首診于眼科的頸動(dòng)脈海綿竇瘺36例臨床分析

羅葉芳 何為民

頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)是由于血管病或外傷引起的頸動(dòng)脈與海綿竇間的異常交通后血液逆流至眼眶引起的一系列眼科癥狀[1]。CCF原發(fā)病變部位在顱內(nèi)，但大多數(shù)患者由于癥狀和體征表現(xiàn)在眼部而首診于眼科。為提高眼科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，我們收集了2014年3月至2020年11月首診于眼科的36例(36只眼)CCF患者的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析。報(bào)告如下。

資料與方法

一、對(duì)象

2014年3月至2020年11月在四川大學(xué)華西醫(yī)院眼科眼眶病專科門診就診的CCF患者36例(37只眼)，其中男性18例，女性18例；左眼17例，右眼18例，雙眼1例，年齡(45.0±17.6)歲(6～82歲)。首次發(fā)現(xiàn)癥狀到確診時(shí)長10 d至5年(平均7個(gè)月)。

二、方法

回顧性分析36例CCF患者的眼部表現(xiàn)、輔助檢查、誤診誤治情況、治療及預(yù)后。

結(jié) 果

一、病因及分型

36例患者中，DSA檢查后診斷為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺(圖1～5)者7例，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(圖6)者22例，外院檢查未知曉CCF分型者7例。 11例有明確外傷史(其中頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺6例)，3例有高血壓病史，均為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。

圖1～5 球結(jié)膜血管增粗、迂曲似蚯蚓爬行。擴(kuò)展的血管的排列以角膜為中心，呈放射狀，自角膜緣開始，彎曲至穹窿部消失 圖6 低流瘺患者眼前節(jié)照相示眼球表面血管擴(kuò)張較高流瘺更不明顯 圖7，8 B超示左眼球后眼上靜脈回聲增粗 圖9 CT水平位顯示：右眼稍前突，眼瞼及眶脂體腫脹，眼外肌腫脹增粗，淚腺稍腫脹，眼上靜脈曲張 圖10，11 圖10為T1水平位，圖11為T1冠狀位增強(qiáng)掃描脂肪抑制序列，顯示：左眼外突，左側(cè)眼外肌增粗，左眼眼上靜脈擴(kuò)張呈流空信號(hào) 圖12 眼底照像顯示左眼視網(wǎng)膜中央靜脈較對(duì)側(cè)充盈 圖13 數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查提示左側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，顱內(nèi)以腦膜垂體干供血為主，顱外以副腦膜中動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈等供血為主 圖14，15 同一患者治療前后眼前節(jié)照示：結(jié)膜充血水腫明顯好轉(zhuǎn)

二、臨床表現(xiàn)

36例患者中：結(jié)膜充血水腫33例,眼球突出24例,眼瞼腫脹18例，血管鳴16例,視力下降14例，患眼眼壓升高各12例，眼痛9例，眼球運(yùn)動(dòng)受限7例，視物重影5例，流淚4例，面癱3例，頭痛、眼部包塊、視物模糊各2例，失明、眼睛干澀各1例。見表1。

表1 36例頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者的臨床表現(xiàn)

三、誤診誤治

36例患者均首診于眼科，最終經(jīng)眼眶病?？崎T診疑診CCF，后于神經(jīng)外科行DSA檢查而確診。16例患者首診于眼眶病專科門診即被考慮為CCF，20例曾在其他眼科門診被誤診，且部分患者被多次誤診，其中誤診為結(jié)膜炎7例，甲狀腺相關(guān)眼病6例，青光眼各5例，眼占位性病變4例，鞏膜炎3例，外展神經(jīng)麻痹、視神經(jīng)炎、炎性假瘤各1例，見表2。

