以消化道癥狀為突出表現(xiàn)的多發(fā)性肌炎一例

袁穎，安禎祥

1.貴州中醫(yī)藥大學(xué)，貴州 貴陽 55000；

2.貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，貴州 貴陽 55000

多發(fā)性肌炎屬于自身免疫性疾病，其主要是由于橫紋肌發(fā)生非化膿性的炎癥，目前病因尚未明確，臨床主要表現(xiàn)為食欲減退、吞咽困難、四肢乏力、體質(zhì)量下降和發(fā)熱等全身癥狀，可累及到骨骼肌、關(guān)節(jié)、消化道、肺部、心臟等出現(xiàn)相應(yīng)的問題[1]。由于該病累及的部位較多，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常常加大了診斷難度，容易出現(xiàn)誤診漏診等情況。本文報道1例以消化道癥狀為突出表現(xiàn)的多發(fā)性肌炎患者治療經(jīng)過，以提高臨床診斷的準(zhǔn)確性。

1 病例簡介

患者女性，50歲，因“食欲減退伴咽喉異物感半個月”于2020年9月16日入院。患者半個月前因受涼后出現(xiàn)咽喉疼痛、發(fā)熱汗出，伴畏寒肢冷，時有反酸燒心，自服“羅紅霉素、維C銀翹片”后癥狀稍緩解。此后患者感食欲下降，進(jìn)食量減少，咽中如有異物梗塞；伴肢軟乏力，偶有咳嗽，咯少量白色泡沫痰。于貴州省人民醫(yī)院行喉鏡示鼻咽炎?咽炎?；胃鏡示慢性淺表性胃炎1級(輕度)、膽汁反流性胃炎、食管炎，未予藥物治療，今患者為求系統(tǒng)治療，遂收入貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科。

患者入院后積極完善相關(guān)檢查，血常規(guī)示：中性粒細(xì)胞百分為81%；淋巴細(xì)胞百分比為12.4%。肝功能：白蛋白為33.89 g/L，白蛋白/球蛋白比值為0.87，前白蛋白為128.6 mg/L，結(jié)合膽紅素為9.22μmol/L，丙氨酸氮基轉(zhuǎn)移酶為174.02 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)為264.18U/L，堿性磷酸酶為193.42 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶為130.9 U/L，乳酸脫氫酶為853.49 U/L。胸部+腹部CT示：(1)肺氣腫征象并雙肺下葉少許炎癥；(2)右腎微小結(jié)石；(3)脾大；(4)盆腔少量積液。腹部B超示：(1)膽囊內(nèi)異?；芈暎紤]泥沙樣結(jié)石；(2)脾大。肝臟瞬時彈性硬度及肝臟脂肪變性示：CAP 196 db/m；肝臟硬度值8.7 kPa；尿培養(yǎng)：大腸埃希菌。凝血功能、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物(婦科)、腫瘤標(biāo)志物(消化系統(tǒng))、傳染標(biāo)志物、自身免疫性肝病抗體、銅藍(lán)蛋白、血管炎二項(xiàng)、抗甲狀腺抗體、甲狀腺功能、結(jié)核菌素試驗(yàn)、結(jié)核抗體、大便常規(guī)、心電圖、甲狀腺B超、痰培養(yǎng)均未見明顯異常。

針對食欲減退、咽喉異物感及反酸燒心的癥狀，筆者考慮與“慢性淺表性胃炎、膽汁反流性胃炎、食管炎”有關(guān)，中藥內(nèi)服以“疏肝健脾、行氣化痰”，結(jié)合患者入院以來的AST檢測結(jié)果(圖1)及谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)檢測結(jié)果(圖2)，肝功能異常原因考慮自身免疫性肝病，予注射用還原型谷胱甘肽、二磺酸腺苷蛋氨酸、復(fù)方甘草酸苷注射液靜滴及多烯磷脂酰膽堿膠囊等護(hù)肝治療。

