11例新生兒先天性氣管狹窄臨床分析

張婷， 李鑫， 李明， 譚力， 王霖， 葉冬梅

先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis，CTS)是新生兒少見疾病，發(fā)病原因目前尚不完全清楚，遺傳因素或胚胎發(fā)育的4～8周孕母受多種因素影響，均可能導(dǎo)致胚胎期咽氣管發(fā)育障礙。由于空氣流量與所通過的支氣管腔半徑大致成反比關(guān)系，因此輕微的壓迫也可能導(dǎo)致氣道變窄，年齡越小這種通氣影響越明顯，嚴(yán)重危害兒童尤其是小齡嬰幼兒的健康[1]。本文探討11例CTS的臨床表現(xiàn)、治療及隨訪，旨在加深對CTS的認(rèn)識，為臨床工作提供參考。

1 對象與方法

1.1 對象 我院2016年7月至2019年10月共收治CTS 11例，均診斷為新生兒肺炎、CTS等。

1.2 方法 收集該11例CTS病例的臨床資料，包括臨床表現(xiàn)、氣管鏡及影像學(xué)結(jié)果、治療及住院時(shí)間、隨訪等。所有病例診斷治療及檢查均簽署知情同意書，符合《赫爾辛基宣言》的倫理要求。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 我院共收治CTS 11例，其中男8例，女3例，男女之比為8∶3；足月兒8例，早產(chǎn)兒3例；孕周32+5～41+4周，平均(264.7±21.0)d；出生體質(zhì)量1 600～3 850 g，平均(2 722.0±691.2)g；住院時(shí)年齡0～27 d，平均(13.5±10.5)d；住院時(shí)間5～27 d，平均(15.7±1.8)d。氣管狹窄確診方法：纖維支氣管鏡6例，胸部CT(含氣道重建)5例。狹窄部位：主支氣管4例，右側(cè)支氣管4例，左側(cè)氣管狹窄3例(見圖1)。

圖1 肺部CT三維重建

2.2 臨床特點(diǎn)

2.2.1 主訴 除1例因出生后肛門閉鎖2 h收住院外，余均因氣促、青紫及呼吸困難就診。

2.2.2 體征 10例患兒均不同程度地青紫，入院呼吸頻率(58.6±8.7)次/分，5例聞及肺部啰音，8例患兒心前區(qū)聞及Ⅱ～Ⅳ級雜音，入院心率(139.1±20.3)次/分。

2.2.3 伴發(fā)畸形 10例患兒均伴有其他1～3個(gè)部位發(fā)育異常，其中喉軟化6例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例，房間隔缺損5例，室間隔缺損1例，巨結(jié)腸1例，主動(dòng)脈縮窄1例，皮膚血管瘤1例，肛門閉鎖1例。1例為多發(fā)復(fù)雜畸形：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴動(dòng)脈瘤、先天性多囊腎、胸廓畸形、肺發(fā)育不良、房間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓。

2.2.4 重要陽性輔助檢查(不含氣管狹窄及相關(guān)畸形結(jié)果) (1)CT：肺部彌漫性炎性滲出3例，肺實(shí)變2例，胸腔積液2例，顱內(nèi)出血2例。(2)痰培養(yǎng)：多重耐藥的肺炎克雷伯菌1例。

2.2.5 主要治療

2.2.5.1 氧療 所有病例均予以吸氧處理，其中7例予以呼吸機(jī)輔助呼吸，1例為高流量吸氧，1例為頭罩吸氧，2例為鼻導(dǎo)管吸氧。

2.2.5.2 抗感染 所有病例均予以抗生素抗感染治療，其中4例為聯(lián)合用藥：美羅培南+萬古霉素1例，美羅培南+氟康唑1例，阿莫西林克拉維酸鉀+頭孢哌酮舒巴坦1例，紅霉素+頭孢他啶1例，余為單用三代頭孢藥物抗感染治療。

2.2.5.3 其他 4例患兒伴有心功能不全，分別予以多巴胺、地高辛、西地蘭處理。1例呼吸暫停予以枸櫞酸咖啡因注射液處理。

2.3 隨訪 4例簽字出院，其中2例短期死亡，2例失訪。7例臨床治愈出院，其中3例失訪，4例患兒出院后反復(fù)呼吸道感染，其中1例4次因重癥肺炎伴肺部固定濕啰音收住我院PICU。