表2 36例頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者的眼科首診診斷

四、輔助檢查

36例患者均接受了眼部B型超聲檢查，均提示眼上靜脈增粗(圖7，8)；18例行CT檢查，顯示眼上靜脈增粗者13例、顯示眼外肌增粗者9例(圖9)；10例行頭部MRI檢查，顯示眼上靜脈增粗者8例，眼外肌增粗者7例 (圖10，11)。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張(圖12)。本組病例均于我院或外院神經(jīng)外科行全腦血管造影術(shù)檢查確診圖(13)。

五、治療及預(yù)后

確診CCF前因誤診而接受藥物治療17例(藥物治療時(shí)長10 d至2年，平均3個(gè)月)，藥物治療期間臨床癥狀均無緩解。本組36例患者于我院或外院神經(jīng)外科行DSA檢查確診后，因費(fèi)用、年齡等原因選擇保守治療或觀察13例，隨訪期內(nèi)未訴癥狀加重，選擇行CCF介入栓塞術(shù)23例：隨訪4～10個(gè)月，眼部癥狀明顯改善(圖14，15)22例(其中1例術(shù)后出現(xiàn)角膜白斑)，1例患者行“右側(cè)乙狀竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺介入栓塞術(shù)”后8月余出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失，再次行全腦血管造影后診斷“硬腦膜動(dòng)靜脈瘺術(shù)后復(fù)發(fā)、腦疝”，患者家屬選擇保守治療并要求轉(zhuǎn)出院后失訪。3例既往有高血壓病史的患者均為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，其中1例接受硬腦膜動(dòng)靜脈瘺介入栓塞術(shù)，1例選擇出院后行頸內(nèi)動(dòng)脈壓迫試驗(yàn)，1例選擇保守治療，隨訪期內(nèi)病情平穩(wěn)。

討 論

海綿竇因其特殊的解剖結(jié)構(gòu)而成為全身發(fā)生動(dòng)靜脈瘺最多的部位。當(dāng)穿行其內(nèi)的頸動(dòng)脈或其腦膜支破裂時(shí)，海綿竇內(nèi)壓力增高，因竇的前端與眼上、下靜脈相交通，接受來自眼球及眼眶的靜脈血流，且眼靜脈靜脈壁薄而無靜脈瓣、周圍脂肪組織松軟，海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈血易逆流至眼上、下靜脈，使眶內(nèi)靜脈血回流受阻，而出現(xiàn)一系列眼部癥狀和體征。

Barrow 等[2]神經(jīng)外科醫(yī)生按供血?jiǎng)用}的不同將CCF分為 4 型：A型是頸內(nèi)動(dòng)脈和海綿竇之間的直接分流，也稱直接型 CCF； B型為頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜支與海綿竇之間的交通；C型為頸外動(dòng)脈腦膜支與海綿竇之間的溝通；D型為頸內(nèi)、外動(dòng)脈腦膜支同時(shí)向海綿竇供血。B、C、D型是硬腦膜分流，也稱間接型CCF。我們收集的36例患者資料顯示，間接型CCF比直接型更為多見。

直接CCF通常更易明確病因，常為繼發(fā)于外傷、血管內(nèi)介入或經(jīng)蝶竇入路后的醫(yī)源性損傷造成的顱底骨折和動(dòng)脈損傷的高流瘺，本組病例中有明確外傷史的多達(dá)11例；間接CCF多為先天性和自發(fā)性的低流瘺，可見于Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型、纖維肌肉發(fā)育不良患者[3，4]；此外，高齡、高血壓、孕期血液高凝狀態(tài)以及分娩、更年期引起的激素變化也可影響動(dòng)脈系統(tǒng)中一些預(yù)先存在的亞臨床病變(如動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈硬化等)，從而導(dǎo)致間接CCF[5]的發(fā)生，此類CCF在臨床工作中常無法確定病因，本組病例中有3例有高血壓病史，無法確定其是否與CCF的發(fā)生直接相關(guān)。

