先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄的分度與手術(shù)策略△

謝友舟 李辰龍 傅窈窈 陳穎 朱雅穎 張?zhí)煊?/p>

[復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 國家衛(wèi)生健康委員會聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

耳屏畸形是一種先天性外耳畸形，主要因第一、二鰓弓過度發(fā)育所致，表現(xiàn)為耳前贅生物，可單獨(dú)存在或伴發(fā)其他頜面發(fā)育異常[1-2]。外耳道狹窄也是耳科常見的出生缺陷，多與中耳聽骨鏈及耳廓畸形并存。外耳道及聽骨鏈的發(fā)育來源與耳屏相近，臨床上外耳道狹窄或閉鎖等畸形常伴聽骨鏈異常和傳導(dǎo)性聽力損失[3]。

耳屏畸形因外觀缺陷，導(dǎo)致患兒面對壓力而出現(xiàn)社交退縮；整形外科醫(yī)師一般建議在學(xué)齡前行附耳切除、耳屏矯形術(shù)[4]。外耳道狹窄的主要治療手段為外耳道成形術(shù)，手術(shù)需要清除狹窄性病變、充分?jǐn)U大外耳道，使擴(kuò)大后的外耳道皮膚健康愈合，故修復(fù)過程中常需充足的皮膚和軟骨等自體材料[5]。針對先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄，既往多由整形外科和耳科醫(yī)師分別手術(shù)，難以同時實(shí)現(xiàn)整形和聽覺功能的治療目標(biāo)。經(jīng)過多年探索，作者在實(shí)踐中提出針對先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄的聯(lián)合手術(shù)策略，取得良好效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本文收集了2017年12月～2022年4月因先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄于我科就診患者的臨床資料。接受耳屏畸形矯正術(shù)聯(lián)合外耳道成形術(shù)共23例，其中男性15例、女性8例；年齡4～16歲，平均(7.3±2.7)歲，中位數(shù)為7歲；右耳17例、左耳6例，其中2例為雙側(cè)，因?qū)?cè)為單純附耳未合并外耳道狹窄或閉鎖，故未將其對側(cè)納入統(tǒng)計(jì)。

23例耳屏畸形分布：Ⅰ度耳屏畸形6例，表現(xiàn)為附耳畸形，與耳輪腳界限分明；Ⅱ度耳屏畸形13例，耳屏位置基本正常，耳屏高聳，其中5例畸形耳屏與耳甲粘連，耳輪腳部分缺失；Ⅲ度鏡像耳畸形4例，耳屏形態(tài)嚴(yán)重異常伴前移，形成基底向內(nèi)的內(nèi)斜偏移凹陷(圖1)。

圖1 先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄 Ⅰ～Ⅲ度耳屏畸形表現(xiàn)從輕度的單純附耳畸形至重度的鏡像耳畸形。

1.2 手術(shù)方法 測量對側(cè)正常屏輪切跡至屏間切跡兩點(diǎn)間的距離(L)、耳屏上中下三點(diǎn)距離平耳甲腔底平面的高度(P)，記錄峰狀突起的數(shù)量和形態(tài)；在患側(cè)畸形耳屏上標(biāo)記所需保留的耳屏軟骨高度點(diǎn)(P’)，耳屏內(nèi)側(cè)面按L’的長度標(biāo)記平行于耳道長軸的弧形切口線，在P’點(diǎn)下方再標(biāo)記垂直線為耳屏內(nèi)側(cè)面切口線。

首先行外耳道成形術(shù)。在保留耳屏前方皮瓣血供的前提下，于狹窄的小耳甲腔內(nèi)作耳內(nèi)耳甲切口[5]，并延長至耳屏內(nèi)側(cè)面垂直切口，磨除外耳道前壁、頂壁及后壁狹窄外耳道骨質(zhì)，完成外耳道軟骨段及骨性段的擴(kuò)大成形，經(jīng)上鼓室入路行鼓室成形及聽骨鏈松解或重建術(shù)，該步驟結(jié)束時確保新外耳道口的直徑為正常外耳道口的1.5～2倍，經(jīng)外耳道直視可見鼓膜全貌。

接著，經(jīng)耳屏內(nèi)側(cè)及上方耳甲延長的耳前切口暴露耳屏軟骨，參考健側(cè)耳屏長度L及耳屏高度P，峰狀突起的數(shù)量和形態(tài)，根據(jù)患側(cè)耳屏畸形程度，采取不同的矯形修復(fù)策略，行耳屏成形術(shù)。Ⅰ度畸形僅簡單切除耳前皮贅及下方的軟骨小凸起；Ⅱ度和Ⅲ度畸形需充分暴露長L’高P’范圍內(nèi)的全部異常耳屏軟骨，重建合適位置和大小的耳屏(圖2)。當(dāng)鏡像耳軟骨厚度不足以填充內(nèi)側(cè)凹陷缺損時，需進(jìn)一步將軟骨瓣向后折疊或用碎軟骨片填充后以筋膜瓣覆蓋，在重建的耳屏軟骨上、中、下基底三處，用5-0 Prolene不可吸收線將軟骨復(fù)合體底部與深面的骨膜等致密結(jié)締組織縫合固定。該過程中多余軟骨切除備用。

