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      中老年Kimura病患者臨床特點(diǎn)分析

      2022-04-21 07:39:58張雪晗焦洋黃曉明曾學(xué)軍
      中華老年多器官疾病雜志 2022年3期
      關(guān)鍵詞:涎腺青年組頭頸部

      張雪晗,焦洋,黃曉明,曾學(xué)軍

      (中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院:1保健醫(yī)療部,2全科醫(yī)學(xué)科(普通內(nèi)科),北京 100730)

      Kimura病(Kimura disease,KD),又名嗜酸性淋巴肉芽腫,是一種少見的慢性淋巴增殖性炎癥性疾病[1,2]。最早在1937年由我國(guó)學(xué)者以“嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫”為名報(bào)道[3]。1948年日本學(xué)者Kimura等報(bào)道了相關(guān)病例后,國(guó)際上多以“Kimura disease”命名此病[4]。Kimura病主要表現(xiàn)為頭頸部結(jié)節(jié)及腫物,常伴有局部淋巴結(jié)腫大和唾液腺受累。Kimura病患者最具特征性的檢查結(jié)果是外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高和總免疫球蛋白E(total immunoglobulin E, TIgE)水平增高[5,6]。Kimura病發(fā)病有明顯的地域性,常見于中國(guó)、日本及東南亞人群。本病相對(duì)罕見,主要見于青年男性,男女患病率比例為(3.5~6)∶1,患病高峰年齡在20~40歲[5,6]。中老年患者相關(guān)臨床觀察報(bào)道較為少見[7]。Kimura病診斷主要依靠病理學(xué)檢查,典型的病理特點(diǎn)包括淋巴生發(fā)中心增生、大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和毛細(xì)血管后小靜脈增生[1,2]。但是這些病理特征并非Kimura病所特有,一些惡性疾病,如霍奇金病和T細(xì)胞淋巴瘤,也會(huì)有類似的病理表現(xiàn)[8]。且Kimura病發(fā)病率低,中老年患者臨床更為罕見,當(dāng)中老年人群出現(xiàn)頭頸部腫物時(shí),更易被懷疑為惡性腫瘤。臨床醫(yī)師的不識(shí)別可能會(huì)導(dǎo)致診斷困難或誤診為惡性疾病,因此,了解中老年Kimura病的臨床特征對(duì)診斷仍十分重要。

      1 對(duì)象與方法

      1.1 研究對(duì)象

      通過中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院電子病歷查詢系統(tǒng),檢索出1980年1月至2020年12月于中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)病理確診的年齡≥45歲的Kimura病患者共20例,并選擇同期年齡在18~44歲Kimura病患者32例。納入患者需有詳細(xì)病史、完整體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查資料。

      1.2 方法

      收集患者病歷資料,回顧患者臨床信息。包括患者人口學(xué)資料:性別、年齡及Kimura病家族史;臨床表現(xiàn):癥狀及部位;實(shí)驗(yàn)室檢查:血白細(xì)胞(white blood cell, WBC)、嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值(eosinophil, EOS)、嗜酸性粒細(xì)胞百分比、TIgE、肝功能、腎功能、血沉及超敏C反應(yīng)蛋白(high-sensitivity C-reactive protein, hsCRP);病理結(jié)果(檢查標(biāo)本來(lái)自于病變活檢或手術(shù)切除);治療及預(yù)后。根據(jù)患者年齡,分為中老年組(≥45歲)和青年組(18~44歲)。

      1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

      2 結(jié) 果

      2.1 2組患者臨床特征比較

      本研究共納入Kimura病患者52例,其中中老年組20例(38.5%),青年組32例(61.5%)。男性45例,女性7例;年齡18~69歲,平均(39.9±13.1)歲。中老年組和青年組的男女比例分別為9∶1和5.4∶1,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。出現(xiàn)癥狀到確診時(shí)間為30(12,120)個(gè)月,中老年組和青年組患者確診時(shí)間分別為60(24,114)和24(12,130)個(gè)月,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

      20例中老年患者均表現(xiàn)為局部包塊,質(zhì)韌,均無(wú)壓迫癥狀;腫物為多發(fā)性和單發(fā),2組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。中老年組患者出現(xiàn)皮膚瘙癢和皮膚色素沉著均多于青年組,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.05)。其余指標(biāo)比較,差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表1)。