海綿竇周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，其內(nèi)有展神經(jīng)穿行，外側(cè)壁從上到下依次排列動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)眼支和上頜支，兩側(cè)海綿竇經(jīng)鞍隔前、后的海綿間竇相交通使得CCF患者眼部癥狀不只局限于患側(cè)，一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺，可使對(duì)側(cè)出現(xiàn)相關(guān)眼部癥狀[6，7]；部分雙側(cè)瘺的患者也可能僅一側(cè)存在癥狀[8]。因此，CCF患者的眼部表現(xiàn)各異，易與一些血管性(如海綿竇血管形成、眼眶動(dòng)靜脈畸形)、炎癥性(如結(jié)膜炎、眼眶炎性假瘤)、腫瘤性(眶尖腫瘤、顱腦腫瘤)、內(nèi)分泌性疾病(如甲狀腺相關(guān)眼病)混淆。本組36例患者中，被誤診患者為20例，誤診率高達(dá)55.56%。結(jié)膜下血管擴(kuò)張和紅眼是頸動(dòng)脈海綿竇瘺最常見的臨床表現(xiàn)，患者眼球表面血管呈螺旋狀充血迂曲，色鮮紅。怒張的球結(jié)膜血管自角膜緣彎曲至穹隆部消失。準(zhǔn)確識(shí)別紅眼和血管擴(kuò)張的特殊樣式對(duì)眼科醫(yī)生診斷該病具有重要意義。此外，患者可自覺眼眶疼痛、眼瞼水腫，顳側(cè)聽診可聞及與心搏同步的血管雜音，患者常將此雜音描述為“耳鳴”，這種特異性表現(xiàn)可為臨床診斷提供重要線索。高流瘺和低流瘺的差異性表現(xiàn)也有助于眼科醫(yī)生在臨床中初步判斷。高流瘺裂口大、流量多、血管雜音明顯，可以發(fā)現(xiàn)典型的突眼、血管雜音和球結(jié)膜水腫三聯(lián)征，也可出現(xiàn)視覺障礙、眼眶疼痛和顱神經(jīng)麻痹等癥狀[9]，癥狀常突然發(fā)生，并可能會(huì)迅速進(jìn)展。但低流瘺的存在更加普遍[10]，且因其臨床表現(xiàn)輕微，往往容易被忽視。

誤診和漏診CCF不僅可能造成嚴(yán)重的視力損害和也可因病情延誤導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。在CCF中，大量血液從高壓動(dòng)脈系統(tǒng)流向低壓靜脈引流系統(tǒng)，使眼靜脈充血的同時(shí)也可合并血栓形成、神經(jīng)壓迫和血管缺血，從而導(dǎo)致驚厥、卒中和癲癇發(fā)作[11，12]等嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。由CCF和繼發(fā)性逆行性靜脈高壓引起的顱內(nèi)出血，或由治療干預(yù)引起的顱內(nèi)出血、鼻出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血通常往往也是致命的[13]，在Keizer[14]納入研究的101例患者中，有3例出現(xiàn)了上述情況。此外，長期的眼壓增高而使視神經(jīng)損害者可致永久性視力喪失。Oh等[15]和Razeghinejad等[16]都報(bào)道了因自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺引起突發(fā)失明的病例,

