以突發(fā)截癱為唯一癥狀的主動(dòng)脈夾層病例1例

吳召兵 王瑞青

青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院急診科，威海 264400

病例資料

患者，男，64歲，因“酒后突發(fā)雙下肢無(wú)力2 h”于2021年8月2日22：58來(lái)威海市中心醫(yī)院就診。既往“高血壓病”多年，平日間斷服用氨氯地平片控制血壓，血壓具體控制情況不詳；否認(rèn)腰椎外傷及椎間盤(pán)突出、椎管狹窄或占位病史，否認(rèn)近期感冒病史?；颊? h前飲酒后突感雙下肢麻木無(wú)力，無(wú)頭暈、黑蒙，無(wú)言語(yǔ)笨拙及肢體抽搐，無(wú)胸悶、憋氣，無(wú)胸背、腰腹部及下肢放射痛，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，在家觀察期間癥狀逐加重急來(lái)診。來(lái)院途中小便失禁未行特殊處理。急診查體：體溫36.4℃，脈搏97次/min，呼吸22次/min，血壓130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，煩躁，極度焦慮、恐懼，言語(yǔ)流利，定向力準(zhǔn)，查體欠配合，雙瞳大小及對(duì)光無(wú)異常，嘴角無(wú)歪斜，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯啰音，腹軟，約臍水平層面以下感覺(jué)消失，雙上肢肌力粗側(cè)約5級(jí)，雙側(cè)上肢肌張力正常。雙下肢充分暴露后肢體無(wú)明顯腫脹、蒼白或發(fā)紺，雙下肢皮溫?zé)o明顯改變（初來(lái)院時(shí)），雙側(cè)足背動(dòng)脈觸不清，雙下肢軟癱瘓、肌力0級(jí)，雙下肢腱反射及病理征未引出。分享筆者診療經(jīng)過(guò)：該患者飲酒后突發(fā)無(wú)痛性截癱，既往無(wú)腰椎間盤(pán)突出及椎管腫瘤病史、近期否認(rèn)腰部外傷及感冒病史，結(jié)合查體首先可以明確脊髓病變。其中考慮缺血性脊髓病可能性大（脊髓出血性病變、血管畸形相對(duì)更少），雖然患者無(wú)近期感冒及發(fā)熱史但也不能完全除外急性脊髓炎（必要時(shí)需完善腦脊液化驗(yàn)檢查）。目前診斷脊髓病變除依據(jù)臨床癥狀外主要通過(guò)胸腰椎磁共振（MRI）或脊髓動(dòng)脈造影來(lái)完成。由于患者系夜間來(lái)診無(wú)法立即行胸腰椎MRI檢查，而選擇性脊髓血管造影由于脊髓由沿途的多處、多根血管來(lái)供血的特殊性，所以大大增加了造影成像的難度，很多醫(yī)院并未開(kāi)展。故接診后給予導(dǎo)尿，完善心電圖：竇性心律，S-T異常。完善血栓2項(xiàng)、電解質(zhì)檢查（此時(shí)等待化驗(yàn)結(jié)果），擬聯(lián)系影像科夜間急癥開(kāi)機(jī)行MRI檢查后收入脊柱外科治療。期間回顧查體考慮患者雙側(cè)足背動(dòng)脈觸不清，無(wú)法單純用脊髓病變來(lái)解釋。再次查體發(fā)現(xiàn)患者雙下肢皮溫較入院時(shí)明顯降低（上肢皮溫、動(dòng)脈搏動(dòng)正常），說(shuō)明此時(shí)雙下肢動(dòng)脈逐漸缺血閉塞，病變?cè)邝目倓?dòng)脈以上。能同時(shí)導(dǎo)致脊髓及髂總動(dòng)脈血管閉塞的原因首先考慮主動(dòng)脈夾層、腹主動(dòng)脈瘤破裂，因?yàn)榫植克ㄗ用撀浜茈y引起如此大范圍的缺血，而且患者并無(wú)房顫、腫瘤等誘發(fā)栓子形成的高危因素。此時(shí)復(fù)測(cè)雙上肢血壓，血壓左側(cè)：128/76 mmHg、血壓右側(cè)120/65 mmHg。查看化驗(yàn)結(jié)果示凝血常規(guī)：D-二聚體30.1 mg/L（參考范圍0～1 mg/L）纖維蛋白原降解產(chǎn)物142.9 mg/L（0～5 mg/L），鉀3.1 mmol/L，鈉145 mmol/L，氯109 mmol/L，鈣2.36 mmol/L。立即取消MRI檢查，首先完善雙側(cè)髂血管、腹主動(dòng)脈彩超：所顯示雙側(cè)髂動(dòng)脈管腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則實(shí)性回聲填充，搏動(dòng)較弱，部分管腔內(nèi)見(jiàn)微弱血流信號(hào)。腹主動(dòng)脈自肝下段管腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則實(shí)性回聲填充，搏動(dòng)較弱，部分管腔內(nèi)見(jiàn)微弱血流信號(hào)。腹主動(dòng)脈管壁可見(jiàn)多發(fā)強(qiáng)回聲斑塊，大致范圍21.4 mm×4.1 mm，后方伴強(qiáng)聲影。升主動(dòng)脈增寬，內(nèi)似見(jiàn)膜樣回聲漂浮。診斷提示：腹主動(dòng)脈栓塞，腹主動(dòng)脈多發(fā)斑塊，不排除升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，建議進(jìn)一步檢查。為更直觀了解、評(píng)估夾層同時(shí)制定治療方案囑患者行主動(dòng)脈CT血管造影（CTA）檢查示：主動(dòng)脈升段至腹主動(dòng)脈可見(jiàn)增粗，見(jiàn)腔內(nèi)不規(guī)則形膜樣分隔，假腔對(duì)比劑濃度低于真腔，真腔逐漸變?。▓D1），頭臂干由真假腔供血，腹腔干、雙腎動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈來(lái)自真腔供血（圖2）。腸系膜下動(dòng)脈似由真假兩腔供血。雙側(cè)髂總動(dòng)脈及以遠(yuǎn)分支未見(jiàn)對(duì)比劑顯示。心包內(nèi)較多較高異常密度影。影像診斷：主動(dòng)脈夾層（DebakeyⅠ型），心包積血。分析病史資料當(dāng)前初步診斷：主動(dòng)脈夾層脊髓血管病高血壓病。治療方面：給予補(bǔ)液、激素沖擊、抗血小板聚集等治療，建議心外科行開(kāi)胸血管重建術(shù)。家屬在充分了解該病風(fēng)險(xiǎn)的情況下要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療。后期經(jīng)電話隨訪得知患者途中死亡，推斷死因可能是主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致休克或心包填塞。

