顯微血管減壓術治療舌咽神經(jīng)痛20例*

王小強 尹文杰 田 川 韓彥明 李 強 張新定

(蘭州大學第二醫(yī)院神經(jīng)外科，蘭州 730030)

舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia，GPN)是一種少見的以單側(cè)、嚴重、陣發(fā)性發(fā)作為特征的舌咽神經(jīng)感覺區(qū)疼痛發(fā)作，可由吞咽、打哈欠或打噴嚏等引起[1]。與三叉神經(jīng)痛有相似的疼痛特征，但程度強于三叉神經(jīng)痛[2]。此外，舌咽神經(jīng)痛可能與血流動力學不穩(wěn)定有關，導致危及生命的暈倒發(fā)作[3]。盡管有新的抗癲癇藥物引入，但舌咽神經(jīng)痛比三叉神經(jīng)痛更難治療，約一半患者最終需要手術緩解疼痛[4]。顯微血管減壓術(microvascular decompression，MVD)是針對腦神經(jīng)疾病的侵入性治療方法，具有一定的手術風險和技術挑戰(zhàn)性。立體定向放射外科的成功率相對較低，因此，盡管MVD可能有風險，仍被認為是一種較好的治療選擇。本研究回顧性分析2010年1月～2019年12月MVD治療20例原發(fā)性GPN資料，并隨訪1年以上，評估手術效果。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組20例，男9例，女11例。年齡31～70歲，平均50.2歲。均有舌根、咽部、耳部及下頜角下方等區(qū)域疼痛，為突發(fā)的短暫劇烈疼痛，呈刀割樣、刺痛或電擊樣發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至2 min，有時發(fā)作后出現(xiàn)持續(xù)數(shù)分鐘酸痛或燒灼感，疼痛程度及持續(xù)時間逐漸加重。疼痛位于咽喉部5例，咽喉部+舌后部5例，咽喉部+耳深部+舌后部7例，舌根+下頜角下部2例，咽喉部+頸部1例。右側(cè)12例，左側(cè)8例。病程3～25個月，平均11.6月。經(jīng)卡馬西平治療3個月后逐漸無效，巴羅神經(jīng)學研究所(Barrow Neurological Institute，BNI)疼痛強度分級[5]Ⅳ級5例，Ⅴ級15例。3例合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛(耳廓前、下頜部發(fā)作性放電樣疼痛)，長期口服卡馬西平，療效逐漸變差。伴高血壓8例，糖尿病5例，冠心病1例。

均使用飛利浦Achiva 3.0T磁共振成像(MRI)系統(tǒng)檢查舌咽神經(jīng)根進出腦干區(qū)(root entr/exit zoon，REZ)附近的血管或合并病變，均顯示神經(jīng)血管接觸征象(圖1)，合并三叉神經(jīng)痛者MRI亦顯示有血管壓迫改變。術前均行純音測聽、語音聽力測量和阻抗測聽法檢查，均無聽力障礙或耳鳴。

MVD病例選擇標準：卡馬西平等藥物最大劑量不能有效緩解疼痛或藥物副作用大，MRI提示血管壓迫征象明顯，患者要求積極手術，且按第3版國際頭痛疾病分類(ICHD-3)明確診斷為原發(fā)性GPN[6]：A.至少3次單側(cè)疼痛發(fā)作符合B和C標準。B.疼痛位于舌后部、扁桃體窩、咽部或下頜下角和(或)耳朵內(nèi)。C.疼痛至少有以下4個特征中的3個：①反復陣發(fā)性發(fā)作，持續(xù)幾秒到2 min，頻繁發(fā)作；②劇烈疼痛，嚴重影響進食水、說話；③刀刺樣或針扎樣；④吞咽、咳嗽、說話或打哈欠誘發(fā)。D.無明顯的神經(jīng)功能缺損。E.不能被其他ICHD-3診斷解釋。

排除標準：年齡>80歲；一般情況差；嚴重全身疾病，如嚴重限制性肺病、不穩(wěn)定缺血性心臟病、心律失常、充血性心力衰竭、腦卒中和腎功能不全等。

1.2 手術方法

均采用枕下乙狀竇后小骨窗入路，取乳突后發(fā)跡內(nèi)斜行切口，骨窗大小2.0 cm×2.5 cm，上緣離橫竇0.5～1.0 cm，前緣至乙狀竇后緣?！笆弊智虚_硬膜，顯微解剖后組腦神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜，在四腦室側(cè)孔脈絡叢前方分離后組腦神經(jīng)至根部，以顯露后組腦神經(jīng)的腦干出入處，同時仔細辨認可能的責任血管(圖2)，予以徹底松解游離，特氟隆墊片墊離，若為粗大椎動脈，則采用明膠海綿逐步墊離。耳腦膠粘于顱底硬腦膜。術中全程應用多模態(tài)神經(jīng)電生理監(jiān)測。3例合并三叉神經(jīng)痛者術中均見有動脈血管壓迫，予以松解游離，特氟隆墊片墊離，徹底減壓。

1.3 隨訪和疼痛評估

手術前后均應用BNI疼痛強度分級[5]評估疼痛程度：Ⅰ級，無疼痛；Ⅱ級，偶爾疼痛，無需藥物治療；Ⅲ級，藥物治療可充分控制的疼痛；Ⅳ級，藥物治療無法充分控制的疼痛；Ⅴ級，嚴重疼痛，藥物不能緩解。術后隨訪1年以上，通過電話或門診隨訪，記錄疼痛緩解情況和并發(fā)癥。