      表1 2組患者臨床特征比較

      記錄腫塊直徑患者47例,腫塊直徑大小1.0~12.0[4.0(2.5,5.0)]cm。中老年組腫塊直徑為5.0(4.0,6.3)cm,大于青年組的3.0(2.0,4.0)cm,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.007)。中老年組患者和青年組患者在腮腺受累[45.0%(9/20)和40.6%(13/32)]、頜下腺受累[5.0%(1/20)和9.4%(3/32)]、淚腺受累[5.0%(1/20)和3.1%(1/32)]、頭頸部受累[90.0%(18/20)和75.0%(24/32)]和淋巴結(jié)受累[70.0%(14/20)和71.9%(23/32)]方面比較,差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

      2.2 2組患者實(shí)驗(yàn)室檢查和病理檢查指標(biāo)比較

      2組患者血嗜酸性粒細(xì)胞百分比和絕對(duì)值比較,差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;2組對(duì)于病理活檢部位選取,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表2)。

      表2 2組患者檢查結(jié)果和病理檢查部位比較

      本研究檢測(cè)血清TIgE患者20例,TIgE水平為41~5 000 U/L,中位 1 393(377, 3 561)U/L,增高患者19例(95.0%)。青年患者(n=13)和中老年患者(n=7)血清TIgE分別961(279,2 515)和4195(622, 5 000)U/ml,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

      20例中老年患者檢測(cè)肝功能均正常。2例中老年患者檢測(cè)了血清IgG4,均在正常范圍。20例中老年患者中有18例進(jìn)行了尿液檢查,僅有1例(1/18,5.6%)并發(fā)腎病綜合征,與青年組(4/28,14.3%)無(wú)顯著差異。

      2.3 2組患者治療及預(yù)后情況比較

      中老年患者和青年患者在治療選擇上,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。隨訪中28例失訪,13例(25.0%)在1~13[8.5(1.5,12.0)]年出現(xiàn)復(fù)發(fā)。中老年患者組和青年組復(fù)發(fā)率分別為20.0%(4/20)和28.1%(9/32),差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表3)。

      表3 中老年患者與青年患者的治療和預(yù)后比較

      3 討 論

      本研究顯示Kimura病在中老年人群并不少見,占同期住院患者的1/3以上。中老年患者腫物最大直徑明顯大于青年患者,且更易出現(xiàn)皮膚瘙癢和腫物局部的色素沉著。中老年患者和青年患者在并發(fā)癥、多部位受累、涎腺受累、血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量和IgE水平均無(wú)顯著差別。

      本研究結(jié)果顯示中老年人群Kimura病患者中仍以男性為主,與青年人群無(wú)顯著差別,此結(jié)果有別于既往研究結(jié)果[7]。這可能是因?yàn)楸窘M研究對(duì)象為單中心的中國(guó)人群,而Kakehi等[7]的研究為總結(jié)文獻(xiàn)報(bào)道的病例,除亞洲外,還包括歐洲、美洲及非洲的病例。近年來(lái)性別對(duì)于過敏性疾病的患病率和發(fā)病機(jī)制的影響有相關(guān)報(bào)道[9],但是具體機(jī)制仍不明確,有待進(jìn)一步探討。同時(shí)本研究結(jié)果顯示中老年Kimura病患者仍以頭頸部受累為主,占90.0%(18/20),還可累及全身多系統(tǒng)。Kimura病可伴發(fā)腎病綜合征或蛋白尿,既往文獻(xiàn)報(bào)道約10%~15% Kimura病患者伴有蛋白尿[10,11]。本組中老年患者中僅有1例(5.6%)出現(xiàn)腎病綜合征,低于既往文獻(xiàn)報(bào)道[10,11]。而在本組的青年Kimura病患者中,腎臟受累比例為14.3%(5/28),由于樣本量較小,2組之間未發(fā)現(xiàn)明確統(tǒng)計(jì)差異。目前尚未有Kimura病腎臟受累和年齡關(guān)系的文獻(xiàn)報(bào)道。中老年Kimura病患者是否確實(shí)不易出現(xiàn)腎臟受累,尚未有結(jié)論,可能需要擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究隨訪。

