兒童處女膜閉鎖的臨床特征及診療策略

張振乾 陳可欣 嚴(yán)向明 周云 張婷 付明翠 曹戌

蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科，蘇州 215000

處女膜是位于陰道外口和會(huì)陰交界處的膜性組織，正常處女膜可分為孔型、半月型、篩狀、隔狀、微孔 型； 如 完 全 無(wú) 孔 隙， 則 為 處 女 膜 閉 鎖（imperforate hymen，IH）。 處女膜閉鎖是一種罕見(jiàn)的女性生殖道先天性畸形，發(fā)病率為0. 014%～0.1%［1-2］。 雖然處女膜閉鎖本質(zhì)上為先天性畸形，但大部分患兒在月經(jīng)初潮后才出現(xiàn)臨床癥狀，主要表現(xiàn)為閉經(jīng)、下腹部疼痛以及尿潴留；也有一些年齡較小患兒在青春期前發(fā)現(xiàn)但尚未出現(xiàn)臨床癥狀。 處女膜閉鎖的診斷及治療較為簡(jiǎn)單，但因其總體發(fā)病率低，沒(méi)有特異性癥狀，因此漏診或延遲診斷較為常見(jiàn)。本文回顧性分析蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院近年收治的處女膜閉鎖患兒臨床資料，并分析部分患兒長(zhǎng)期隨訪結(jié)果，探討兒童處女膜閉鎖的流行病學(xué)特征、臨床癥狀、診斷、誤診原因、治療以及預(yù)后情況。

材料與方法

一、臨床資料

2012 年 2 月至 2020 年 10 月本院共收治 24 例處女膜閉鎖患兒，其中青春期前發(fā)現(xiàn)處女膜閉鎖7例（29%），納入青春期前組；青春期因出現(xiàn)臨床癥狀而就診17 例（71%），納入青春期組。 青春期前組患兒年齡1 個(gè)月至9 歲（平均4.0 歲），青春期組患兒年齡9 ～13 歲（平均 11.5 歲）。 青春期前組患兒在入住本院前均已發(fā)現(xiàn)處女膜閉鎖；青春期組中多數(shù)患兒初次就診時(shí)已確診，部分患兒曾被誤診。24 例均行處女膜“ ＋”字切開(kāi)術(shù)。 本研究通過(guò)蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理委員會(huì)審批，審批號(hào)：2020CS095。 患兒家屬均知情并簽署知情同意書(shū)。

二、研究方法

本研究采用回顧性分析方法，使用電子病歷收集患兒一般資料，包括性別、年齡、診斷、主訴、伴隨癥狀、輔助檢查結(jié)果、術(shù)中情況等，通過(guò)門(mén)診隨訪以及電話隨訪對(duì)患兒術(shù)后恢復(fù)以及有無(wú)并發(fā)癥等情況進(jìn)行評(píng)估，收集患兒術(shù)后超聲檢查結(jié)果。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

使用SPSS 25.0 對(duì)部分?jǐn)?shù)據(jù)進(jìn)行相關(guān)性分析和作圖，P ＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、病史及臨床表現(xiàn)

7 例青春期前處女膜閉鎖患兒中，5 例因家長(zhǎng)偶然發(fā)現(xiàn)陰道口異常而就診，1 例因乳房發(fā)育行超聲檢查發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)積液而確診，1 例因先天性肛門(mén)閉鎖查體時(shí)發(fā)現(xiàn)處女膜閉鎖。 17 例青春期處女膜閉鎖患兒中，最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是下腹部疼痛不適，多數(shù)患兒有泌尿生殖系統(tǒng)癥狀，包括尿潴留及排尿困難、尿頻，少數(shù)患兒伴有發(fā)熱，部分患兒出現(xiàn)消化道癥狀，如腹脹、惡心、排便困難等。 兩組無(wú)一例月經(jīng)來(lái)潮，詳見(jiàn)表1。

表1 17 例青春期處女膜閉鎖患兒臨床表現(xiàn)（例）Table 1 Clinical manifestations of adolescent with imperforate hymen（n）

