產(chǎn)前超聲診斷胎兒肝內(nèi)門-體靜脈分流1例

高 曼 郭習娟 彭艷艷 陳舜玨

作者單位：050000 石家莊市第四醫(yī)院超聲科

孕婦，27 歲，孕1 產(chǎn)0。孕期無不良接觸史及藥物服用史，夫妻雙方無家族遺傳病史。產(chǎn)前胎兒頸項透明層厚度及孕22 周系統(tǒng)超聲檢查均未見明顯異常。孕27 周實時三維超聲檢查：胎兒右房與左房內(nèi)徑比值1.21，右室與左室內(nèi)徑比值1.25，肺動脈與主動脈內(nèi)徑比值2.0，心胸面積比0.41，胎兒單臍動脈，臍帶螺旋密集，胎兒門靜脈左支與肝中靜脈間可探及異常交通支（圖1），門靜脈左下支及左上支可見多個異常交通支連于肝左靜脈（圖2，3）；頻譜多普勒示此異常交通支呈三相波（圖4）。胎兒靜脈導管存在且頻譜正常。孕28 周行羊水穿刺結果未見異常。后分別于孕30、34、37 周行常規(guī)超聲檢查均提示與既往檢查一致。孕34 周臨床診斷為胎兒宮內(nèi)生長受限。孕婦于孕37+2周行剖宮產(chǎn)，患兒出生體質(zhì)量2150 g，出生Apgar評分10分，出生后檢測肝功能指標異常。肝膽超聲提示：門-體靜脈分流，與產(chǎn)前診斷一致，且出生后分流未閉合（圖5）。超聲心動圖提示：患兒輕度肺動脈高壓、右心比例大。出生后1 個月復查超聲提示門靜脈左支與肝中靜脈分流未自發(fā)性閉合，但分流量明顯減小，分流血管內(nèi)徑變細；門靜脈左下支、左上支與肝左靜脈分流自發(fā)閉合。肝功能各項指標均有好轉(zhuǎn)。

討論：胎兒門-體靜脈分流是較罕見的先天性發(fā)育異常，是指門靜脈與體靜脈間存在異常交通支，導致門靜脈的血液未經(jīng)過肝臟而直接分流入體靜脈；屬于臍靜脈-門靜脈-體靜脈分流的一種，其發(fā)生率約占此類疾病的73.9%［1］。門-體靜脈異常交通分為肝內(nèi)型、肝外型。肝內(nèi)門-體靜脈分流Park分型分為4型［2］：Ⅰ型，門靜脈右支通過單一的大血管與下腔靜脈溝通；Ⅱ型，局限于一個肝段的單支或多支門靜脈分支向肝靜脈分流；Ⅲ型，通過瘤樣擴張形成的門靜脈分支向肝靜脈分流；Ⅳ型，多個肝段的門靜脈分支向肝靜脈分流。本例屬于肝內(nèi)門-體靜脈分流Park Ⅳ型。門-體靜脈分流的存在影響了門靜脈的血液灌注，肝臟代謝受到影響，使得未經(jīng)肝臟代謝的部分人體代謝產(chǎn)物直接進入體靜脈系統(tǒng)，可能導致肝性腦病、肝肺綜合征等一系列嚴重的并發(fā)癥［3］。肝內(nèi)門-體靜脈分流常合并胎兒血流動力學改變，部分門靜脈血液分流入肝靜脈、下腔靜脈，引起心臟前負荷增加，本例產(chǎn)前超聲提示胎兒右心比例大，肺動脈與主動脈內(nèi)徑比值增大、心胸面積比例稍大等一系列輕度血流動力學改變的表現(xiàn)。出生后復查超聲心動圖提示輕度肺動脈高壓，其原因可能是由于存在門-體靜脈分流，部分門靜脈血液未通過肝臟而直接分流入體靜脈進而回流入右心系統(tǒng)，從而引起肺血流量增加；另外，體內(nèi)產(chǎn)生的五羥色胺、生長因子等諸多血管活性物質(zhì)，部分未經(jīng)肝臟代謝直接作用于肺血管，也可使肺血管收縮、重構從而導致肺動脈高壓［3-4］。經(jīng)積極治療及發(fā)育正常門靜脈的代償作用，可使肺動脈壓恢復正常。本例出生后1個月復查超聲提示門靜脈左下支、左上支與肝左靜脈分流自發(fā)閉合，而門靜脈左支與肝中靜脈分流仍未閉合，其原因可能為門靜脈左支與肝左靜脈的異常交通位于門靜脈末梢，末梢的血管管徑小、分流量少，所以更易發(fā)生自發(fā)性閉合。門-體靜脈分流胎兒通常合并晚孕期宮內(nèi)生長受限，原因可能是由于來自臍靜脈的富氧血液繞過肝竇直接匯入肝靜脈或下腔靜脈，導致肝臟灌注減少，胰島素生長因子-Ⅰ和胰島素生長因子-Ⅱ合成減少，從而導致非缺氧因素相關的生長受限發(fā)生［5］。

圖1 聲像圖示胎兒門靜脈左支與肝中靜脈異常交通

圖2 聲像圖示胎兒門靜脈左上支與肝左靜脈異常交通

圖3 聲像圖示胎兒門靜脈左下支與肝左靜脈異常交通

圖4 頻譜多普勒示胎兒門-體靜脈異常交通支呈三相波

圖5 出生后患兒聲像圖示門靜脈與肝中靜脈異常交通

本例孕27 周前未檢出門-體靜脈分流，分析原因為孕周小，分流量少，產(chǎn)前超聲易被忽視。若產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒生長受限、肝內(nèi)血管走行紊亂且有異常血流、心胸面積比增大及右心比例增大等征象，應仔細掃查門靜脈分支情況，避免產(chǎn)前門-體靜脈分流的漏誤診。

總之，產(chǎn)前超聲是診斷胎兒肝內(nèi)門-體靜脈分流的重要檢查手段，超聲醫(yī)師應注重掃查肝內(nèi)門、體靜脈血流，提高產(chǎn)前檢出率，為臨床產(chǎn)前、產(chǎn)后病情評估及監(jiān)測提供準確的參考信息。