線(xiàn)狀色素性扁平苔蘚1 例

劉 維，吳 瑋，張 鈺

（1.廣東省中醫(yī)院，廣東 廣州 510120；2.廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，廣東 湛江 524000）

1 臨床資料

患者男，48 歲，因“左下頦、左下頜灰褐色斑1年余”來(lái)我院就診?；颊? 年多前無(wú)明顯誘因于左下頦出現(xiàn)一灰褐色斑，隨后逐漸擴(kuò)大并向左下頜延伸，無(wú)自覺(jué)癥狀，未予治療。患處無(wú)炎癥及外傷史，患者有糖尿病和乙肝小三陽(yáng)病史，近年來(lái)服用鹽酸二甲雙胍緩釋片和恩替卡韋治療，否認(rèn)高血壓、鑲牙、長(zhǎng)期日光照射史及化工原料、重金屬接觸史，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。體格檢查：一般情況好，淺表淋巴結(jié)未觸及，心、肺、腹檢查無(wú)異常。皮膚科情況：左下頦、左下頜可見(jiàn)一呈條帶狀分布的灰褐色斑疹，邊界清楚，邊緣不規(guī)則，表面光滑，局部有少許鱗屑（圖1），口腔黏膜、頭皮、毛發(fā)及指（趾）甲無(wú)異常。皮膚鏡下可見(jiàn)彌漫性無(wú)結(jié)構(gòu)性棕黃色色素沉著，間雜有粗大的顆粒狀棕褐色色素沉著，局部有白色條紋及鱗屑（圖2）。皮損組織病理學(xué)檢查：表皮輕度角化過(guò)度，顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮突消失，基底細(xì)胞液化變性，表皮下裂隙形成，真皮淺層可見(jiàn)以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)，有膠樣小體及較多噬黑素細(xì)胞（圖3a、3b）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血糖、AFP 均未見(jiàn)異常，HBV-DNA 定量<1.0×102IU/ml。

圖1 左下頦、左下頜呈條帶狀分布的灰褐色斑疹

圖2 皮膚鏡表現(xiàn)（Dermat×20 倍）彌漫性無(wú)結(jié)構(gòu)性褐色色素沉著（2a）；局部有白色條紋及鱗屑（2b）

圖3 皮損組織病理 表皮輕度角化過(guò)度，顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮突消失3a（HE×40）;基底細(xì)胞液化變性，表皮下裂隙形成，真皮淺層見(jiàn)以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)，有膠樣小體及較多噬黑素細(xì)胞3b（HE×200）

診斷：線(xiàn)狀色素型扁平苔蘚。

治療：予以口服羥氯喹0.2g2 次/d，0.1%他克莫司軟膏2 次/d 外搽，目前仍在治療中。

2 討論

線(xiàn)狀色素性扁平苔蘚是一種臨床少見(jiàn)的色素性皮膚病，其皮損表現(xiàn)為線(xiàn)狀、條帶狀或沿單側(cè)肢體分布的斑片或斑疹，呈灰藍(lán)色、灰褐色、黑褐色或紫灰色，與典型的扁平苔蘚不同。2004 年Hong 等［1］首次報(bào)告了2 例呈單側(cè)肢體線(xiàn)狀分布的色素型扁平苔蘚（1ichen planus pigmentosus，LPP），發(fā)病年齡分別為15 歲和21 歲，推測(cè)可能與Blaschko 線(xiàn)有關(guān)。LPP主要發(fā)生于面、頸及上背部等暴光部位或上肢屈側(cè)、腋窩、腹部等處，亦可廣泛分布，黏膜及掌跖很少累及［2］。在上除有扁平苔蘚的表現(xiàn)外。經(jīng)典扁平苔蘚和LPP 在組織病理和皮膚鏡的表現(xiàn)有一定差異，不同之處在于病理上LPP 無(wú)棘層肥厚，基底層可見(jiàn)明顯的色素失禁［3］；皮膚鏡特征為點(diǎn)狀、球狀模式為主的藍(lán)灰色、黃棕色色素顆?；蚱瑺罹|(zhì)結(jié)構(gòu)，較少見(jiàn)到在經(jīng)典扁平苔蘚常見(jiàn)的Wickham 紋和血管結(jié)構(gòu)［4］。

扁平苔蘚病因復(fù)雜，目前認(rèn)為與自身免疫、遺傳、感染、精神神經(jīng)、藥物、慢性病灶、代謝和內(nèi)分泌等因素有關(guān)［2］。本例為中年男性，皮損在一側(cè)面頸部，呈條帶狀分布，臨床特征及組織病理學(xué)改變與經(jīng)典LPP 一致，其病因可能與慢性乙型肝炎和糖尿病有關(guān)。追溯其病史，發(fā)病時(shí)乙肝并非處于活動(dòng)期，提示扁平苔蘚的皮損非肝炎病毒本身所致，肝炎病毒可能是誘發(fā)T 細(xì)胞介導(dǎo)免疫反應(yīng)的重要病因之一［5］。而本例同時(shí)患有糖尿病，體內(nèi)存在內(nèi)分泌功能障礙與免疫系統(tǒng)異常，可能也是本病的誘發(fā)因素之一。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，扁平苔蘚與糖尿病之間存在明顯的關(guān)聯(lián)［6］，白介素（IL）-8 是參與這兩種疾病的重要介質(zhì)，并可能在兩者之間發(fā)揮協(xié)同作用［7］。

本例線(xiàn)狀LPP 需與線(xiàn)狀皮膚型紅斑狼瘡（LCLE）、頸部假性皮萎縮相鑒別。LCLE 與LPP 組織病理學(xué)上均可見(jiàn)表皮角化過(guò)度、基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和噬黑素細(xì)胞，但LCLE 真皮深層血管及附屬器周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)，還可有毛囊角栓、基底膜帶增厚，真皮淺層膠原束間有黏蛋白沉積，而LPP無(wú)此表現(xiàn)，但卻有顆粒層楔形增厚。頸部假性皮萎縮也表現(xiàn)為分布于頸部和下頜的線(xiàn)狀色素沉著條紋，稍凹陷，可伴有細(xì)小鱗屑，組織病理示輕度慢性炎癥反應(yīng)，伴少量角化不全，無(wú)萎縮及LPP 的特征性表現(xiàn)。

本病目前尚無(wú)特效治療方法，可口服維A 酸類(lèi)、硫酸羥氯喹、維生素E、維生素C、β-胡蘿卜素、中藥制劑等，外用維A 酸乳膏、糖皮質(zhì)激素霜?jiǎng)?、他克莫司軟膏?］。Zenjarl L 等［9］進(jìn)行的一項(xiàng)前瞻性研究表明，口服氨甲環(huán)酸也可能是一種治療LPP 的有效方法。本例在針對(duì)皮疹用藥時(shí)應(yīng)注意避免使用有肝損害和影響血糖的藥物，患者應(yīng)避免暴曬，并積極治療系統(tǒng)性疾病。