3 討論

CTS是一種罕見的危及生命的氣道畸形。在1941年，首先由Wolman[2]報(bào)道，其病因及機(jī)制尚不明確，在氣道發(fā)育過程中，任何障礙和停頓均可造成氣道畸形。氣管狹窄患兒常合并有其他系統(tǒng)畸形，如先天性心臟病、喉、氣管軟化等。氣管狹窄也可由周圍組織壓迫[3-4]。氣管變窄影響呼吸道的防御及生理功能。反復(fù)呼吸道感染及喘鳴是最常見的氣道狹窄的顯性癥狀。其臨床癥狀的輕重取決于管腔狹窄程度和是否合并其他畸形。典型的氣管狹窄病例在出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。一旦肺部感染患兒多有肺部感染遷延不愈、氣道高反應(yīng)性或合并肺不張、常規(guī)內(nèi)科治療困難等表現(xiàn)[1]。部分患兒可有固定肺部體征或反復(fù)狹窄部位感染。如果狹窄程度不重，可到青春期甚至成年以后才表現(xiàn)出臨床癥狀[5]。我院該11例新生兒氣管狹窄，多以青紫及呼吸困難為主訴就診，檢查發(fā)現(xiàn)氣管狹窄部位以主支氣管和右側(cè)支氣管為主，同時(shí)多伴有不同部位的發(fā)育異常(以心血管及喉軟化為主)。其中7例采用了呼吸機(jī)輔助通氣治療，4例伴隨心功能不全，肺部影像學(xué)表現(xiàn)突出，住院時(shí)間長達(dá)(15.7±1.8)d，同時(shí)未失訪的4例，出院均出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，其中1例多次因重癥肺炎住院治療，均符合上述理論，但由于經(jīng)濟(jì)等因素，所有患兒均未完善基因測序等進(jìn)一步檢查，不能提供更多的臨床信息，較為遺憾。

至今多種臨床手段被用于診斷CTS，既往全身麻醉下硬支氣管鏡檢查是診斷CTS的金標(biāo)準(zhǔn)，但硬支氣管鏡通常需要在全身麻醉下進(jìn)行，并可能損傷氣管黏膜，引起水腫、炎癥反應(yīng)最終導(dǎo)致肉芽增生，加重氣管狹窄，因而臨床使用受限[6]。較硬支氣管鏡而言，纖維支氣管鏡管徑更細(xì)，并有一定的彎曲能力，成為臨床應(yīng)用最為廣泛的診斷工具。隨著影像學(xué)發(fā)展，X線氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管，頸胸部CT可清晰顯示氣道病變腔內(nèi)、管壁及周圍受累情況，測量狹窄斷長度及寬度，尤其是可以了解內(nèi)窺鏡無法直接探查的狹窄后氣道及遠(yuǎn)端氣道[7]。目前，上海兒童醫(yī)院中心對氣管狹窄采用CT排查，再由纖維支氣管鏡檢查進(jìn)行確診作為診療常規(guī)，并取得了較好的成效，值得推廣[6]。

CTS的特征是氣管管腔變窄，Cantrell和Guild[8]根據(jù)解剖學(xué)標(biāo)準(zhǔn)將CTS分為三種類型：廣泛性狹窄、漏斗狀狹窄和節(jié)段性狹窄。開始了外科醫(yī)生手術(shù)治療CTS的時(shí)代。在2003年，基于患者臨床表現(xiàn)和合并畸形，Antón-Pacheco等[9]提出了臨床分型，對內(nèi)科醫(yī)生對氣管狹窄的患兒病情判斷、分類提供了依據(jù)。CTS的治療需對患兒臨床癥狀嚴(yán)重程度、氣管狹窄范圍、年齡等因素綜合分析。一般來說，如果患者無癥狀，首選非保守治療。段雷雷[10]在探索先天性心臟病合并氣管狹窄的診斷和治療中發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)先天性心臟病合并道狹窄的保守治療策略是安全有效的，在心、肺調(diào)整穩(wěn)定后，經(jīng)保守治療仍反復(fù)脫機(jī)困難者應(yīng)考慮支架或外科治療。對于短節(jié)段狹窄，節(jié)段切除和吻合是最直接的方法，而對于長節(jié)段狹窄，Slide是最有效的方法[11]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前CTS手術(shù)治療后長期存活率超過88%，并推薦作Slide為CTS癥狀患者的首選治療方法[12-13]。也有報(bào)道氣管支架有望成為一種更可行的輔助治療方法，尤其是利用生物可吸收材料和三維打印機(jī)衍生設(shè)備，可用于設(shè)計(jì)特定患者的氣道支架[14-15]，使治療更有針對性，但目前研究較少。

綜上所述，臨床上對于不明原因青紫的新生兒，應(yīng)高度警惕有無氣管狹窄的可能。纖維支氣管鏡和影像學(xué)檢查對CTS的診斷均有重要意義[16]。無癥狀患兒多采取保守治療，而手術(shù)治療癥狀明顯的CTS已成為共識，氣管支架等介入治療經(jīng)驗(yàn)相關(guān)較少，但前景廣闊。