腎上腺外髓樣脂肪瘤的CT 與MRI 影像學(xué)特征及誤診分析

胡美玲，華建軍，應(yīng)明亮，楊文婷

髓樣脂肪瘤是一種相對(duì)少見(jiàn)的無(wú)功能良性腫瘤，由脂肪組織與骨髓造血細(xì)胞組成[1]，分為腎上腺髓樣脂肪瘤（AML）及腎上腺外髓樣脂肪瘤（EAML），絕大多數(shù)發(fā)生于腎上腺，發(fā)生于腎上腺外較罕見(jiàn)，如腹膜后（腎上腺外）、腎周、縱隔、脊柱旁、盆腔、骶前及腸系膜等，EAML常被誤診為高分化脂肪肉瘤（WDL）或去分化脂肪肉瘤（DDL）[2]。EAML 通常無(wú)特異性臨床癥狀,不引起內(nèi)分泌功能紊亂，也無(wú)癌變的病例報(bào)道，準(zhǔn)確診斷有助于臨床治療方案的選擇?，F(xiàn)回顧性分析10 例經(jīng)病理證實(shí)的EAML 的CT 與MRI 影像學(xué)特征、誤診原因及鑒別診斷，以提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)，降低誤診率及避免過(guò)度治療?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013 年1 月至2021 年10 月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金華醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的EAML10 例，男8 例，女2 例；年齡47～74 歲，平均（58±11）歲。6 例體檢發(fā)現(xiàn)，1 例胸腺惡性腫瘤入院常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，3例出現(xiàn)中、上腹部脹痛后檢查發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器與方法 CT 檢查采用Philips Brillance iCT 256 層或Philips Ingenuity 64 層CT，患者檢查前禁食8～10 h。常規(guī)仰臥位，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合下緣，全部病例均進(jìn)行平掃及動(dòng)、靜脈期增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)：掃描野（SFOV）50cm，120 kV，397 mA，層厚5 mm，層間距均為0，矩陣512×512；薄層橫斷位及MPR冠狀位、矢狀位重建；平掃或增強(qiáng)調(diào)整窗寬。MRI 檢查采用SIEMENS MAGNETOM Avanto 1.5 T 磁共振，檢查前禁食，T1WI、T2WI 分別壓脂、非壓脂，DWI 及T1WI 壓脂三期（動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期）增強(qiáng)掃描，層厚4 mm，層間距0.4 mm或0.8 mm，矩陣320×320。

1.3 圖像分析 由2 名從事腹部影像診斷的副主任醫(yī)師采用盲法閱片，意見(jiàn)不一致時(shí)由雙方討論達(dá)成共識(shí)。重點(diǎn)分析腫塊的部位、形態(tài)、密度、信號(hào)、邊界、大?。ㄒ宰畲髲奖硎荆?；觀察有無(wú)包膜，以CT調(diào)整窗寬后及T1WI非脂肪抑制序列觀察最佳；分析腫塊的成分（脂肪及骨髓軟組織比例）及強(qiáng)化程度。

1.4 手術(shù)與病理檢查 9 例EAML 行手術(shù)切除及1 例穿刺活檢術(shù)，腫瘤組織行常規(guī)HE 染色檢查。

2 結(jié)果

2.1 一般情況及影像學(xué)表現(xiàn) 10 例患者一般表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)表1。CT 及MRI 檢查8 例位于腹膜后腎上腺外，2例分別位于后縱隔及盆腔，其中盆腔病灶多發(fā)（圖1）。5 例呈分葉狀，4 例呈橢圓形，1 例呈類(lèi)圓形，最大徑2.2～14.6 cm，平均（8.92±4.15）cm，均無(wú)壞死囊變?cè)睿?例伴出血及鈣化。9 例脂肪與軟組織呈等低混雜密度；脂肪組織CT值－112～－28 HU，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，軟組織CT值13～63 HU，呈輕中度均勻或不均勻強(qiáng)化，均可見(jiàn)包膜，CT調(diào)整窗寬后，包膜顯示更清晰（圖1b、2a）。其中6 例同時(shí)行MRI檢查，脂肪組織T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，脂肪抑制信號(hào)明顯減低，軟組織呈中等信號(hào)，T2WI 脂肪抑制呈等、稍高信號(hào)，T1WI 非脂肪抑制包膜顯示清晰（圖2b），1 例呈軟組織密度，無(wú)包膜顯示。增強(qiáng)掃描脂肪組織無(wú)強(qiáng)化，軟組織呈輕度強(qiáng)化（圖2c）；10 例腎上腺均無(wú)病灶；5 例病灶周?chē)M織、器官可見(jiàn)不同程度受壓、推移，未見(jiàn)受侵征象（圖1～2），9 例術(shù)后隨訪(fǎng)2～5 年無(wú)復(fù)發(fā)，1 例活檢后隨訪(fǎng)2 年病灶基本相仿。9 例術(shù)前診斷為脂肪肉瘤（圖1～2），1 例診斷為神經(jīng)纖維瘤。

