi)DAVF彈簧圈栓塞術(shù)，栓塞后即刻造影見(jiàn)瘺口處?kù)o脈湖致密栓塞，右側(cè)頸總動(dòng)脈及右側(cè)椎動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈及各分支血管通暢，瘺口消失(圖1j，1k)。術(shù)后患者頭痛較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)耳鳴，偶有視物模糊，體格檢查未見(jiàn)異常，術(shù)后1周出院。術(shù)后2個(gè)月電話隨訪，患者頭痛基本緩解，無(wú)耳鳴，劇烈運(yùn)動(dòng)、咬合用力時(shí)感右側(cè)耳后間歇性刺痛。2021年3月3日患者于川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科復(fù)診，仍訴間歇性右側(cè)耳后疼痛，無(wú)耳鳴；體格檢查未見(jiàn)異常；頭部DSA示右側(cè)橫竇區(qū)DAVF(圖1l)，主要由右側(cè)腦膜中動(dòng)脈巖段及多支硬腦膜小分支供血，經(jīng)右側(cè)橫竇向大腦表面及深部靜脈反向引流，右側(cè)橫竇瘺口處可見(jiàn)彈簧圈影(圖1m)。應(yīng)用乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer,EVAL)液體栓塞劑行二次栓塞治療，栓塞后即刻造影見(jiàn)瘺口消失，頸內(nèi)動(dòng)脈及各分支血管通暢(圖1n，1o)。術(shù)后患者頭痛癥狀緩解，出院后6個(gè)月電話與門診隨訪，病情好轉(zhuǎn)，僅劇烈活動(dòng)時(shí)偶有輕微頭痛。

討論DAVF是顱內(nèi)硬腦膜動(dòng)脈與靜脈之間通過(guò)異常通道發(fā)生的一種異常動(dòng)靜脈分流，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，而最常見(jiàn)區(qū)域是海綿竇、橫竇和乙狀竇[1]。DAVF的發(fā)病原因尚不完全清楚，可能與創(chuàng)傷、腫瘤、炎性反應(yīng)、雌激素水平變化、血液高凝狀態(tài)、靜脈竇炎或血栓、血管肌纖維發(fā)育不良、顱腦損傷及先天性因素等有關(guān)[3-4]。本例患者具體發(fā)病機(jī)制不詳，結(jié)合其為青年女性，有2次妊娠史，推測(cè)可能與雌激素水平變化、血液高凝狀態(tài)等相關(guān)。DAVF臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，輕者可無(wú)癥狀，重者可出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙[5]，甚至危及生命。DAVF臨床表現(xiàn)與瘺口解剖位置、動(dòng)脈化靜脈引流及皮質(zhì)靜脈逆流方向相關(guān)。橫竇、乙狀竇區(qū)DAVF由于血流量增多，吻合血管擴(kuò)張與毛細(xì)血管括約肌功能喪失，可使局部靜脈擴(kuò)張，血液淤滯或逐漸動(dòng)脈化，從而引發(fā)多種臨床表現(xiàn)，如反復(fù)頭痛、搏動(dòng)性耳鳴等[6]；海綿竇區(qū)DAVF較少出現(xiàn)逆行皮質(zhì)靜脈引流，可表現(xiàn)為輕微神經(jīng)功能癥狀或特征性眼部癥狀，如球結(jié)膜充血水腫、畏光、流淚、眼球突出、視力減退、眼球運(yùn)動(dòng)障礙[7]；位于直竇、Galen靜脈的DAVF可因深靜脈系統(tǒng)引流，導(dǎo)致雙側(cè)丘腦靜脈高壓、腦水腫，引發(fā)認(rèn)知功能障礙等[8]。本例患者為青年女性，以慢性偏側(cè)、搏動(dòng)樣頭痛起病，病情逐漸進(jìn)展加重，頭痛發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間、臨床特征符合國(guó)際頭痛分類第三版-β測(cè)試版偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)[9]中的3條，臨床易誤診為偏頭痛，但本患者還伴隨耳鳴、視物模糊，初步影像學(xué)檢查顯示指樣惡性腫瘤樣腦水腫灶，繼發(fā)性頭痛不能排除?；颊哌M(jìn)一步影像學(xué)檢查示右側(cè)橫竇、乙狀竇交界區(qū)動(dòng)靜脈瘺，存在多支動(dòng)脈向瘺口供血，可見(jiàn)瘺口靜脈湖，并向皮質(zhì)靜脈逆向引流，患者頭痛、耳鳴、視物模糊的臨床表現(xiàn)與橫竇、乙狀竇附近DAVF發(fā)生發(fā)展的病理生理機(jī)制相符，最終排除偏頭痛診斷。

