脈絡(luò)膜骨瘤合并滲出性網(wǎng)脫1 例

金淑萍 王玉萍 王娟 李芳蘭 崔文俊

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院，甘肅 蘭州 730030

脈絡(luò)膜骨瘤是一種較為少見的、好發(fā)于青年女性的良性腫瘤。大部分為單眼發(fā)病，雙眼發(fā)病者也可見，但較少［1-4］。脈絡(luò)膜骨瘤可并發(fā)黃斑中心凹下脈絡(luò)膜新生血管（CNV），繼而并發(fā)息肉樣脈絡(luò)膜血管病變（PCV）［5］。本文報(bào)告1 例脈絡(luò)膜骨瘤并發(fā)滲出性網(wǎng)脫患者的治療經(jīng)過。

1 病例介紹

患者，女，30 歲。因“右眼視物變小、變暗1 周”于2018 年2 月24 日就診于蘭州大學(xué)第二醫(yī)院眼科。查體：視力：右眼1.0，左眼1.2。眼壓：右眼12mmHg，左眼13mmHg。雙眼前節(jié)未見明顯異常。右眼眼底視盤邊清色正，于視盤顳上方鄰近黃斑區(qū)網(wǎng)膜下可見1 約5～6PD 大小黃白色病灶，下方累及黃斑區(qū)，邊界較清晰整齊，未見明顯偽足突出（圖1）。眼部B 超示：右眼視盤旁（顳上方）可見一條形扁平隆起的強(qiáng)回聲光斑，其后伴聲影降低增益眼球正常結(jié)構(gòu)消失強(qiáng)回聲光斑仍可見（圖2）。Humphey24-2 視野顯示旁中心暗點(diǎn)伴生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，普遍敏感度降低（圖3）。OCT 示黃斑區(qū)局限漿液性神經(jīng)上皮層脫離，未見脈絡(luò)膜新生血管（CNV）形成（圖4）。自發(fā)熒光影像可見顳上血管弓附近見多發(fā)大小不一的高自發(fā)熒光病灶（圖5）。FFA 示：早期可見多發(fā)片狀弱熒光區(qū)，30s 左右弱熒光灶旁出現(xiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)熒光，造影過程中熒光逐漸加強(qiáng)，晚期熒光仍強(qiáng)并有彌漫的斑駁狀染色（圖6、7、8 分別為早期、中期、晚期熒光圖示）。眼眶CT 示右眼眼環(huán)后極部高密度影，大小約3.17mm×2.18mm，CT 值為205HU，提示鈣化點(diǎn)（圖9）。初步考慮：右眼眼底占位性病變，脈絡(luò)膜骨瘤？全身及實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。診斷：①右眼脈絡(luò)膜骨瘤；②右眼滲出性網(wǎng)脫。因患者視力較好，我院未行治療，建議觀察?；颊哂? 月后自覺右眼視力下降，遂就診于北京某醫(yī)院。查體：視力：右眼0.4，左眼1.2。眼壓：右眼10mmHg，左眼12mmHg。其余結(jié)果無特殊。外院診斷：①右眼脈絡(luò)膜骨瘤；②右眼滲出性網(wǎng)脫。并于外院行右眼玻璃體腔貝伐珠單抗0.08mL 注射術(shù)。術(shù)后一周查體：視力：右眼0.6，左眼1.2。眼壓：右眼8mmHg，左眼10mmHg?；颊哂谛g(shù)后3 月至我科復(fù)查視力：右眼1.0，右眼眼壓11mmHg，行黃斑OCT 示黃斑區(qū)漿液性神經(jīng)上皮層脫離明顯好轉(zhuǎn)（圖10），患者自覺癥狀穩(wěn)定，視力良好，遂自行中斷隨訪，拒絕繼續(xù)治療。于術(shù)后6 月、1 年及兩年半后電話隨訪，患者自訴右眼視力1.0，未出現(xiàn)下降。

圖1 術(shù)前眼底照相

圖2 術(shù)前眼部B 超

圖3 術(shù)前24-2 視野

圖4 術(shù)前 黃斑OCT（中心凹厚度414μm）

圖5 術(shù)前自發(fā)熒光

圖6 術(shù)前FFA（30S）

圖9 術(shù)前眼眶CT

圖10 術(shù)后三月黃斑OCT（中心凹厚度244μm）

圖7 術(shù)前FFA（中期）

圖8 術(shù)前FFA（晚期）

2 討論

Gass 等［1］于1978 年首次報(bào)道了脈絡(luò)膜骨瘤的病例，但至今為止，其病因及發(fā)病機(jī)制未知［6］，有人認(rèn)為是一種骨性迷離瘤［7-8］，有學(xué)者認(rèn)為在特定的情況下，該疾病可能更出現(xiàn)在血清電解質(zhì)紊亂的患者，比如甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、低美血癥或磷酸鹽平衡紊亂［9］?；颊咭话愠踉\平均年齡為26 歲，但也有報(bào)道出生4 周到67 歲患者確診該病的［3，5］。