2 結(jié)果

20例均有典型責任血管壓迫，18例為小腦后下動脈，2例為小腦后下動脈和椎動脈。小腦后下動脈均用特氟隆墊片墊離，椎動脈均用明膠海綿墊離。舌咽神經(jīng)受壓部位為REZ區(qū)16例，REZ區(qū)和遠端3例，遠端1例。其中14例僅壓迫舌咽神經(jīng)REZ，4例壓迫舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)REZ交界處，2例壓迫迷走神經(jīng)REZ。3例GPN合并三叉神經(jīng)痛，均同時行三叉神經(jīng)和舌咽神經(jīng)減壓術。

1例MVD術中一過性室性早搏，停止操作后逐漸恢復正常，伴血壓降低，最低50/30 mm Hg(基礎血壓135/84 mm Hg)，停止操作后5 min恢復至96/62 mm Hg。1例術前GPN伴發(fā)音困難，術后短暫吞咽困難和發(fā)音困難，術后3個月消失。1例術后腦脊液鼻漏，腰大池置管引流7天后鼻漏停止，14天拔管。均無迷走神經(jīng)相關并發(fā)癥如低血壓、心動過緩等。

全組隨訪13～90個月，平均38.5月。19例術后疼痛癥狀立即消失(BNI分級Ⅰ級)，均無復發(fā)；1例術前BNI Ⅴ級，術中見椎動脈迂曲壓迫舌咽神經(jīng)入腦干區(qū)，先使用明膠海綿逐步墊離，后使用耳腦膠粘于頸靜脈結(jié)節(jié)處，術后2個月內(nèi)偶爾疼痛(每周1次)，不需要藥物治療，BNI分級Ⅱ級，隨訪1年后癥狀消失。

3 討論

GPN分為原發(fā)性和繼發(fā)性。腫瘤壓迫、血管畸形及狹顱癥等原因引起的GPN為繼發(fā)性，而原發(fā)性GPN的病因及發(fā)病機制尚不明確[7]。高分辨率MRI是檢測血管壓迫和排除繼發(fā)性GPN最有效的方法。本組均為原發(fā)性GPN。藥物治療效果不佳的GPN需要手術治療，主要包括MVD和舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)根選擇性切斷術[8]。

MVD手術的核心是找到合適的責任血管，理想的顯露尤為重要，適當?shù)娘B骨切除可以提供良好的手術視野[9]。我們認為：①骨窗應足夠靠外側(cè)，且盡可能靠近乙狀竇，同時為避免視線受限，頭皮切口應拐向內(nèi)側(cè)；②硬腦膜切開后，緩慢釋放腦脊液，待腦壓下降后輕柔牽開小腦半球，可獲得足夠空間；③銳性解剖后組腦神經(jīng)復合體周圍的蛛網(wǎng)膜；④術中不使用頭架，可隨時轉(zhuǎn)動病人頭部并調(diào)整顯微鏡，以利于充分顯露；⑤嫻熟的顯微手術技術和豐富的手術經(jīng)驗是保證手術安全成功的前提。

Zhao等[10]報道MVD治療35例GPN，未行舌咽迷走神經(jīng)根切斷，33例(94.3%)術后即刻疼痛癥狀消失，2例(5.7%)分別在術后1周和2周內(nèi)逐漸緩解。30例平均隨訪132個月，1例遲發(fā)性面癱，2例GPN復發(fā)(分別于術后6個月、10個月復發(fā))。

我們觀察到：①本組15例(75%)術中可見椎動脈扭曲，小腦后下動脈移位直接壓迫舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根區(qū)，而椎動脈本身不是壓迫的原因。這是由于面神經(jīng)與舌咽神經(jīng)解剖差異，因此椎動脈很少導致GPN。②所有REZ均有神經(jīng)血管接觸，蛛網(wǎng)膜增厚粘連不是單獨原因，2例蛛網(wǎng)膜增厚粘連為繼發(fā)于小腦后下動脈扭曲移位。③血管壓迫的位置多樣，可發(fā)生于舌咽神經(jīng)顱內(nèi)段任何位置，主要位于REZ和舌咽神經(jīng)根遠端[11]。

目前主要根據(jù)神經(jīng)血管接觸的類型選擇減壓技術，本組18例為責任血管移位壓迫神經(jīng)根區(qū)，使用插入技術，需要適量特氟隆墊片來實現(xiàn)減壓。過多使用特氟隆墊片可能形成肉芽腫，引起醫(yī)源性壓迫刺激[12]，導致GPN復發(fā)。舌咽迷走神經(jīng)根切斷應根據(jù)患者臨床癥狀及術者經(jīng)驗而定。Zheng等[13]回顧性分析僅行MVD未行神經(jīng)根切斷術的46例GPN，術后療效滿意(100%疼痛緩解)。

本組20例均未行舌咽迷走神經(jīng)根切斷，其中19例獲得長期的無藥物治療結(jié)果(BNI分級Ⅰ級)，1例BNI分級Ⅱ級。1例術后吞咽困難和發(fā)音困難，1例腦脊液鼻漏，均未出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能缺損或死亡等并發(fā)癥。

對合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛者應同時處理后組腦神經(jīng)和三叉神經(jīng)根區(qū)[14]。本組3例GPN合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛，根據(jù)其疼痛波及的范圍、疼痛特點結(jié)合高分辨率MR三叉神經(jīng)顯像進行仔細鑒別，術中探查三叉神經(jīng)根區(qū)，以免漏診或誤診。

本文回顧性總結(jié)MVD治療20例原發(fā)性GPN的效果，結(jié)果顯示責任血管墊離減壓安全、有效。本文為回顧性研究，例數(shù)較少，具有一定局限性，結(jié)論尚需要進一步研究驗證。