圖1 AST檢測結(jié)果

圖2 ALT檢測結(jié)果

患者入院13 d后不慎夜間受寒，上訴癥狀明顯加重并反復(fù)發(fā)熱，急查血培養(yǎng)未見明顯異常。抗核抗體譜(ANA、ANA譜)：抗SSA抗體/52KD陽性(+)，總ANA(1：50)：弱陽性(±)；免疫全套：免疫球蛋白G 20.59 g/L；風(fēng)濕全套：C反應(yīng)蛋白19.38 mg/L、抗鏈球閑溶血素O 446.92 IU/mL；降鈣素原(PCT)0.701 ng/mL；血沉(ESR)：15 mn/h。血常規(guī)：中性粒細(xì)胞百分比86%；肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶135.12 U/L，AST 197.74 U/L；腦利鈉肽：132.43 pg/mL；心肌標(biāo)志物：肌酸激酶同工酶96.94 ng/mL，肌紅蛋白1 697 ng/mL、超敏肌鈣蛋白T 596.3 pg/mL。心電圖示：(1)竇性心律；(2)電軸不偏；復(fù)查胸部CT示雙肺下葉胸膜下區(qū)少許炎性改變，結(jié)合臨床；右肺上葉小結(jié)節(jié)，建議隨診復(fù)查；縱膈淋巴結(jié)稍大；心臟彩超回示：心臟收縮、舒張功能正常，三尖瓣輕度反流。

經(jīng)退熱、抗炎、抗病毒等治療后患者的癥狀未見明顯緩解，結(jié)合患者入院以來的肌酸激酶同工酶檢測結(jié)果(圖3)、肌紅蛋白檢測結(jié)果(圖4)及超敏肌鈣蛋白T檢測結(jié)果(圖5)，經(jīng)多科會診后，心肌酶升高的原因考慮為心肌炎？風(fēng)濕性？免疫性？結(jié)締組織??？治療上給予輔酶Q10膠囊、鹽酸曲美他嗪緩釋片口服及注射用磷酸肌酸鈉、維生素C靜滴營養(yǎng)心肌細(xì)胞，但患者心肌酶指標(biāo)依然偏高，仍感肢軟乏力，以四肢近端肌力下降為主，雙臂平舉、蹲下后起立等動作困難，遂轉(zhuǎn)入外院心內(nèi)科進(jìn)行治療。外院輔查：左小腿+右小腿MRI平掃：雙側(cè)小腿中上段腓腸肌肌、比目魚肌、脛骨后肌、踇長屈肌腫脹，相應(yīng)肌筋膜及骨間膜水腫增厚，符合多發(fā)性肌炎改變；肌炎抗體譜：抗SRP100(+++)，抗SSA/RO-52 KDa抗體57(++)[11～40(+)弱陽性，41～70(++)陽性，71～100(+++)強(qiáng)陽性]。肌電圖檢查提示：(1)四肢可見肌源性損害(程度較重)；(2)軀體感覺誘發(fā)電位(SEP)異常提示合并中樞性損害(頸段脊髓或顱內(nèi)改變)不除外。通過完善左小腿+右小腿MRI平掃、肌電圖等相關(guān)檢查后診斷為“多發(fā)性肌炎”，由于患者拒絕使用激素及免疫抑制劑治療，自請出院。出院后在家服用中藥調(diào)理，中藥以“健脾益氣養(yǎng)血”治療。出院2個月后隨訪，患者四肢乏力、吞咽困難等癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，已恢復(fù)到正常生活。