圖2 耳屏畸形矯正術(shù)步驟 A～C.根據(jù)健側(cè)耳屏形態(tài)，測量耳屏長度L及高度P，記錄峰狀突起的數(shù)量和形態(tài)；D.標(biāo)記患側(cè)重建耳屏的長度L’及高度P’；E.充分暴露畸形耳屏的軟骨；F.重建耳屏軟骨，底部上中下三點(diǎn)縫合固定。

利用切除的耳屏、耳甲軟骨制作厚0.3 mm的軟骨片，行鼓膜成形術(shù)，其上覆蓋壓薄的骨膜或筋膜組織；全厚軟骨片修復(fù)上鼓室缺損，并封閉術(shù)中暴露的乳突氣房，以筋膜瓣覆蓋擴(kuò)大后的外耳道骨壁，形成移植床為新的外耳道皮膚提供血供支持。

視耳屏多余皮膚情況，設(shè)計(jì)3種外耳道皮膚修復(fù)策略：①畸形耳屏的前上方皮膚充足，設(shè)計(jì)蒂位于耳屏前上方的耳前皮瓣跨耳屏耳輪切跡，直接轉(zhuǎn)入外耳道修補(bǔ)皮膚缺損；②多余皮膚主要位于耳屏前下方或多處皺褶難以展平時，帶蒂耳前皮瓣轉(zhuǎn)位困難，則直接切除多于皮膚并修剪為全厚皮片，游離植皮法植入，修補(bǔ)外耳道皮膚缺損；③當(dāng)耳屏皮膚不足時，優(yōu)先將多余皮膚制作的全厚皮片植入外耳道口，修補(bǔ)軟骨段皮膚缺損，再獲取頭皮0.2～0.3 mm的刃厚皮片補(bǔ)足骨性段外耳道的皮膚缺損。

耳屏前后6-0不可吸收線縫合后油丁荷包法加壓5～7 d，外耳道內(nèi)填塞抗生素油紗條于術(shù)后第3～4周取出。術(shù)后第3、6個月隨訪，耳內(nèi)鏡評估外耳道健康程度，純音測聽檢查聽力，同時隨訪耳屏外觀及局部瘢痕情況。

2 結(jié)果

完成外耳道成形聯(lián)合耳屏畸形矯正術(shù)23例，隨訪6～48個月。耳前皮瓣轉(zhuǎn)位法修復(fù)耳道皮膚缺損者3例，耳前全厚皮片修復(fù)者7例，耳前全厚皮片聯(lián)合頭皮刃厚皮片游離移植法13例。23例均行外耳道成形術(shù)，其中7例因術(shù)前聽力處于正常范圍未進(jìn)入鼓室進(jìn)行聽骨鏈探查術(shù)，其余16例行外耳道成形術(shù)、鼓室成形術(shù)，13例行聽骨鏈松解術(shù)，2例行部分人工聽骨部分聽骨鏈贗復(fù)物(PORP)重建術(shù)，1例行人工鐙骨植入術(shù)。

23例患者外耳道上皮化良好，表現(xiàn)為健康的外耳道(圖3)。術(shù)后3個月復(fù)查時發(fā)現(xiàn)2例(8.69%)外耳道口瘢痕增生性狹窄，于瘢痕增生處局部注射曲安奈德(濃度為10 mg/mL)3次后外耳道口狹窄明顯改善，鼓膜直視可及。

圖3 外耳道皮膚三種修復(fù)法的術(shù)后耳內(nèi)鏡圖 A.右側(cè)耳屏皮瓣轉(zhuǎn)位術(shù)后6個月，可見深部外耳道少許毛發(fā)；B.右側(cè)應(yīng)用游離皮片移植法術(shù)后3個月，耳道皮膚稍潮濕；C.右側(cè)全厚皮片聯(lián)合刃厚皮片游離移植術(shù)后1年，耳道后壁輕度瘢痕增生。

耳屏處外切口呈輕微線狀痕跡，耳屏形態(tài)基本恢復(fù)正常(圖4)。經(jīng)鼓室成形術(shù)后的16例患者聽力均改善，16例聽力重建術(shù)后6個月的平均氣骨導(dǎo)差為(15.3±8.7)dB HL。

將單因素分析結(jié)果中P＜0.05的因素CHO、HGB、中醫(yī)證型納入多因素分析，分析結(jié)果顯示CHO＞5.18 mmol/L、HGB＜120 g/L、氣血兩虛證不是CRPC患者無進(jìn)展生存的獨(dú)立危險(xiǎn)因素（P＞0.05），見表4。

圖4 聯(lián)合手術(shù)后1年耳屏外觀 A、B.右側(cè)先天性耳屏畸形(Ⅱ度)伴外耳道狹窄術(shù)前、術(shù)后對比，手術(shù)方案為外耳道成形術(shù)+耳前皮瓣轉(zhuǎn)位皮片+附耳切除術(shù)；C、D.右側(cè)先天性耳屏畸形(Ⅲ度)伴外耳道狹窄術(shù)前、術(shù)后對比，手術(shù)方案為外耳道成形術(shù)+全厚皮片聯(lián)合刃厚皮片游離+耳屏成形術(shù)。

