兒童腹腔多囊性間皮瘤疝入陰囊1例

張旭霞，孫碧霞，鄧 林

(1.甘肅省婦幼保健院醫(yī)學(xué)影像中心，2.產(chǎn)前診斷中心，甘肅 蘭州 730000))

患兒男，1歲3個月，1年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊“鴿子蛋”大小腫物，哭鬧、咳嗽及活動后明顯，平臥時不消失;近1個月腫物較前略增大；既往無特殊病史。查體：右側(cè)陰囊腫脹，可捫及5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm腫物，質(zhì)軟，不能還納至腹腔。實驗室檢查無明顯異常。腹盆部MRI：腹腔7.83 cm×6.79 cm×8.16 cm囊性占位，經(jīng)腹股溝管進入右側(cè)陰囊，呈T1WI低信號、T2WI高信號(圖1A、1B)，內(nèi)見線樣分隔；彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈低信號；提示臍尿管囊腫伴腹股溝疝。超聲：右下腹7.20 cm×3.90 cm囊性占位，經(jīng)腹股溝管進入右側(cè)陰囊，CDFI于其周邊見稀疏點狀血流信號(圖1C)；提示腹腔良性囊腫。行全麻下腹腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見腹腔內(nèi)8.00 cm×6.00 cm×8.00 cm巨大蒂狀囊腫，經(jīng)腹股溝管進入右側(cè)陰囊，穿刺抽吸囊液后有所縮小。術(shù)后病理：灰褐色囊皮樣組織，內(nèi)壁光滑，其內(nèi)容物流失；光鏡下見囊壁為纖維組織，內(nèi)襯單層扁平間皮細(xì)胞，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CR(+)，CK7(+)，CD31(血管+)，D2-40(膜+)，Ki-67(增殖指數(shù)<5%)。病理診斷：(腹腔)良性多囊性間皮瘤疝入陰囊。

討論多囊性間皮瘤為罕見間皮源性腫瘤，占間皮瘤的3%～5%，好發(fā)于生育期女性，常見于盆腔臟器的漿膜面、腹膜后、脾臟及肝臟等。多囊性間皮瘤MRI多表現(xiàn)為T1WI呈低信號、T2WI呈高信號的多房囊性腫塊，彌散不受限；CT則表現(xiàn)為囊壁較薄的多房囊性低密度占位，病灶較大時可推擠或包埋但不侵犯臟器；超聲主要表現(xiàn)為多房囊性病變，CDFI示其內(nèi)部及周邊無明顯彩色血流信號。鑒別診斷：①腹腔囊性淋巴管瘤，多見于小腸系膜及腹膜后, 可表現(xiàn)為毛細(xì)管樣/囊腫樣/多房樣，CT及MRI示囊性腫塊，增強后無明顯強化，合并感染時囊內(nèi)密度/信號不均勻；增強后可見囊壁強化；②臍尿管囊腫，CT及MRI表現(xiàn)為薄壁囊性腫塊，矢狀面呈梭形管狀結(jié)構(gòu)，合并感染時囊內(nèi)密度/信號不均，周圍可見滲出及膀胱壁增厚等。確診本病依賴病理學(xué)檢查。