脈絡(luò)膜骨瘤患者的視力預(yù)后取決于骨瘤是否累及黃斑中心凹、CNV 形成或光感受器細(xì)胞的丟失［8，10］、與脫鈣有關(guān)的脈絡(luò)膜及RPE 萎縮［3，8］以及PCV［5］、滲出性網(wǎng)脫等并發(fā)癥。脈絡(luò)膜骨瘤患者在10 年內(nèi)，約50%患者出現(xiàn)脫鈣現(xiàn)象，且脫鈣與RPE 及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮相互影響，因此脫鈣被認(rèn)為是視力低下的危險(xiǎn)因素［3，8］。一般初次來就診的患者因?yàn)槌霈F(xiàn)或輕或重的視力障礙，比如視物變形、變暗或視力下降，甚至有患者因?yàn)槌霈F(xiàn)CNV 視力嚴(yán)重下降而就診的。有數(shù)據(jù)顯示初次就診有62%的患者視力是高于0.5 的，56%到58%的患者發(fā)病10 年后視力下降至0.1 甚至更低［3，4］。

脈絡(luò)膜骨瘤患者的治療目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，近年來抗血管內(nèi)皮生長因子（抗-VEGF）治療在某些眼底疾病的良好反應(yīng)，受到眼底病醫(yī)生的青睞，隨之在脈絡(luò)膜骨瘤的治療上也被關(guān)注起來，尤其針對并發(fā)CNV 患者。有研究顯示在無CNV 的脈絡(luò)膜骨瘤患者滲出性網(wǎng)脫為視力下降的主要因素，且抗VEGF 治療可用于無CNV 脈絡(luò)膜骨瘤患者［11］。本病例滲出性網(wǎng)脫為該患者視力下降的主要原因?；颊叱醮尉驮\時(shí)視力為1.0，但1 月后患者視力下降至0.4，進(jìn)行抗-VEGF 治療后1 周視力提高至0.6，術(shù)后3 月視力恢復(fù)至1.0，說明抗-VEGF 治療對該患者有效。該患者雖未并發(fā)CNV，但治療后視力有所提高，后期電話隨訪，視力穩(wěn)定。但也有單純抗-VEGF 治療效果不佳，孫阿利等［11］報(bào)道一例雙眼脈絡(luò)膜骨瘤患者并發(fā)漿液性視網(wǎng)膜脫離后經(jīng)過2 次抗-VEGF 治療后網(wǎng)膜下積液未吸收，再次行光動(dòng)力治療后網(wǎng)膜下積液吸收，視力明顯提高。故而在脈絡(luò)膜骨瘤患者并發(fā)滲出性網(wǎng)脫時(shí)，除抗-VEGF 治療還可考慮聯(lián)合光動(dòng)力治療。

無癥狀脈絡(luò)膜骨瘤患者及癥狀較穩(wěn)定患者需長期隨訪觀察，血流OCT（OCT-A）的廣泛使用及其優(yōu)越性可以更好地監(jiān)測是否有CNV 的征象及抗VEGF 治療后的評估［12］，以達(dá)到早期干預(yù)，早起治療，控制病情的目的。脈絡(luò)膜骨瘤發(fā)病后10 年內(nèi)，約有31%～47%的患者會(huì)出現(xiàn)CNV，發(fā)病后20 年，CNV 的并發(fā)癥約為46%到56%［3，4］。這預(yù)示著發(fā)病后10 年為患者視力出現(xiàn)變動(dòng)較大的時(shí)間點(diǎn)，在這10 年的隨訪、觀察及治療將對患者視力是否能保留起到關(guān)鍵的作用。

玻璃體腔抗-VEGF 治療可促進(jìn)網(wǎng)膜下積液的吸收，對于脈絡(luò)膜骨瘤合并滲出性網(wǎng)脫患者有較好的治療效果，故而可提高患者最佳矯正視力。該病例報(bào)道的局限性為患者治療后期因病情平穩(wěn)，視力穩(wěn)定（電話隨訪），未能按時(shí)隨訪，缺乏后期相關(guān)數(shù)據(jù)及證據(jù)。