圖3 肌酸激酶同工酶檢測結(jié)果

圖4 肌紅蛋白檢測結(jié)果

圖5 超敏肌鈣蛋白檢測結(jié)果

2 討論

回顧整個病程的發(fā)展，患者最初是以“食欲減退伴咽喉異物感”為主要癥狀，通常會想到消化相關(guān)疾病，因此收入消化內(nèi)科進(jìn)行治療。筆者以慣性思維去診斷疾病，導(dǎo)致患者未急性起病之前的診斷及治療具有局限性，另一方面，臨床醫(yī)生對于多發(fā)性肌炎的診斷特點(diǎn)不夠了解，也就加深了診斷難度。從患者入院的實(shí)驗(yàn)室檢查就有提示，血清肌酶對于多發(fā)性肌炎來說具有協(xié)助診斷的意義[2]，肌酸激同工酶、肌紅蛋白大量存在于心肌與骨骼肌中，其升高程度與肌肉的損傷成正相關(guān)，大多數(shù)多發(fā)性肌炎的患者肌酸激同工酶會比正常值增高10倍以上[3]，患者從9月29日急性發(fā)病以來，心肌酶在不斷升高，肌酸激同工酶已高于正常值的十倍多，超敏肌鈣蛋白T是心肌損傷的敏感指標(biāo)，往往會聯(lián)想到心肌炎、心肌梗死等心臟疾病，治療用營養(yǎng)心肌細(xì)胞的藥物，肌酸激同工酶及超敏肌鈣蛋白T都有所下降，但肌紅蛋白持續(xù)上升，這提示肌肉的損傷愈加嚴(yán)重。結(jié)合患者癥狀無明顯胸痛、呼吸困難，相關(guān)檢查腦利鈉肽、心電圖、心臟彩超等未見明顯異常，心肌酶升高的原因應(yīng)考慮肌炎的可能。臨床中，轉(zhuǎn)氨酶升高，通常都會考慮到肝功能的問題，其升高的意義不僅僅局限于肝臟的問題。雖然這兩個轉(zhuǎn)氨酶都存在于肝臟和肌肉中，但兩者還是有所區(qū)別；AST廣泛分布于心臟、骨骼肌，是多發(fā)性肌炎的參考指標(biāo)[4]，相比AST，ALT在肝臟的含量較多，是肝細(xì)胞損害的敏感標(biāo)志。結(jié)合患者入院以來每次復(fù)查肝功能，AST數(shù)值一直高于ALT，經(jīng)積極改善肝功能治療后，患者AST、ALT仍偏高，再結(jié)合患者心肌酶相關(guān)指標(biāo)，應(yīng)該思考整個血清激酶譜的升高原因。這些數(shù)值背后都需要臨床醫(yī)生從中抽絲剝繭，細(xì)致進(jìn)行分析。如若臨床醫(yī)生未將多個系統(tǒng)疾病表現(xiàn)聯(lián)系到一起，而是分開地思考，容易誤診漏診。這不但會耽誤疾病的治療時間，還讓患者承擔(dān)了許多經(jīng)濟(jì)壓力。因此要求醫(yī)生要有扎實(shí)的臨床功底和敏銳的觀察能力。

多發(fā)性肌炎(polymyositisp，PM)引起肌肉的炎癥、壞死、肌細(xì)胞溶解，整個過程中血清酶會增高[5]。這提示在臨床中，當(dāng)患者心肌酶和肝酶增高時除了考慮心臟和肝臟相關(guān)疾病外，特發(fā)性炎性肌病也應(yīng)該考慮到。除了實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)外，多發(fā)性肌炎的突出臨床癥狀表現(xiàn)在骨骼肌，以近端四肢肌力下降為特點(diǎn)，尤其是骨盆帶肌、肩胛帶肌的損傷，患者會出現(xiàn)抬舉、蹲起等動作困難。骨骼肌外的表現(xiàn)常見有[6]：(1)消化系統(tǒng)，當(dāng)咽部、食管部的橫紋肌因炎癥損傷時，食管抗反流及小腸蠕動的功能會受影響，會出現(xiàn)反酸、吞咽閑難、腹部脹痛等癥狀。(2)呼吸系統(tǒng)，肺炎會有咳嗽、咳痰等癥狀，嚴(yán)重的患者當(dāng)呼吸肌肉受損會出現(xiàn)呼吸困難。除了要抓住典型的臨床癥狀之外，也要結(jié)合輔助檢查進(jìn)行診斷。當(dāng)常規(guī)化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)血常規(guī)中白細(xì)胞偏高、血沉加快、尿常規(guī)中白細(xì)胞增多等，進(jìn)一步做血清酶學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)異常時，需盡早完善肌電圖、肌活檢、肌炎抗體譜等方面檢查，為臨床早期確診提供可靠的依據(jù)[7]。

通過分析該病例，對于臨床中遇到患者以消化道癥狀為突出表現(xiàn)伴四肢肌力下降，不明原因的肝功能異常，以及心肌酶升高時，臨床醫(yī)師就要高度警惕多發(fā)性肌炎的可能性或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，應(yīng)在患者入院早期積極完善肌電圖、MRI、肌活檢等檢查明確診斷，要爭取早診斷和早治療，提高治愈率。