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    眼眶黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤4例臨床觀察

    2022-06-10 22:06:22張碩羅展雄
    中國典型病例大全 2022年16期
    關(guān)鍵詞:眼眶治療

    張碩 羅展雄

    關(guān)鍵詞: 眼眶;粘膜相關(guān)淋巴瘤;治療

    【中圖分類號】 ?R777.5【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)16--01

    MALT淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)外,占B細(xì)胞淋巴瘤的7% ~8%,一般發(fā)生于胃較多見,而原發(fā)于眼附屬器的粘膜相關(guān)淋巴瘤則較少見[1]。其發(fā)病原因常與感染,慢性炎癥及自身免疫病等相關(guān),眼附屬器粘膜相關(guān)淋巴瘤常發(fā)生于眼眶、結(jié)膜和淚腺等。發(fā)病年齡分布較廣,以老年人最常見,女性稍多于男性[2]。眼附屬器黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(OAML)治療方法的選擇取決于腫瘤擴散的程度。一般在局限期的眼附屬器粘膜相關(guān)淋巴瘤,放射治療通常作為一線治療,因為大多數(shù)OAML處于疾病局限階段[3]。但是仍有部分患者為非局限期起病,而針對該病的治療方法目前沒有統(tǒng)一方式,最初的包括化療和晚期治療在內(nèi)的治療方式也尚未完全成熟。且原發(fā)于眼附屬器的MALT發(fā)病率低,本文就柳州市人民醫(yī)院近5年發(fā)現(xiàn)此病4例進(jìn)行臨床分析。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    收集 2015 年 1 月 - 2021 年 6 月柳州市人民醫(yī)院住院治療的 4 例眼眶淋巴瘤患者,其中男性1例(25%),女性3例(75%),平均年齡為60.5歲(46歲-72歲)。4例患者主訴均以眼球突出及眼球異物感為主,且均發(fā)生于右眼眼眶。

    1.2 診斷

    治療前眼眶肌錐內(nèi)外團片狀陰影,呈T1W1及T2W1等低,DW1稍高信號改變,ADC呈較低信號改變?nèi)鐖D1。治療后影像學(xué)表現(xiàn)如圖2。切除或穿刺的瘤體送病理,檢查組織學(xué)改變及免疫表型。病理:淋巴組織增生性病變,免疫組化:CD21(示不規(guī)則FDC網(wǎng));cd20+,CD79A+,BCL2+,BCL6-,CD10-,MUM1+,BOB1+,CD3-,CD5-,CD43(部分+),CD30-,K(散在少數(shù)+)λ(散在少數(shù)+),CK-,KI67(10%),原位雜交EBER-。診斷符合粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤

    1.3 治療及隨訪

    初診時疾病為I期共3例,III期1例,初始以單純放療(放療劑量主要為2gy/f,總劑量為30gy)為主要治療手段的1例,化療后再放療2例,單純化療1例,1例分期較晚,較早出現(xiàn)神經(jīng)癥狀,因不配合腰穿,無法明確是否為淋巴瘤腦侵犯,經(jīng)4個月化療后死亡,1例I期患者經(jīng)RCHOP方案化療3周期+放療(DT40Gy/20F)+RCHOP方案化療3周期方案治療后,疾病可達(dá)完全緩解,無病生存期可達(dá)4年,4年后因視物模糊再次就診,完善檢查后為原部位復(fù)發(fā),再次行RCHOP方案化療5周期后,因疾病控制不理想及經(jīng)濟原因放棄治療,回家后2個月死亡,其余兩人病情穩(wěn)定。均為I期,1例初始治療即為局部放射治療,1例先行RCHOP方案化療3周期后再行局部放射治療后未行繼續(xù)化療,隨訪至2021年8月,此兩例患者病情仍處于穩(wěn)定狀態(tài),但接受放療的病人出現(xiàn)眼干,視物不清癥狀。

    2 討論

    OAML患者疾病發(fā)生在淋巴結(jié)外,占非霍奇金淋巴瘤的1-2。眼附屬器淋巴瘤常發(fā)生于眼眶、結(jié)膜和淚腺等。本文4例患者均發(fā)生于眼眶。發(fā)病年齡分布較廣,以老年人最常見,女性稍多于男性,單眼多發(fā),發(fā)病一般較緩慢,初期癥狀主要以眼部異物感及眼球突出,眼球腫脹為主,生存期較長,但是如早期侵犯神經(jīng)系統(tǒng)則預(yù)后較差,生存期短。MRI上常呈“鑄造樣”表現(xiàn),不引起骨質(zhì)破壞,病程較長者可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收變薄。