圖1 主動(dòng)脈CT血管造影圖，示主動(dòng)脈呈夾層改變，從降主動(dòng)脈往下真腔逐漸縮小直至中斷，在L1椎體層面以下腹主動(dòng)脈未見(jiàn)確切顯影

圖2 主動(dòng)脈CT血管造影圖（A為箭頭示腹腔干顯影良好，B為箭頭示腸系膜上動(dòng)脈顯影良好，C為箭頭示腎動(dòng)脈顯影良好）

討 論

1、分析該患者容易引起誤診的原因

（1）缺血性脊髓血管病臨床發(fā)病率極低，很多臨床醫(yī)師對(duì)脊髓供血血管解剖不熟悉、對(duì)脊髓缺血的病因分析思維局限，往往只考慮脊髓血管（脊髓前/后動(dòng)脈、根動(dòng)脈）本身的病變：如血栓形成、動(dòng)脈粥樣硬化、斑塊或血栓脫落等。從而忽視了脊髓血管上游的胸/腹主動(dòng)脈等大血管干支病變。（2）缺乏對(duì)不典型主動(dòng)脈夾層的認(rèn)識(shí)，表現(xiàn)為急性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征伴或不伴疼痛的主動(dòng)脈夾層，無(wú)論國(guó)內(nèi)還是國(guó)外文獻(xiàn)具有報(bào)道，其中少數(shù)病例以突發(fā)截癱或短暫性脊髓缺血發(fā)作為唯一表現(xiàn)［1］。該患者根據(jù)CTA顯影提示頭臂干由真/假腔供血，雙腎動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及腹腔干造影劑顯影良好、未見(jiàn)假腔形成?？梢越忉尰颊甙l(fā)病期間無(wú)腦、腎臟及腸管等臟器缺血癥狀。由于夾層撕裂處于一個(gè)動(dòng)態(tài)演變的過(guò)程，破口的位置不同、撕裂延伸的范圍及程度不同，對(duì)相關(guān)臟器的血供影響不同，造成其臨床癥狀呈多樣性，該患者缺乏特異性改變，從而導(dǎo)致臨床診斷困難。（3）對(duì)雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)觸不清等具有提示意義的癥狀未能第一時(shí)間進(jìn)一步探究，原因主要有2點(diǎn)：①患者來(lái)院時(shí)足背動(dòng)脈觸不清并無(wú)皮溫改變、肢體疼痛等其他癥狀，是導(dǎo)致該線索被忽視主要原因。該患者開(kāi)始足背動(dòng)脈觸不清但皮溫?zé)o明顯變化說(shuō)明當(dāng)時(shí)下肢血流雖微弱但尚未完全中斷。由于脊髓缺血致癱最先出現(xiàn)，從而導(dǎo)致后期下肢完全閉塞時(shí)未出現(xiàn)疼痛。②臨床工作中部分人群先天性足背動(dòng)脈解剖異常出現(xiàn)缺失，摸不到其搏動(dòng)，也是造成線索被忽視的原因。觸摸足背動(dòng)脈作為判斷下肢動(dòng)脈閉塞硬化最簡(jiǎn)便、最常用的評(píng)估方法，評(píng)估時(shí)需雙側(cè)肢體對(duì)比，波動(dòng)有力說(shuō)明足部血供良好，波動(dòng)較差或消失說(shuō)明血供差或閉塞。足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失時(shí)需進(jìn)一步觸摸近端的腘動(dòng)脈或股動(dòng)脈，同時(shí)需要?jiǎng)討B(tài)、定期復(fù)查患肢皮溫、血運(yùn)情況，以及時(shí)了解肢體缺血的進(jìn)展情況。注意下肢缺血需結(jié)合上肢動(dòng)脈搏動(dòng)情況除外血容量不足等全身因素。（4）患者發(fā)病前與朋友飲酒（未呈現(xiàn)醉酒狀態(tài)），來(lái)診后煩躁、極度焦慮、恐懼，查體欠配合，不排除與人爭(zhēng)吵等精神因素也是延誤診斷的原因。需要警惕的是臨床上煩躁往往是休克早期的癥狀，該患者入院時(shí)雖然血壓正常，但結(jié)合其高血壓病史，此時(shí)血壓為休克代償期?；颊邩O度焦慮、恐懼，符合瀕死感表現(xiàn)，常提示主動(dòng)脈夾層、急性廣泛性心肌梗死等心血管疾患。另外乙醇會(huì)有一定的麻痹作用，也可能會(huì)掩蓋一些隱匿性疼痛，所以診療過(guò)程中患者任何的行為、精神異常都不能輕易被忽略。