二、體格檢查及輔助檢查

在青春期前組中，除1 例超聲檢查偶然發(fā)現(xiàn)陰道積液外，其余患兒因主訴均涉及陰道口異常，查體時(shí)重點(diǎn)關(guān)注外生殖器，均發(fā)現(xiàn)處女膜完全無(wú)孔隙；本組均行超聲檢查，3 例提示陰道內(nèi)積液，其余提示子宮、卵巢及陰道無(wú)明顯異常；1 例同時(shí)行外周血染色體檢查，結(jié)果未見(jiàn)明顯異常。 青春期組均行詳細(xì)體格檢查，重點(diǎn)關(guān)注外生殖器，均發(fā)現(xiàn)處女膜完全無(wú)孔隙；同時(shí)見(jiàn)處女膜突出而膨脹，膜后呈紫藍(lán)色；肛門(mén)腹部雙合診均可觸及大小不等、壓向直腸、有壓痛的包塊；女性第二性征發(fā)育；本組2 例在外院行CT 檢查，1 例提示盆腔腫物，1 例提示陰道閉鎖。 所有患兒入院后超聲檢查提示陰道和（或）宮腔積液，考慮處女膜閉鎖（圖1），其中1 例提示右腎輕度積水，3 例（17.6%）尿常規(guī)提示尿路感染及血尿。

圖1 陰道積液及宮腔積液超聲圖像 注 細(xì)箭頭所指為宮腔及陰道積液，粗箭頭所指為膀胱Fig.1 Ultrasound showed massive vaginal and uterine effusions

三、手術(shù)

患兒入院后均予手術(shù)治療，手術(shù)方式為處女膜“ ＋”字切開(kāi)（圖 2）。 青春期前組患兒中，5 例因出現(xiàn)癥狀或合并其他畸形而行手術(shù)治療，2 例隨訪觀察一定時(shí)間后未見(jiàn)緩解，綜合考慮后家屬要求早期手術(shù)治療；2 例術(shù)中見(jiàn)陳舊性積血，1 例年齡4 歲6個(gè)月，引流出200 mL 陳舊性積血；1 例年齡7 歲8個(gè)月，引流出400 mL 陳舊性積血；2 例未引流出積液；2 例引流出部分清亮液體；1 例引流出200 mL 黃色膿液。 青春期組患兒術(shù)中陳舊性積血量與年齡的相關(guān)系數(shù)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＞0.05），散點(diǎn)圖及擬合曲線見(jiàn)圖3。

圖2 處女膜閉鎖簡(jiǎn)要手術(shù)步驟 注 A：在閉鎖處女膜膨出處做“ ＋”手術(shù)標(biāo)記； B：為避免切開(kāi)時(shí)損傷尿道，插入導(dǎo)尿管以明確尿道位置，沿手術(shù)標(biāo)記部位“ ＋”字切開(kāi)處女膜，吸引陳舊性積血；C：沿處女膜硬韌緣剪去多余組織，間斷縫合傷口； D：術(shù)中引流出的陳舊性積血Fig.2 The hymenotomy procedures with a cruciate incision

圖3 青春期組處女膜閉鎖患兒積血量與年齡的相關(guān)性分析散點(diǎn)圖（n ＝17）Fig.3 Correlation analysis of blood volume and age

四、隨訪情況

青春期前組7 例患兒中，5 例獲得隨訪，隨訪時(shí)間8 個(gè)月至7 年，隨訪時(shí)患兒年齡6 ～11 歲，均未月經(jīng)初潮，術(shù)后至今無(wú)一例復(fù)發(fā)或手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥；4例術(shù)后定期復(fù)查超聲，子宮及陰道，均未見(jiàn)明顯異常；1 例隨訪期間有癲癇病史；2 例患兒家長(zhǎng)曾考慮行處女膜修補(bǔ)術(shù)。

青春期組17 例患兒中，14 例獲得隨訪，隨訪時(shí)間1 個(gè)月至8 年，隨訪時(shí)患兒年齡11 ～21 歲，隨訪至今無(wú)一例復(fù)發(fā)或手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，復(fù)查超聲子宮及陰道未見(jiàn)明顯異常。 隨訪期間1 例因患闌尾炎行手術(shù)治療，1 例曾因卵巢囊腫于18 歲（處女膜“ ＋”字切開(kāi)術(shù)后5 年）時(shí)行手術(shù)治療。 1 例患兒家長(zhǎng)表示愿意行處女膜修補(bǔ)術(shù)。 除2 例剛月經(jīng)初潮外，余12 例均已有正常生理周期，生理周期平均為30 d，經(jīng)期持續(xù)時(shí)間平均6 d，其中4 例（33%）有痛經(jīng)，3例（25%）生理周期不規(guī)律。 1 例術(shù)前超聲提示輕度腎積水患兒術(shù)后1 個(gè)月復(fù)查超聲積水已消失。