    針對OAML的治療方法沒有統(tǒng)一共識,手術(shù)治療可作為部分患者的選擇,目前有研究報道局部切除或全部切除與MALT淋巴瘤的復(fù)發(fā)無顯著關(guān)聯(lián)[4]。可能與病變位置特殊,部分切除后患者經(jīng)過系統(tǒng)治療生存期與全部切除相似,且如果病變累及視神經(jīng),全部切除后相對應(yīng)的并發(fā)癥也會較重,生活質(zhì)量也會較差。

    放療也是主要的治療手段,但無法避免放療相關(guān)并發(fā)癥,導(dǎo)致較低的生活質(zhì)量。原發(fā)于眼附屬器的粘膜相關(guān)淋巴瘤一般發(fā)現(xiàn)是IE期多見,一般年齡較大、狀態(tài)欠佳的患者放射治療可做為首選方案,但選擇好放射劑量及做好局部保護對于治療眼眶粘膜相關(guān)淋巴瘤至關(guān)重要,目前很多研究認(rèn)為,針對1E期原發(fā)于眼眶的黏膜相關(guān)淋巴瘤患者首選放射治療,但是針對放射治療靶區(qū)勾畫及照射劑量仍沒有統(tǒng)一方案,臨床仍在逐漸探索中, 另一方面,化療在治療OAML也顯示出了一定的優(yōu)勢,本文研究中發(fā)現(xiàn)較早出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者預(yù)后相對較差,且治療效果不敏感,單純放療并不能有效控制,所以針對高級別淋巴瘤和已經(jīng)廣泛轉(zhuǎn)移的OAML,化療仍然是常規(guī)治療方式。另外,抗生素的應(yīng)用在治療OAML時也顯示了一定的優(yōu)勢,Han[5]報道了90例經(jīng)組織學(xué)證實的OAML伴邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤患者。每名患者接受一個或兩個周期的強力霉素(100mg bid)治療3周。中位隨訪期為40.5個月(8-85個月),5年無進(jìn)展生存率(PFS)為60.9%。31名患者(34%)表現(xiàn)為局部治療失敗,無全身擴散。多西環(huán)素治療期間未報告嚴(yán)重不良事件。考慮一線強力霉素治療是有效和安全的。對強力霉素治療無效的患者通過化療和/或放療成功挽救,而不影響長期療效。T1N0M0疾病患者可以被認(rèn)為是一線強力霉素的良好候選藥物。

    OAML患者主要為女性,年齡分布廣泛,放射治療為主要治療手段治療選擇更有可能導(dǎo)致與輻射相關(guān)的并發(fā)癥,從而降低生活質(zhì)量。另一方面,一線化療的治療結(jié)果和可耐受的毒性,無長期或延遲性不良事件發(fā)生。但是局部美羅華注射的安全性仍有待提高,因此,在考慮治療效果和治療相關(guān)的生活質(zhì)量時,建議年輕患者使用化療聯(lián)合放療更為有效,放療建議應(yīng)用于老年患者和化療不合格患者。

    由于眼眶粘膜相關(guān)淋巴瘤發(fā)病緩慢,部分醫(yī)生亦建議早期鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除[6]。但是由于鼻內(nèi)入路于眶尖、蝶竇,極易因手術(shù)而發(fā)生意外損傷,甚至出現(xiàn)不可逆危險。所以嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證才是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

    總之眼眶粘膜相關(guān)淋巴瘤的治療目前無統(tǒng)一的方案,治療時需根據(jù)患者自身情況及醫(yī)師經(jīng)驗選擇最恰當(dāng)?shù)闹委?,減少并發(fā)癥,延長生存期,對于其治療方案仍需繼續(xù)廣大醫(yī)務(wù)工作者探索發(fā)現(xiàn)。

    參考文獻(xiàn):

    [1]郭曉會,郝曉璐,劉曉萃,等 . 156 例眼眶占位性病變的臨床病 理分析[J]. 解放軍醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2018,39(10):873-876

    [2]PriegoG,Majosc,CLimentF,etal Orbital lymphoma : imaging features and differential diagnosis[J].Insi ghts lmaging.2012 3(4):337-344

    [3]王峰,孫豐源,唐東潤,等. 眼眶占位性病變165例臨床與病理分析[J]. 中國實用眼科雜志,2013,31(2):207-210.

    [4]Rodriguez Villa S, Ruiz Rodriguez MJ,Vargas Pabon M. Intralesional rituximab in primary conjunctival follicular lymphoma relapsed[J]. Arch Soc Esp Oftalmol,2017.92(7):326-329.

    [5]Han JJ,Kim TM, Jeon YK,et al. Long-term outcomes of first-line treatment with doxycycline in patients with previously untreated ocular adnexal marginal zone B cell lymphoma[J.Ann Hematol,2015,94(4): 575-581.

    [6]李源 許庚,張革化等.鼻源性視功能損害的診斷和鼻內(nèi)窺鏡 手術(shù)治療.中華耳鼻咽喉科雜志2000-35(4):260

    通訊作者:張碩1 ? 郵箱:280614451@qq.com

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