3 討論

對整形外科和耳科醫(yī)師而言，先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄的治療以往均是各自獨(dú)立開展手術(shù)，分別實(shí)現(xiàn)整形或功能的目標(biāo)。從組織胚胎發(fā)育的角度，兩類畸形均屬于發(fā)育缺陷，具有緊密相關(guān)性，需要設(shè)計(jì)整體治療策略以減少分次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，同步實(shí)現(xiàn)耳屏整形及聽覺康復(fù)。

單純耳屏畸形的整形手術(shù)，一般建議在學(xué)齡前由整形外科醫(yī)師完成[6]。輕度耳屏畸形如附耳作為一種贅生物，多數(shù)情況下直接切除后修復(fù)，不保留多余皮膚和軟骨。耳屏畸形伴耳甲腔畸形如鏡像耳患者，在矯正耳屏畸形的同時，術(shù)中多涉及對耳屏軟骨塑形并調(diào)整耳甲腔前緣位置，利用畸形耳屏內(nèi)原有軟骨的支撐，可增強(qiáng)外形的穩(wěn)定性，再造的耳屏外觀更佳[7-8]。

由于與外耳道骨性段發(fā)育相關(guān)的鼓乳裂及鼓巖裂在4～5歲時骨性閉合[9]，先天性外耳道狹窄患者若無外耳道膽脂瘤的繼發(fā)感染，耳科醫(yī)師多在患兒5歲后開展外耳道成形術(shù)，這一時間常滯后于耳屏整形手術(shù)。本研究中23例患兒的平均年齡為7.3歲，中位數(shù)為7歲，明顯偏向于4～7歲段，說明多數(shù)患兒在就醫(yī)時間上具備同時行耳屏整形和聽力重建手術(shù)的可能。

對先天性耳屏畸形合并外耳道狹窄患者的外科治療中，針對如何將耳屏畸形需切除的皮膚和軟骨進(jìn)行合理利用，學(xué)者們進(jìn)行了各種嘗試，但大多僅局限用于整形外科醫(yī)師行耳屏再造和對外耳道口狹窄的處理實(shí)踐[4,8]。按照整形修復(fù)的就近原則，耳屏畸形患者適合利用原畸形結(jié)構(gòu)就地進(jìn)行耳屏修復(fù)重建，同時將多余的組織加以利用，合理利用單純整形手術(shù)切除丟棄的軟骨和皮膚組織，作為外耳道成形術(shù)的修復(fù)材料。軟骨可用于外耳道成形術(shù)中暴露的部分乳突氣房、鼓竇外側(cè)壁及上鼓室外側(cè)壁的封閉修復(fù)，阻斷鼓室及乳突氣房與外耳道的空氣交通，保證外耳道植皮移植床的穩(wěn)定性，并有效預(yù)防外耳道-中耳膽脂瘤的形成以及鼓膜外移[10-11]。

外耳道再狹窄是外耳道成形術(shù)最常見的并發(fā)癥，既往研究發(fā)現(xiàn)再狹窄部位多位于外耳道口[12]，多個團(tuán)隊(duì)設(shè)計(jì)將耳前皮瓣轉(zhuǎn)入耳道口以預(yù)防軟骨段狹窄[5,13]。本研究中充分利用耳屏矯形術(shù)后的皮膚組織，考慮到耳屏皮膚內(nèi)完整保留了皮脂腺等附屬器，3例 (13.04%)直接將皮瓣轉(zhuǎn)位修復(fù)外耳道口皮膚缺損；其余20例(86.96%)在用全厚皮片及聯(lián)合刃厚皮片進(jìn)行移植修復(fù)時，盡可能用全厚皮片覆蓋軟骨段外耳道皮膚缺損，同時將刃厚皮片植入骨性段外耳道，以有效降低外耳道口皮膚張力，避免皮膚攣縮導(dǎo)致的外耳道口再狹窄。

外耳道成形術(shù)是提高外耳道狹窄患者聽力的有效手段，長期聽力結(jié)果穩(wěn)定。有研究[14]顯示77.3%的外耳道狹窄患者術(shù)后氣骨導(dǎo)差小于30 dB HL，與本研究中術(shù)后平均氣骨導(dǎo)差為(15.3±8.7)dB HL的結(jié)果一致。

術(shù)后隨訪時發(fā)現(xiàn)2例近期并發(fā)癥為外耳道口瘢痕增生性狹窄，于瘢痕局部多次注射曲安奈德[15]，同時外耳道口塞入涂有金霉素軟膏的棉球持續(xù)軟支撐，瘢痕得到改善。

先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄的治療屬于整形與耳科交叉領(lǐng)域。利用不同程度耳屏畸形矯正后的冗余皮膚和軟骨同期開展外耳道成形術(shù)，可酌情選擇帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)位或游離皮片移植修復(fù)耳道皮膚缺損，技術(shù)可行，結(jié)果穩(wěn)定，是治療先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄的理想手術(shù)策略。