顯微手術(shù)治療脊髓室管膜瘤20例

劉 帥 王 偉 王 峰 宋子木 劉 諍

脊髓室管膜瘤占脊髓髓內(nèi)腫瘤的60%，起源于中央管室管膜細(xì)胞，呈膨脹式生長擠壓脊髓，而非浸潤性生長；對鄰近組織壓迫，可致兩端脊髓空洞形成及內(nèi)部壞死囊變。2015 年1 月至2020 年6 月顯微手術(shù)治療脊髓室管膜瘤20例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料20 例中，男12 例，女8 例；年齡4～64歲，中位年齡45 歲；病程1～168 個月，中位數(shù)24 個月；術(shù)前McCormick分級Ⅱ級13例，Ⅲ級7例。

1.2 影像學(xué)資料 腫瘤位于頸段5例，胸段5例，腰段10 例；腫瘤跨2～6 個節(jié)段，中位數(shù)3 個節(jié)段。MRI 表現(xiàn)為腫瘤兩端囊變或空洞，T呈特征性表現(xiàn)即“帽狀征”。根據(jù)囊腫與腫瘤位置關(guān)系，分為瘤內(nèi)囊腫和衛(wèi)星囊腫，其中瘤內(nèi)囊腫9例，衛(wèi)星囊腫5例，兩者都有6例。腫瘤降解產(chǎn)物沉積引起中央管反應(yīng)性擴(kuò)張，形成空洞，表現(xiàn)為T低信號，T高信號。

1.3 隨訪方法 采用門診復(fù)診及電話隨訪。采用Mc-Cormick分級評估脊髓功能，采用JOA評分評估手術(shù)療效。JOA 評分分別采用頸、胸、腰椎評分，總分分別為17、11、29 分；JOA 改善率=（術(shù)后總分-術(shù)前總分）/（17或11或29-術(shù)前總分）×100%。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)療效20 例中，腫瘤全切除13 例，次全切7例；全椎板切除10例，棘突-椎板回納9例，半椎板切除1 例。術(shù)后McCormick 分級Ⅰ級12 例，Ⅱ級5 例，Ⅲ級1 例，Ⅳ級2 例；JOA 改善率在67%～75%。術(shù)后復(fù)發(fā)4例，其中全切除1例，次全切除3例。

2.2 腫瘤WHO 分級Ⅰ級6例，其中黏液乳頭狀室管膜瘤3 例；Ⅱ級11 例，細(xì)胞型和透明細(xì)胞型為主；Ⅲ級3例。根據(jù)腫瘤的起源、部位、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)等分型：外生型6 例；緊密型2 例；神經(jīng)根型5 例；單純型7例。

2.3 典型病例

病例1：47歲男性，因肩背部不適2年、加重伴雙下肢感覺減退1個月入院。體格檢查：神志清楚，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢淺、深及復(fù)合感覺減退；McCormick分級Ⅱ級。MRI平掃+增強示C5～T1條狀占位（圖1A、1B）。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下行髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，因腫瘤與脊髓粘連緊密無邊界，次全切除腫瘤。術(shù)后病理示乳頭型室管膜瘤（WHO 分級Ⅰ級）。術(shù)后未放療。術(shù)后2年，因雙下肢麻木再次入院，MRI示腫瘤復(fù)發(fā)（圖1C、1D），再次手術(shù)全切除腫瘤。術(shù)后12 個月復(fù)查MRI 未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1E、1F），McCormick分級Ⅰ級，JOA評分15分。

圖1 C5～T1水平脊髓髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)前后影像

病例2：48 歲男性，因間斷左側(cè)肢體麻木14 年、加重4個月入院。體格檢查：神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓、直徑3.0 mm、對光反應(yīng)靈敏；四肢肌力、肌張力正常，左側(cè)肢體淺感覺減退；術(shù)前McCormick分級為Ⅱ級。術(shù)前MRI 平掃+增強示C3～T3 水平髓內(nèi)占位（圖2A、2B）。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下行髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中用銑刀將C7～T2 全椎板帶棘突取下，由于腫瘤和脊髓粘連緊密，為保護(hù)脊髓功能，次全切除腫瘤，將骨瓣回納。術(shù)后病理示室管膜瘤（WHO 分級Ⅱ級）。術(shù)后放療，術(shù)后18、42個月復(fù)查MRI未見腫瘤增大或復(fù)發(fā)（圖2C～F），McCormick分級為Ⅰ級，JOA評分14分。