對(duì)癥狀不明顯的低流瘺患者，細(xì)致的眼底檢查可能為眼科醫(yī)生提供重要線索，可發(fā)現(xiàn)包括視盤腫脹、視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、瘀血性視網(wǎng)膜病變、缺血性和青光眼性視神經(jīng)病變、增殖性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜脫離、玻璃體出血、脈絡(luò)膜皺襞、滲出和脫離等異常[17，18]。同時(shí)，還需要借助影像學(xué)檢查進(jìn)一步診斷。經(jīng)顱多普勒(transcranial Doppler, TCD)超聲可顯示擴(kuò)張的眼上、下靜脈以及與心搏同步的搏動(dòng)，因眼下靜脈在眶前段尚未形成，故超聲顯示眼上靜脈擴(kuò)張更為常見。彩色多普勒超聲可通過計(jì)算每秒鐘的血流量判斷高、低流瘺，是較為經(jīng)濟(jì)的診斷CCF方法。CT和MRI常作為初步檢查以排除其他可能性。DSA是診斷CCF的金標(biāo)準(zhǔn)，不但可清晰地顯示各級(jí)血管，而且可解釋其相互聯(lián)系，分辨瘺口的位置和大小、腦代償循環(huán)的情況、頸動(dòng)脈遠(yuǎn)端的供血情況、靜脈引流的方向等，還可用于指導(dǎo)治療[19]。但DSA費(fèi)用昂貴且為有創(chuàng)檢查，對(duì)于不典型的病例，需會(huì)診排除眼科其他疾病再考慮此項(xiàng)檢查。因此，對(duì)眼科醫(yī)生來說，眼眶彩色多普勒超聲(OCDUS)是診斷CCF可靠的無創(chuàng)性工具，OCDUS陰性可避免可疑CCF的患者行侵襲性DSA檢查[20]。若患者接受其他影像學(xué)檢查后仍無法確診，應(yīng)行血管造影。此外，CTA、MRA、骨減影CT血管造影(BSCTA)[21]、多層螺旋CT血管造影(MDCTA)[22]和3D-CE-MRA 等[23]新的血管成像方法在無創(chuàng)、快捷地評(píng)估CCF瘺管細(xì)節(jié)方面也具有各自的優(yōu)勢。

CCF患者的管理包括監(jiān)測眼科狀態(tài)、治療眼科并發(fā)癥和關(guān)閉CCF。CCF的流速、靜脈解剖和患者癥狀的進(jìn)展決定了CCF的不同治療方法。對(duì)于瘺口小、癥狀輕微的低風(fēng)險(xiǎn)、低流量瘺，頸動(dòng)脈壓迫試驗(yàn)(mata’s試驗(yàn))可減少供血，促進(jìn)血栓形成，使瘺口封閉；使用抗炎、降顱壓藥物和皮質(zhì)激素可以減輕病情穩(wěn)定的輕癥患者的炎癥反應(yīng)，保護(hù)神經(jīng)。此外，眼球突出者應(yīng)接受眼部潤滑，以治療暴露性角膜病變。對(duì)眼壓升高的患者，可通過外用藥治療。眼罩、不透明角膜接觸鏡或通過遮擋一側(cè)眼鏡片等簡單方法可消除復(fù)視。大多數(shù)的高流瘺，不能自愈，需及時(shí)轉(zhuǎn)神經(jīng)外科采取干預(yù)措施關(guān)閉CCF，解決根本病因后，如有必要可考慮眼部手術(shù)。例如，因高流量CCF造成威脅視力的增生性視網(wǎng)膜病變，應(yīng)盡可能首先治療CCF，而非視網(wǎng)膜病變。

Miller 等[8]的研究顯示：無論是高流瘺還是低流瘺、是否伴有明顯眼球充血癥狀，20%～50%的硬腦膜CCF可自發(fā)閉合。外科手術(shù)或介入治療[24]成功關(guān)閉CCF后再通的發(fā)生率很低。本研究中，23例行血管內(nèi)介入栓塞術(shù)的患者在隨訪過程中僅1例復(fù)發(fā)。血管雜音和眼壓升高等癥狀和體征通常在硬腦膜CCF成功閉合后數(shù)小時(shí)到數(shù)天內(nèi)開始改善。眼球突出、結(jié)膜水腫、眼睛發(fā)紅癥狀通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)完全消失，大多數(shù)患者在6個(gè)月內(nèi)外觀恢復(fù)正?；蚪咏8]。同時(shí)，由于脈絡(luò)膜積液或脫離引起的視力喪失的患者的視覺功能也會(huì)部分或完全恢復(fù)。但由于視網(wǎng)膜損傷(如視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞)而導(dǎo)致視力下降通常持續(xù)存在。