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    胼胝體變性1例報(bào)道

    2022-04-24 03:56:52張春玲
    關(guān)鍵詞:脫髓鞘胼胝額葉

    李 楊,張春玲,黃 丹,孫 丹

    (吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.日間病房;2.神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長春130033)

    胼胝體變性(MBD)是與酒精中毒或重度營養(yǎng)不良密切相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。本文報(bào)道因長期酗酒導(dǎo)致的MBD 1例,以提高對(duì)本病認(rèn)識(shí)、早期診斷及及時(shí)治療。

    1 臨床資料

    患者,男性,46歲,因頭暈、復(fù)視5天入院。既往飲酒史30年,每天約一斤左右高度酒。查體:意識(shí)清楚,時(shí)間、地點(diǎn)及人物定向無障礙,反應(yīng)略遲鈍,無言語障礙,輕度記憶力減退;雙側(cè)視野無缺損,但雙側(cè)展受限,并可見水平及垂直眼震,側(cè)視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視,余無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。頭部核磁共振示:胼胝體可見長T1,長T2異常信號(hào)影,彌散明顯受限,見圖1。左側(cè)額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)片狀異常信號(hào),彌散受限,見圖2。根據(jù)臨床表現(xiàn),既往長期大量飲酒史,結(jié)合查體及頭部影像檢查,考慮診斷MBD,給予大劑量維生素B1、B12及對(duì)癥支持治療,患者反應(yīng)遲鈍、頭暈及復(fù)視癥狀明顯緩解。

    圖1 頭部核磁共振顯示胼胝體異常信號(hào)

    圖2 頭部核磁共振顯示左側(cè)額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)

    2 討論

    MBD為神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病,以胼胝體脫髓鞘及變性壞死為主要病理特征。本病病因不清,但更多證據(jù)表明與維生素B族缺乏密切相關(guān)[1]。MBD多見于長期大量酗酒和重度營養(yǎng)不良群體,而上述因素是引起維生素B12缺乏常見及重要原因。MBD患者給予大劑量B族維生素治療后,癥狀多明顯緩解,進(jìn)一步證實(shí)B族維生素缺乏在本病病理過程中作用。早診斷及治療多數(shù)患者預(yù)后良好,而延誤診斷及治療不及時(shí)可使病情持續(xù)進(jìn)展,甚至危及生命。

    長期飲酒可致B族維生素腸道吸收減少,肝臟代謝異常,腎小管重吸收障礙,骨骼肌及內(nèi)臟分解代謝增加。B族維生素缺乏致神經(jīng)遞質(zhì)合成障礙,引起信號(hào)傳導(dǎo)異常和神經(jīng)元自身抗氧化損傷防御能力下降。酒精還可直接影響神經(jīng)遞質(zhì)活性,減少神經(jīng)細(xì)胞可朔性,通過乙醛脫氫酶途徑氧化損傷神經(jīng)元[2]。MBD病理過程包括胼胝體細(xì)胞毒性水腫,血腦屏障破壞,胼胝體脫髓鞘及變性壞死,疾病進(jìn)展至晚期可出現(xiàn)胼胝體萎縮[3]。

    MBD可急性、亞急性或慢性起病,臨床主要表現(xiàn)為焦慮、煩躁、譫妄、緘默、認(rèn)知功能下降、癡呆、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、肌強(qiáng)直、行為異常、記憶力減退和大腦失聯(lián)絡(luò)癥狀包括肢體失用、觸覺性失寫等。少數(shù)患者可出現(xiàn)凝視麻痹、構(gòu)音障礙等臨床癥狀[2]。頭痛、頭暈、意志消沉為MBD早期非特異癥狀,在飲酒及重度營養(yǎng)不良群體出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)高度重視,警惕MBD發(fā)生[4]。該患者除表現(xiàn)反應(yīng)遲鈍及記憶力減退外,同時(shí)出現(xiàn)頭暈及復(fù)視癥狀。長期暴露酒精條件下,眼肌麻痹更多見于韋尼克腦病(WE),與維生素B1缺乏密切相關(guān)。WE病灶多累及內(nèi)側(cè)丘腦、乳頭體、腦干、腦室旁、導(dǎo)水管周圍等部位,而非胼胝體,臨床表現(xiàn)除眼肌麻痹外,還可出現(xiàn)精神和意識(shí)改變及共濟(jì)失調(diào)[5]。慢性起病且以認(rèn)知功能障礙和癡呆為主要臨床表現(xiàn)的MBD需與阿爾茨海默病鑒別。

    MBD病變多選擇性累及胼胝體膝部、胼胝體壓部及體部,很少出現(xiàn)整個(gè)胼胝體受累情況。大腦深部白質(zhì)、腦干和基底節(jié)也是受累部位,亦有MBD累及脊髓報(bào)道[6]。本例患者病灶同時(shí)累及額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì),MBD腦葉受累鮮有報(bào)道。研究證實(shí),酒精可損傷突觸并使其功能喪失,減少腦葉皮質(zhì)尤其額葉膽堿能受體密度,可能為額葉皮質(zhì)受累部分原因,有待進(jìn)一步證實(shí)。胼胝體外出現(xiàn)病灶可能與不良預(yù)后及認(rèn)知障礙加重具有相關(guān)性[5]。

    MBD診斷依據(jù)長期大量飲酒史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及頭部MRI典型影像。臨床癥狀多表現(xiàn)為精神及意識(shí)改變,左右大腦失聯(lián)絡(luò)等;血清維生素B12水平多明顯降低。頭部MRI為主要診斷依據(jù),多表現(xiàn)為胼胝體雙側(cè)對(duì)稱性病灶,T1低或略低信號(hào),T2高信號(hào),壓水像高信號(hào)。急性期病灶DWI明顯受限,表明存在細(xì)胞毒性水腫[7]。影像鑒別診斷主要為胼胝體梗死和胼胝體淋巴瘤。胼胝體梗死多為單側(cè),符合左側(cè)胼胝體為大腦左側(cè)動(dòng)脈供血,右側(cè)胼胝體為大腦右側(cè)動(dòng)脈供血這一血管分布,而MBD多為雙側(cè)對(duì)稱受累。胼胝體淋巴瘤可表現(xiàn)為胼胝體對(duì)稱受累,DWI像病灶明顯受限,典型病例可在T2或壓水像呈現(xiàn)“旋風(fēng)征”,增強(qiáng)多明顯強(qiáng)化。

    治療需補(bǔ)充大劑量B族維生素,主要為維生素B1及B12,多數(shù)患者預(yù)后較好。近年來亦有應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療MBD報(bào)道。皮質(zhì)類固醇激素可減輕腦水腫,抑制胼胝體脫髓鞘,穩(wěn)定血腦屏障和減輕炎癥反應(yīng),但其確切療效需進(jìn)一步證實(shí)[6]。MBD病情持續(xù)進(jìn)展,預(yù)后較差,多與延誤診斷和未及時(shí)治療有關(guān)。

    通過本例MBD報(bào)道,以增加臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí),對(duì)于長期酗酒及重度營養(yǎng)不良群體,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí),應(yīng)高度警惕本病發(fā)生可能,早診斷,早治療,改善患者預(yù)后。

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