表1 10 例EAML 患者一般情況及影像學(xué)表現(xiàn)

圖1 女，71 歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊半月，EAML，術(shù)前診斷為脂肪肉瘤

圖2 男，54 歲，胸腺惡性腫瘤史，盆腔多發(fā)EAML，術(shù)前診斷為脂肪肉瘤

2.2 手術(shù)及病理學(xué)檢查 10 例術(shù)后病理均為EAML，包膜完整，多與周?chē)M織器官無(wú)粘連，容易分離。腫塊切面呈黃色、淡紅色為主，1 例合并出血及鈣化，切面呈黃色及淡紅色，可見(jiàn)含鐵血黃素沉著。鏡下可見(jiàn)大量成熟脂肪細(xì)胞及不同相的血細(xì)胞所組成的骨髓樣組織，不同數(shù)量的骨髓組織呈小灶性或片狀位于脂肪細(xì)胞之間（圖1c）。

3 討論

EAML 是一種相對(duì)罕見(jiàn)的良性腫瘤，根據(jù)尸檢報(bào)告結(jié)果顯示，所有部位的髓樣脂肪瘤總體發(fā)病率約0.4%，而EAML 僅占14%[1]。通常體檢超聲或CT偶然發(fā)現(xiàn)，大部分位于腹膜后骶前區(qū)，中老年女性好發(fā)。本組2 例女性及1 例位于骶前區(qū)，與上述文獻(xiàn)報(bào)道有差異，可能與樣本量較少有關(guān)。本病絕大部分為單發(fā)腫塊，也有多發(fā)的報(bào)道[3]。本組1 例盆腔內(nèi)多發(fā)病灶。EAML 的病因尚不明確，有學(xué)者提出腎上腺化生、胚胎發(fā)生過(guò)程中骨髓細(xì)胞錯(cuò)位、骨髓栓塞或?qū)τ|發(fā)刺激的反應(yīng)為可能的原因[3-4]。EAML 通常無(wú)臨床癥狀，少數(shù)因腫瘤較大壓迫鄰近組織、器官或腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)發(fā)生出血而出現(xiàn)非特異性癥狀[4]。本組病例多數(shù)無(wú)癥狀，平均最大徑（8.92±4.15）cm，與上述報(bào)道相符。盡管EAML 與AML 兩者組織學(xué)與影像表現(xiàn)基本一致，但因其發(fā)病率很低，對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，且腹膜后含脂肪腫瘤以脂肪肉瘤常見(jiàn)，因此常被誤診?，F(xiàn)對(duì)EAML 的CT 與MR 影像學(xué)特征、誤診原因及鑒別診斷進(jìn)行分析。