五、誤診分析

青春期前組7 例患兒中，1 例就診本院前曾被誤診，經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)陰道積液后再次查體，發(fā)現(xiàn)處女膜完全無(wú)空隙。 青春期組17 例患兒中，10 例（58.8%）首次就診即被確診；其他7 例（41.2%）曾被誤診（表2），1例被誤診為尿潴留，第一次就診時(shí)予留置導(dǎo)尿，拔除尿管后再次出現(xiàn)尿潴留，于另一家醫(yī)院再次就診在擬行留置導(dǎo)尿操作查體時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道開(kāi)口異常。

表2 青春期組處女膜閉鎖誤診患兒臨床表現(xiàn)Table 2 Clinical manifestation of misdiagnosed children in adolescence group

討 論

處女膜是位于陰道與外陰之間的膜狀結(jié)構(gòu)。在胚胎學(xué)上，它相當(dāng)于形成陰道上部2/3 的苗勒管尾端和形成陰道下部1/3 泌尿生殖竇的交界部位。處女膜閉鎖是由于泌尿生殖竇上皮增殖及管腔化受阻，未能引起處女膜貫穿所致［3］。

一、臨床特征

處女膜閉鎖是一種容易被忽視和誤診的先天性生殖道畸形，本院統(tǒng)計(jì)得到的發(fā)病率明顯低于文獻(xiàn)報(bào)道水平。 究其原因，可能是由于多數(shù)患兒于青春期才出現(xiàn)癥狀，部分患兒就診于成人婦科，造成統(tǒng)計(jì)的患兒數(shù)量較真實(shí)患兒總數(shù)偏低。 處女膜閉鎖患兒多以兩個(gè)不同年齡組就診，在青春期前常無(wú)明顯癥狀，到青春期月經(jīng)初潮時(shí)，因經(jīng)血不能排出而導(dǎo)致陰道、子宮積血，而后出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)，如第二性征發(fā)育而無(wú)月經(jīng)來(lái)潮、周期性下腹部疼痛不適、排尿困難、尿頻、尿潴留、排便困難、惡心嘔吐等。 由于經(jīng)血逐漸蓄積于陰道、子宮甚至輸卵管，壓迫宮頸旁神經(jīng)節(jié)及盆腔神經(jīng)叢，導(dǎo)致下腹部疼痛不適［4］。增大的子宮向前壓迫膀胱頸引起尿頻、排尿困難及尿潴留，長(zhǎng)期壓迫可引起繼發(fā)性膀胱輸尿管反流，致使輸尿管擴(kuò)張、腎積水，表現(xiàn)為反復(fù)尿路感染；向后壓迫直腸可引起排便困難。 如果積血通過(guò)輸卵管傘進(jìn)入腹腔，刺激腸道可出現(xiàn)惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，甚至引起腹膜炎，表現(xiàn)為急腹癥癥狀。 除了常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)外，有文獻(xiàn)報(bào)道處女膜閉鎖可引起腎積水，甚至腎衰竭［5］。 在我們統(tǒng)計(jì)的病例中，1 例患兒術(shù)前超聲提示右腎輕度積水，術(shù)后1個(gè)月隨訪時(shí)積水消失。

本研究中有29%的患兒青春期前由家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)或于住院檢查偶然發(fā)現(xiàn)。 雖然這些患兒尚無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，但是母體雌激素刺激女性胎兒生殖道的分泌腺產(chǎn)生分泌物或新生兒期“假月經(jīng)”堵塞于陰道近端，導(dǎo)致陰道積液或積血［6］。 甚至有文獻(xiàn)報(bào)道，約6.7%的患兒出生前即可因產(chǎn)前超聲提示胎兒陰道內(nèi)積液而被診斷為處女膜閉鎖［7］。 我們的研究中，1 例3 日齡新生兒因“尿道口腫塊”入院，查體發(fā)現(xiàn)無(wú)陰道口，尿道口下方可見(jiàn)一2 cm×2 cm×2 cm 大小囊性包塊，并伴有部分破潰，術(shù)中引流出約200 mL 白色黏液。 林基通等［8］的報(bào)道中也有類似圍產(chǎn)期處女膜閉鎖病例。 2019 年美國(guó)婦產(chǎn)科協(xié)會(huì)關(guān)于處女膜畸形與管理的指南中指出，由于處女膜閉鎖可在青春期自行開(kāi)放，只有出現(xiàn)臨床癥狀的青春期前患兒才需要手術(shù)干預(yù)，手術(shù)的最佳時(shí)間是青春期開(kāi)始之后至月經(jīng)初潮之前［2，9］。 為此，我們建議產(chǎn)科醫(yī)師、新生兒科醫(yī)師在嬰兒出生后以及兒童保健醫(yī)生在產(chǎn)后家庭隨訪時(shí)，應(yīng)對(duì)女?huà)氲耐馍称鬟M(jìn)行仔細(xì)檢查，以提高處女膜閉鎖的早期診斷率，實(shí)現(xiàn)對(duì)患兒的早期監(jiān)測(cè)，避免延誤治療。