      Kimura病常累及涎腺,最常見為腮腺[2,5,6]。本組中老年患者累及涎腺的比例與青年組無(wú)差異。既往有文獻(xiàn)報(bào)道Kimura病患者可同時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)唾液腺腫大[6,12],本組病例中有4例出現(xiàn)雙側(cè)腮腺腫大。由于未對(duì)所有患者的涎腺行活檢或手術(shù)切除,實(shí)際涎腺受累的比例可能會(huì)更高。Kimura病患者常累及涎腺的原因至今尚不明確。Tham等[12]研究發(fā)現(xiàn)所有涎腺病變均伴有周圍結(jié)締組織病變,而結(jié)締組織受累程度重于涎腺,遠(yuǎn)離淋巴結(jié)一側(cè)的腺體結(jié)構(gòu)往往在組織學(xué)上是正常的。這些結(jié)果提示涎腺病變可能是來(lái)自于周圍淋巴結(jié)病變的延伸。

      中老年患者出現(xiàn)頭頸部腫物,臨床醫(yī)師首先需要與腫瘤性疾病,如淋巴瘤、Castleman病及鼻咽癌等相鑒別。Kimura病診斷主要依靠病理學(xué)檢查,故在臨床中如何獲取病理尤為重要,特別是對(duì)于多部位受累的患者。針吸活檢或是取材組織過小在診斷Kimura病中作用有限,最好行手術(shù)切除足夠多的病變組織。因?yàn)镵imura病病理特征不是非常特異,至少部分可在其他腫瘤性疾病或發(fā)展階段可見。此外,小塊活檢組織可能不能反映小葉結(jié)構(gòu)或者腫物的整體組織特征。近年來(lái),隨著IgG4相關(guān)疾病皮膚受累的病例報(bào)道增多,有學(xué)者觀察到皮膚受累的IgG4相關(guān)疾病和Kimura病在臨床表現(xiàn)和病理特征上有一些相似性[13]。IgG4相關(guān)疾病皮膚受累的患者發(fā)病中位年齡63歲,以男性多見,多出現(xiàn)頭頸部皮膚結(jié)節(jié),伴有淋巴浸潤(rùn),也可有全身多系統(tǒng)受累[1]。故在中老年Kimura患者中,特別需要與IgG4相關(guān)疾病相鑒別。中老年患者亟需鑒別診斷,導(dǎo)致從出現(xiàn)癥狀到確診的時(shí)間較青年人要長(zhǎng),Kakehi等[7]研究顯示隨著年齡增長(zhǎng),確診時(shí)間明顯延長(zhǎng)。本研究結(jié)果也顯示,中老年患者確診中位時(shí)間為60個(gè)月,而青年患者為24個(gè)月,這可能與年輕患者對(duì)于容貌要求的心理因素相關(guān);且中老年患者腫物直徑明顯大于青年患者,且皮膚癥狀發(fā)生率高于青年患者,可能也與青年患者診斷時(shí)間短相關(guān)。

      本結(jié)果顯示,臨床醫(yī)師對(duì)于青年和中老年Kimura病患者的治療選擇及預(yù)后均無(wú)顯著差別。目前對(duì)于Kimura病的最佳治療方案仍未有定論,不同治療方案各有優(yōu)缺點(diǎn)[2,8]。對(duì)于單個(gè)皮下腫物且沒有系統(tǒng)癥狀的患者,手術(shù)切除病灶是首選。腫物體積大的患者手術(shù)完全切除很困難,術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,對(duì)于不完全切除或復(fù)發(fā)的病例,可以選擇手術(shù)聯(lián)合放療。對(duì)于手術(shù)不可切除、多病灶或有內(nèi)臟器官受累的患者,可考慮選擇免疫抑制或免疫調(diào)節(jié)藥物,包括口服糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或干擾素α、沙利度胺等。但當(dāng)藥物減量或停用時(shí),該病又易復(fù)發(fā)。新近研究發(fā)現(xiàn)吸煙史、系統(tǒng)性疾病、僅手術(shù)治療和手術(shù)后口服激素的患者復(fù)發(fā)率高[14]。白細(xì)胞介素21和磷酸化的細(xì)胞外信號(hào)控制激酶1/2在Kimura患者被激活,磷酸化的細(xì)胞外信號(hào)控制激酶1/2高表達(dá)提示疾病復(fù)發(fā)率低[15]。本研究?jī)H選自一家研究中心,且為回顧性研究,患者失訪率較高,故未能得到患者死亡率及是否發(fā)生惡變等結(jié)果。

      綜上,Kimura病在中老年并不罕見。中老年Kimura病患者的臨床特征與青年患者差別不大,仍以頭頸部腫物為主要表現(xiàn),伴有血嗜酸性粒細(xì)胞增多和IgE升高。只是中老年患者腫物更大,且出現(xiàn)皮膚瘙癢和色素沉著更常見。

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