3.1 CT與MRI影像學(xué)特征 EAML患者的臨床癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特異性，而CT 與MRI 影像學(xué)檢查是其術(shù)前檢查的主要手段。在CT 上，腫塊可見(jiàn)脂肪及軟組織密度，多數(shù)呈分葉狀，邊界清楚，有包膜，與AML 表現(xiàn)基本一致。有學(xué)者根據(jù)腫瘤內(nèi)脂肪與軟組織比例的不同，將其CT 表現(xiàn)分為3 類(lèi)[5]：（1）脂肪型：以脂肪為主，大部分呈低密度；（2）軟組織型：以軟組織為主，大部分呈中等密度；（3）混合型：脂肪與軟組織密度混合，等、低混雜密度。筆者通過(guò)調(diào)整窗寬后，由于增加了包膜與內(nèi)外側(cè)脂肪組織的對(duì)比，病灶包膜顯示更加清晰，特別是混合型的脂肪組織周?chē)欣阼b別診斷。本組9 例混合型，包膜顯示清楚，1 例軟組織型，無(wú)包膜顯示。既往文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)可出現(xiàn)出血和鈣化，可能是由于腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)而發(fā)生破裂，導(dǎo)致出血及營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化有關(guān)。本組1 例出現(xiàn)出血及鈣化。在MRI 上，脂肪成分在T1WI、T2WI 均呈高信號(hào)，脂肪抑制序列信號(hào)明顯減低，軟組織T1WI 呈中等信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，DWI均呈低信號(hào)。由于周?chē)窘M織高信號(hào)的鮮明對(duì)比，T1WI 或T2WI（非脂肪抑制）腫塊周?chē)芮逦仫@示其低信號(hào)的包膜。增強(qiáng)掃描CT 及MRI 軟組織以輕度強(qiáng)化為主，脂肪組織無(wú)強(qiáng)化。由于血管少，腫瘤呈輕度強(qiáng)化與彩色超聲檢查時(shí)腫瘤內(nèi)部一般測(cè)不到血流信號(hào)表現(xiàn)一致[6]。多數(shù)實(shí)性腫瘤由于內(nèi)部血供差，常導(dǎo)致組織缺氧而發(fā)生壞死，而EAML 極少發(fā)生壞死，可能與腫瘤內(nèi)脂肪成分較多，且代謝率極低，生長(zhǎng)緩慢而不易導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)。本組病例均無(wú)壞死，9 例呈輕度強(qiáng)化，1 例呈中度強(qiáng)化，與上述文獻(xiàn)報(bào)道相仿。有學(xué)者報(bào)道Tc-99m 硫膠體掃描可用于對(duì)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)進(jìn)行成像，骨髓組織可被攝取，而同樣現(xiàn)象亦可見(jiàn)于肝臟、脾臟及髓外造血（EMH）中，有助于術(shù)前與不含骨髓組織的病灶進(jìn)行鑒別[1,7]。

3.2 誤診原因（1）由于EAML 罕見(jiàn)，對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，且腹膜后含脂肪腫瘤中以脂肪肉瘤常見(jiàn)，容易想當(dāng)然便考慮為脂肪肉瘤。（2）腫瘤體積較大，呈分葉狀，且忽視了包膜征象的診斷價(jià)值，本組平均直徑較大，9 例術(shù)前誤診為脂肪肉瘤。（3）腫瘤呈多發(fā)病灶，而EAML 多為單發(fā)，多發(fā)者極為罕見(jiàn)，本組1 例盆腔多發(fā)病灶，術(shù)前誤診為脂肪肉瘤。（4）腫瘤主要由骨髓組織構(gòu)成，脂肪含量極少，影像表現(xiàn)為軟組織型，本組1 例后縱膈胸椎旁病灶，術(shù)前誤診為神經(jīng)纖維瘤。（5）腫瘤內(nèi)出血及鈣化，使腫塊密度更加混雜，掩蓋了脂肪成分，增加了診斷難度，本組1 例出現(xiàn)出血及鈣化，術(shù)前亦誤診為脂肪肉瘤。

3.3 鑒別診斷 EAML 需與其他含脂肪的病變進(jìn)行鑒別，如脂肪肉瘤、髓外造血、畸胎瘤、脂肪瘤等，特別是脂肪肉瘤。（1）脂肪肉瘤：WDL 以脂肪密度或信號(hào)為主，不均勻，有分隔，輕度強(qiáng)化，一般無(wú)包膜。DDL 呈分葉或多結(jié)節(jié)狀，以軟組織為主的混合密度或信號(hào)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界模糊，無(wú)包膜，有少量脂肪，可出現(xiàn)囊變、壞死、鈣化（骨化），軟組織較明顯強(qiáng)化[2,8-10]。（2）EMH：通常呈分葉狀軟組織腫塊、無(wú)鈣化，可有少量脂肪，常多部位受累，以縱隔及椎旁多見(jiàn)。MRI 可表現(xiàn)為T(mén)1、T2高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。髓外造血通常發(fā)生于患有嚴(yán)重貧血等血液系統(tǒng)疾病或骨髓、淋巴疾病患者中，反映骨髓造血不足。（3）畸胎瘤：以年輕女性好發(fā)，卵巢多見(jiàn)，CT 和MRI 通常顯示脂肪、軟組織及鈣化或骨骼密度或信號(hào)，有時(shí)可見(jiàn)脂液平。（4）脂肪瘤：腹膜后脂肪瘤罕見(jiàn)，表現(xiàn)為均勻脂肪密度或信號(hào)腫塊，無(wú)分隔及軟組織成分，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

EAML 是相對(duì)罕見(jiàn)的良性腫瘤，其影像學(xué)具有一定的特征，但術(shù)前仍容易被誤診，腹膜后、盆腔及縱隔等部位發(fā)現(xiàn)具有包膜的含脂肪與軟組織混合密度或信號(hào)的腫瘤，應(yīng)考慮到本病的可能。