影像學表現為硬腦膜肥厚和多發(fā)結節(jié)狀占位樣的肥厚性硬腦膜炎1例報告

張文君，蔣秋華，劉 俊(南昌大學附屬贛州醫(yī)院.康復醫(yī)學科； .神經外科，江西 贛州 341000)

肥厚性硬腦膜炎(HCP)是一種少見的慢性纖維增生性疾病，其影像學多數情況下僅表現為硬腦膜局部或彌漫性增厚[1]。南昌大學附屬贛州醫(yī)院2021年1月4日收治1例影像學表現為硬腦膜肥厚和多發(fā)結節(jié)狀占位樣的HCP，臨床上罕見?，F結合相關文獻對該病例臨床資料進行回顧性分析，以期提高臨床醫(yī)師對HCP的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男性，47歲，主訴因陣發(fā)性頭痛4個月余，于2021年1月4日就診于南昌大學附屬贛州醫(yī)院。否認既往腫瘤、發(fā)熱、盜汗、咳嗽、梅毒等病史，近期體重下降4～5 kg。查體：體溫36.8 ℃，血壓126/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，言語流利，可遵囑執(zhí)行指令，高級腦機能正常。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，無口角歪斜，仲舌居中，肢體活動自如，腦膜刺激征(-)，神經系統查體未見明顯陽性體征。輔助檢查：血常規(guī)、血清腫瘤標志物篩查等檢查結果均處正常值范圍，結核T細胞斑點試驗(-)。

1.2 影像學表現

胸腹部影像檢查未見明顯異常。顱腦CT、MRI提示雙側額部顱骨硬腦膜多發(fā)結節(jié)樣占位，硬腦膜異常增厚，局部顱骨受侵蝕破壞(圖1A—G)。影像學診斷：術前考慮硬腦膜轉移瘤可能性大。

1.3 手術及病理

于2021年1月8日在本院行手術治療。在神經導航引導下經左額顳部弧形切口入路見硬腦膜變性增厚及多處隆起的灰黃色病變組織，病灶質地較韌，與腦組織粘連不明顯，血供不豐富，病變組織侵蝕顱骨。行左側硬腦膜結節(jié)狀病變全切除。術后病理鏡下見膠原纖維組織增生且有大量的中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞等炎細胞浸潤(圖1H)。病理診斷：考慮肥厚性硬腦膜炎。

A：顱腦CT軸位腦窗像示兩額部顱骨內板下類梭形稍高密度影，鄰近部分顱骨受侵蝕；B—D：顱腦MRI軸位T1、T2WI、矢狀位T1WI示兩側額部顱骨內板下方多發(fā)結節(jié)狀改變，兩側額顳部硬膜增厚。

E—G：顱腦MRI軸位、矢狀位、冠狀位增強掃描示硬腦膜增厚局部呈多發(fā)結節(jié)狀改變，呈明顯強化，鄰近顱骨受累；H：病理表現(HE染色，×100)。

1.4 術后治療及預后

術后予甲潑尼松靜脈滴注0.5 g·d-1，3 d后劑量減半，同時給予神經外科其他常規(guī)對癥治療。1周后改口服潑尼松片10 mg·d-1并出院帶藥。2周后患者頭痛癥狀改善。維持劑量口服潑尼松片3個月后復查，影像檢查提示增厚的硬腦膜明顯變薄(圖2)。術后第6個月電話隨訪，患者無明顯不適感。

A—B:顱腦MR軸位、冠狀位增強掃描示左側額部多發(fā)結節(jié)術后改變，右側增厚硬腦膜變薄且范圍明顯縮小。圖2 術后3個月顱腦影像學表現

2 討論

HCP是指由硬腦膜慢性進行性炎癥反應導致的硬腦膜纖維化增厚，臨床上較為罕見，相關文獻大多是小樣本報道，缺少大宗病例統計，無確切的發(fā)病率數據。根據病因可分為特發(fā)性HCP和繼發(fā)性HCP：特發(fā)性HCP致病原因不明；繼發(fā)性HCP常由感染、免疫和外傷等因素引發(fā)，小腦幕、大腦鐮和額部硬腦膜為常見受累部位。發(fā)病人群以中老年為主，多數患者出現慢性進展性或反復發(fā)作性頭痛，為炎性刺激硬腦膜或是硬腦膜增厚導致顱內壓增高所致[2]。部分患者亦可見顱神經麻痹、共濟失調和癲癇等神經系統癥狀。

影像學是術前診斷HCP的主要手段，典型者影像學檢查可見：CT平掃呈稍高密度影，易誤診為出血征象，部分存在顱骨侵蝕破壞；MRI掃描T1W1呈等、等低混雜信號，T2WI可呈等、高、低混雜信號；CT、MRI增強掃描見硬腦膜局部或彌漫性明顯均勻增厚強化[1，3-4]。然而在影像學上表現為硬腦膜增厚強化的疾病有許多，如感染性疾病、免疫性疾病、腫瘤、低顱壓綜合征以及短暫性術后改變等等，需注意甄別診斷。本例患者影像學上除表現為硬腦膜肥厚強化外，還存在多發(fā)結節(jié)狀占位性病變樣強化，與腦膜肉瘤、轉移瘤等極為相似，術前影像學診斷誤以為腦膜轉移瘤可能性大，術后病理才得以明確診斷。

HCP病理特點是硬腦膜彌漫性增厚，組織學上可見增厚的硬腦膜由疏松或致密的纖維組織組成，并伴有慢性炎性細胞浸潤，可見散在壞死，以上是病理診斷HCP的主要依據[5]。影像上出現類似本例中硬腦膜肥厚及多發(fā)結節(jié)呈占位樣病變的HCP病例僅見數個個案報道[6-7]。這種多發(fā)結節(jié)呈占位樣強化表明硬腦膜肥厚不均，初步推測認為與硬腦膜反復感染或感染程度的不均一性相關[4,7]。與單純硬腦膜肥厚HCP患者相比，此類患者治療預后可能不佳[8]。該例患者術后經糖皮質激素治療，癥狀與影像學征象均改善，目前隨訪半年病情穩(wěn)定，遠期療效有待于繼續(xù)隨訪跟蹤研究。

HCP的臨床治療原則是在探明其病因的前提下針對病因治療。當診斷考慮HCP時，大多數臨床醫(yī)師推薦及時使用大劑量糖皮質激素沖擊治療后改用小劑量維持，但是目前尚無統一的推薦劑量標準[9]。如藥物治療無效，可考慮行硬腦膜活檢以確定病理診斷，指導后續(xù)臨床治療。但是出現以下情況時應行外科手術切除病灶：1)嚴重硬腦膜增厚并有明顯占位效應；2)腦組織或靜脈竇受壓；3)顱骨侵犯；4)發(fā)生進行性加重的神經功能障礙[1,6,9]。手術全切病灶應該是理想的治療方式，術中用棉片覆蓋術區(qū)以外的所有手術術野及封閉病灶相應的蛛網膜表面，盡量完整摘除病灶。用含抗生素的生理鹽水沖洗至水變清為止，減少手術野的污染，降低復發(fā)或者擴散概率。切除手術可在一定程度上緩解占位效應，同時為組織病理學診斷提供依據，輔助鑒別病因。本病例手術選擇對左側額部硬腦膜病灶進行部分切除并置換鄰近局部硬腦膜，主要原因是：術前診斷考慮為腦膜轉移瘤，病灶多且分布廣，全切除的可能性不大；部分切除可在一定程度上解除病灶占位壓迫效應并獲取相對完整的病理依據，以明確診斷。