2、疾病探討

主動(dòng)脈夾層：其典型的臨床癥狀為突發(fā)的胸腹部撕裂樣疼痛，疼痛難以忍受多伴瀕死感，常規(guī)鎮(zhèn)痛藥物效果不理想。因該病起病急、病情兇險(xiǎn)、病死率高，因此需要在積極鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、控制血壓和穩(wěn)定心率的同時(shí)并盡早完善檢查［2］。主動(dòng)脈夾層診斷主要依據(jù)的輔助檢查為彩超或主動(dòng)脈CTA，同時(shí)D-二聚體對(duì)診斷意義很大。DeBakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型由于破口處于升主動(dòng)脈，故適合開(kāi)胸外科手術(shù)治療；Ⅲ型起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈，適合腔內(nèi)介入治療。結(jié)合文獻(xiàn)分析，對(duì)不伴胸腹疼痛的主動(dòng)脈夾層病因目前雖不完全清楚，主流認(rèn)為可能與夾層形成過(guò)程較慢，對(duì)管壁刺激不強(qiáng)，管壁延伸過(guò)程較慢等有關(guān)［3］，也可能是因?yàn)閵A層導(dǎo)致脊髓缺血從而造成脊髓丘腦束對(duì)疼痛信號(hào)的傳導(dǎo)出現(xiàn)異常所致［4］。同時(shí)結(jié)合該患者主動(dòng)脈CTA及心電圖來(lái)看夾層并未造成其心肌及腹腔臟器嚴(yán)重缺血的情況，也是患者發(fā)病期間無(wú)胸腹部疼痛的原因之一。

缺血性脊髓血管?。喊l(fā)病率低，病因主要是脊髓血管阻塞或栓塞、脊髓受壓（外傷、占位、慢性脊柱病等）或全身低灌注性損傷。臨床多以脊髓前動(dòng)脈綜合征最為常見(jiàn)，其典型的臨床表現(xiàn)為突發(fā)性神經(jīng)根痛、肢體癱瘓，病灶平面以下感覺(jué)及膀胱直腸括約肌功能障礙。脊髓的動(dòng)脈系統(tǒng)是由椎動(dòng)脈發(fā)出的脊髓前/后動(dòng)脈和多條根動(dòng)脈構(gòu)成，因胸髓中段血液供應(yīng)相對(duì)較差，故該部位最易受到缺血的影響。當(dāng)根最大動(dòng)脈起始部位、胸腹主動(dòng)脈受到夾層累及時(shí)，Adamkiewicz動(dòng)脈極易發(fā)生缺血而造成脊髓缺血癥狀［5］。目前缺血性脊髓病的診斷主要依靠臨床癥狀及結(jié)合MRI與選擇性脊髓血管造影。缺血性脊髓病的預(yù)后較差，治療包括手術(shù)和藥物治療：對(duì)于脊髓占位、外源性受壓、脊髓血管畸形等因素誘發(fā)的缺血可以通過(guò)外科手術(shù)的方式盡早使缺血得到改善。藥物治療方面：首先保持稍高于正常水平的動(dòng)脈壓至關(guān)重要［6］。其次利用低溫、糖皮質(zhì)激素、鈣通道阻滯劑、脫水類藥物可提高脊髓對(duì)缺血的耐受、改善脊髓血流和灌注；同時(shí)應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗凝、抗血小板類藥物對(duì)癥治療。在治療脊髓缺血的同時(shí)需注意截癱臥床期間的并發(fā)癥。

綜上所述，與心腦血管一樣近年來(lái)腹腔臟器、脊髓、下肢等器官出現(xiàn)急性血管閉塞的發(fā)病率也在逐年增高。診療過(guò)程中需要明確栓子形成的高危因素如合并房顫、腫瘤或近期外傷、醫(yī)源性血管損傷等，并盡早消除上述因素從源頭上降低栓子再形成的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)需要警惕上游血管干支因主動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤破裂等情況導(dǎo)致的分支閉塞。因此只有沿著血管的解剖走形系統(tǒng)全面查找病因才能避免漏診、誤診。