兒童肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)1例

王 艷，杜祥穎，姚新宇，盧 潔

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，北京 100053)

女性患兒，11歲，右下肢無力3月余，活動(dòng)后癥狀加重；頸部淋巴結(jié)腫大2月余，外院胸部CT提示右肺占位。既往體健。查體：頸部觸及多發(fā)腫大淋巴結(jié)，大者直徑約1.5 cm，質(zhì)軟，邊界清；四肢肌力、肌張力未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血淋巴細(xì)胞百分率(46.0%)，血小板計(jì)數(shù)(328×109/L)，血小板壓積(0.36%)；血清堿性磷酸酶(404 IU/L)、血磷(1.68 nmol/L)均升高，血清球蛋白(23.2 g/L)及中性粒細(xì)胞百分率(47.4%)降低；腫瘤標(biāo)記物未見異常。肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)病變，以感覺神經(jīng)軸索損傷為著。胸部CT：縱隔內(nèi)氣管隆嵴下及右肺門區(qū)8.06 cm×6.75 cm軟組織密度團(tuán)塊，邊界清晰，CT值約39 HU，病變沿支氣管向右肺中葉及下葉蔓延，包繞支氣管呈“指套征”，使支氣管變細(xì)但仍通暢(圖1A)；增強(qiáng)后動(dòng)脈期CT值約53 HU，靜脈期CT值約70 HU(圖1B、1C)；病灶周圍見“貼邊血管征”；縱隔內(nèi)未見增大淋巴結(jié)。CT診斷：右肺占位，淋巴來源可能，考慮淋巴管瘤。行右肺病變穿刺活檢。病理：病變組織為灰白色，質(zhì)軟；光鏡下見豐富密集的梭形細(xì)胞，瘤周見厚薄不一的纖維性包膜；免疫組織化學(xué)：S-100(+)(圖1D)，SOX-10(+)，NF(-)，Ki-67(5%+)，Vim(+)，α-actin(-)，Des(-)。病理診斷：(右肺)神經(jīng)鞘瘤。后于外院接受全脊柱MRI等檢查后綜合診斷為神經(jīng)纖維瘤病。

圖1 兒童右肺神經(jīng)鞘瘤 A.胸部平掃CT肺窗圖像(箭示病灶)； B.胸部增強(qiáng)CT動(dòng)脈期(B)及靜脈期(C)縱隔窗圖像； D.S-100免疫組織化學(xué)染色圖示彌漫強(qiáng)陽(yáng)性

討論神經(jīng)鞘瘤是來源于施萬(wàn)細(xì)胞的周圍神經(jīng)性腫瘤，可發(fā)生于身體任何部位；肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見，可單獨(dú)發(fā)生或見于神經(jīng)纖維瘤病患者，癥狀與腫瘤部位、大小及氣道阻塞程度相關(guān)。肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤分可為3種類型：①向腔內(nèi)外生長(zhǎng)；②沿支氣管縱軸生長(zhǎng)，較多見；③帶蒂呈息肉樣向腔內(nèi)生長(zhǎng)。CT表現(xiàn)：①多為呈膨脹性生長(zhǎng)的單發(fā)病灶，邊界較清晰，但瘤肺界線不光整；②多沿支氣管長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，受累支氣管管腔狹窄；③發(fā)生黏液變性及壞死后，病灶密度低于胸壁肌肉組織，部分可呈水樣密度；④增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式不一，多呈輕度或中度不均勻強(qiáng)化；⑤病灶周邊肺動(dòng)脈、肺靜脈緊貼病灶邊緣繞行，呈受壓改變而成“貼邊血管征”，有助于診斷和鑒別診斷；⑥少見縱隔和肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本病確診需依靠病理學(xué)檢查。