DAVF的診斷主要依據(jù)影像學(xué)結(jié)果。一側(cè)大腦半球或單個(gè)腦葉水腫是DAVF常見(jiàn)的影像學(xué)特點(diǎn)[10]，該表現(xiàn)與頭部腫瘤相似。本例患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診的頭部CT檢查示局灶性腦水腫，且呈指樣，此種影像學(xué)表現(xiàn)往往提示惡性腫瘤，且該患者表現(xiàn)為慢性病史，因此極易誤診。傳統(tǒng)CT檢查對(duì)DAVF診斷的敏感度和特異度有限，僅能發(fā)現(xiàn)較大病變部位的顱內(nèi)血管畸形和部分皮質(zhì)靜脈回流所致病變[11-12]。MRI平掃則可見(jiàn)散在、廣泛血管流空影，增強(qiáng)成像可見(jiàn)點(diǎn)狀、條索狀血管強(qiáng)化影，與腫瘤常見(jiàn)的團(tuán)塊狀強(qiáng)化不同[13]。本患者為青年女性，以反復(fù)頭痛起病，疾病進(jìn)展緩慢，既往無(wú)腫瘤病史，未查及神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，首次影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳枕葉區(qū)域類似惡性腫瘤樣水腫即指樣水腫影像，臨床考慮惡性腫瘤可能，而進(jìn)一步增強(qiáng)MRI提示腫瘤證據(jù)不足。由于患者M(jìn)RI顯示病灶內(nèi)存在異常增多的血管，考慮動(dòng)靜脈瘺可能性大，遂進(jìn)一步完善DSA檢查，示右側(cè)橫乙交界區(qū)動(dòng)靜脈瘺、右側(cè)乙狀竇近心端閉塞。本患者惡性腫瘤樣腦水腫與DAVF造成皮質(zhì)引流靜脈內(nèi)壓力增高，影響顳枕葉區(qū)正常血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)。動(dòng)、靜脈通過(guò)瘺口直接交通，瘺口血流大量、快速漏入引流靜脈及靜脈竇，致正常腦組織供血區(qū)低灌注而缺血缺氧，同時(shí)，因靜脈血?jiǎng)用}化，靜脈系統(tǒng)壓力異常升高致回流受阻，造成腦水腫，甚至顱內(nèi)高壓、腦出血等。

目前，DAVF治療方法有保守治療、血管內(nèi)介入治療、顯微外科手術(shù)、立體定向放射治療等。近年來(lái)微創(chuàng)介入技術(shù)、微導(dǎo)管和栓塞材料發(fā)展迅速，其中血管內(nèi)介入治療因其治愈率高、并發(fā)癥少、復(fù)發(fā)率低，已成為DAVF治療的首選方法[14]。有研究表明，大多數(shù)DAVF病例術(shù)后腦水腫可逐漸消退乃至完全消失，提示靜脈性水腫部分可逆[10]，而同時(shí)合并顱腦靜脈系統(tǒng)血栓的患者，手術(shù)對(duì)其顱內(nèi)水腫將無(wú)改善作用[15]。本例患者及時(shí)發(fā)現(xiàn)存在的DAVF，首次采用彈簧圈栓塞介入治療，病情即有改善，但該患者同一靜脈竇上存在多支引流血管，有復(fù)發(fā)可能。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，發(fā)現(xiàn)橫竇DAVF復(fù)發(fā)，應(yīng)用EVAL液體栓塞劑行二次栓塞治療?；颊叨嗡ㄈg(shù)后隨訪至發(fā)稿時(shí)，頭痛、耳鳴明顯緩解，病情好轉(zhuǎn)。該類復(fù)雜DAVF患者經(jīng)治療后仍可能復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新的瘺口，因此需嚴(yán)密隨訪，定期復(fù)查。

綜上所述，以偏側(cè)頭痛為臨床表現(xiàn)的患者，尤其青年女性，除考慮偏頭痛外，應(yīng)注意排查有無(wú)少見(jiàn)疾病，如DAVF的可能，盡早明確診斷和治療，定期隨訪復(fù)診。此外，早期影像學(xué)檢查以惡性腫瘤樣水腫為特征的DAVF容易誤診、漏診，應(yīng)詳盡詢問(wèn)病史、完善體格檢查。無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)檢查可為臨床醫(yī)師提供診斷思路，而DSA則是診斷該疾病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。