圖2 C3～T3水平脊髓髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)前后影像

3 討論

脊髓室管膜瘤早期臨床癥狀無特異性，影像學(xué)有時難與星形細(xì)胞瘤鑒別。Edyta等運用DTI鑒別浸潤性和非浸潤性髓內(nèi)腫瘤。Kuntal 等將脊髓室管膜瘤分四型：①外生型，腫瘤沿阻力最小路徑即后正中裂向外生長，達(dá)硬膜下形成不規(guī)則腫物，男性好發(fā)，胸髓常見；②緊密型，腫瘤附著于脊髓表面，無髓內(nèi)成分，分為窄頸、寬頸型；③神經(jīng)根型，腫瘤源于神經(jīng)根，無脊髓、終絲、硬脊膜等成分，多發(fā)于腰髓及脊髓圓錐，女性好發(fā)，可能與激素水平相關(guān)；④單純型，腫瘤通過毛細(xì)血管或蛛網(wǎng)膜與脊髓相連，常有包膜，胸髓常見。本文病例以WHO 分級Ⅰ、Ⅱ級為主（85%），解剖學(xué)分型以單純型、外生型為主（65%）。

早期切除腫瘤、解除壓迫利于神經(jīng)功能恢復(fù)、減少術(shù)后并發(fā)癥、獲得良好預(yù)后。Pesce等綜合大量文獻(xiàn)，對1 602例進(jìn)行分析，腫瘤全切除率、5年及10年生存率令人滿意，考慮腫瘤生長緩慢、生物學(xué)行為良好、轉(zhuǎn)移率低，建議不以犧牲神經(jīng)功能為代價達(dá)到腫瘤全切除。本文腫瘤全切除13 例，其中3 例離斷神經(jīng)根、終絲、切除脊髓等為代價，預(yù)后較差。由于腫瘤生長點與脊髓分離困難、較大或長節(jié)段腫瘤等，為避免損傷脊髓，7 例行次全切除，未行放療，術(shù)后復(fù)發(fā)3 例，因此術(shù)后放療對次全切除病人十分重要。Maria 等認(rèn)為低Ki-67指數(shù)是一個重要的預(yù)后因素。有學(xué)者報道Ki-67 指數(shù)與腫瘤分級有關(guān)，高Ki-67指數(shù)預(yù)后差且生存期短。

臨床上，逐漸摒棄創(chuàng)傷大、后部缺失嚴(yán)重、導(dǎo)致一系列并發(fā)癥（如脊柱不穩(wěn)、瘢痕粘連等）的全椎板切除術(shù)。本文10 例全椎板切除術(shù)，其中2 例術(shù)后出現(xiàn)椎體滑移、Cobb 角增大等影像不穩(wěn)；9 例棘突-椎板回納，其中2例存在難以忍受的疼痛、缺乏控制感等臨床不穩(wěn)。Matthew 等短期隨訪238 例，認(rèn)為椎板-棘突回納與改善術(shù)后脊柱畸形無關(guān)。結(jié)合我們手術(shù)經(jīng)驗，棘突-椎板回納不能有效地預(yù)防脊柱不穩(wěn)。而半椎板切除術(shù)既保護(hù)了后縱韌帶，又保留了對側(cè)椎板，能有效減少脊柱不穩(wěn)、瘢痕形成等并發(fā)癥。Naganawa 等對20 例半椎板切除進(jìn)行長期隨訪，獲得了較好的神經(jīng)功能恢復(fù)和脊柱穩(wěn)定性。

綜上所述，脊髓室管膜瘤較早的手術(shù)治療能夠提高全切率、減少術(shù)后復(fù)發(fā)率，應(yīng)用半椎板切除術(shù)有助于保護(hù)脊柱穩(wěn)定性。