二、診斷要點(diǎn)及誤診原因

本研究發(fā)現(xiàn)，青春期患兒中約41.2%的病例曾被誤診，主要是因?yàn)樘幣ら]鎖常表現(xiàn)為下腹部疼痛不適，不具有特異性，加之處女膜閉鎖的發(fā)病率低，非?？漆t(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，警惕性不高，大多數(shù)情況下并不會(huì)考慮到處女膜閉鎖，并且臨床醫(yī)生也很少會(huì)因?yàn)楦雇炊M(jìn)行適當(dāng)?shù)膵D科查體，所以導(dǎo)致部分患兒被誤診。 雖然本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性，但是對(duì)于青春期女童，第二性征已發(fā)育，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，且伴有周期性逐漸加重的下腹部疼痛不適，應(yīng)高度警惕，進(jìn)行全面細(xì)致的體格檢查，輔以超聲檢查，基本可確診本?。?0］。 超聲是一項(xiàng)方便快捷且無(wú)創(chuàng)的檢查方式，本研究超聲診斷準(zhǔn)確率極高，可以有效縮短診斷時(shí)間，為醫(yī)生提供診斷依據(jù)。

三、鑒別診斷

在陰道下段閉鎖中，如經(jīng)血積聚造成包塊距離處女膜近，則易誤診為處女膜閉鎖，因此，處女膜閉鎖需與陰道下段閉鎖相鑒別。 處女膜閉鎖較薄，而陰道下段閉鎖一般長(zhǎng)2 ～3 cm，通過(guò)超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)兩者的區(qū)別。 體格檢查時(shí)，處女膜閉鎖患兒無(wú)陰道開(kāi)口，可見(jiàn)處女膜向外膨出，張力高，呈紫藍(lán)色，用針穿刺膨隆處可抽出褐色或者暗紅色黏稠血液。 處女膜閉鎖還需與陰道橫隔相鑒別，陰道橫隔是陰道在腔化過(guò)程中某一部位組織未被吸收貫通或部分貫通所致，但陰道外口見(jiàn)發(fā)育正常的處女膜環(huán)而與處女膜閉鎖相區(qū)別［11］。 雖然陰道閉鎖總體發(fā)病率較處女膜閉鎖低，但我們?cè)谂R床工作中也遇到過(guò)2 例，并誤診為處女膜閉鎖，于術(shù)中切開(kāi)處女膜無(wú)積血流出，才修正診斷為陰道閉鎖，后轉(zhuǎn)至成人婦科就診。 因此，遇到子宮、陰道積液的患兒，除處女膜閉鎖外，也應(yīng)考慮到陰道閉鎖的可能性，術(shù)前應(yīng)與患兒家長(zhǎng)充分溝通。 此外，還需與少見(jiàn)的陰道斜隔綜合征相鑒別，此疾病也主要是在青春期出現(xiàn)臨床癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的盆腔痛或痛經(jīng)；其次為陰道流液或流膿，主要特征為雙子宮、雙宮頸、雙陰道以及一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，多伴患側(cè)腎臟、輸尿管等泌尿系統(tǒng)畸形［12］。 本研究中，僅1例患兒合并先天性肛門(mén)閉鎖，其余未見(jiàn)并發(fā)畸形，目前尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道處女膜閉鎖并發(fā)其他畸形，因此處女膜閉鎖常為單發(fā)的先天性生殖道異常。

四、治療

處女膜閉鎖均應(yīng)手術(shù)治療，首選處女膜“ ＋”字切開(kāi)術(shù)。 手術(shù)的目的主要是解除梗阻，最嚴(yán)重的并發(fā)癥是術(shù)后再次粘連閉鎖或瘢痕攣縮造成陰道口狹窄。 為避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，術(shù)中處女膜切開(kāi)的范圍應(yīng)足夠大，我們建議于處女膜膨出處行“ ＋”字切開(kāi)，沿處女膜硬韌緣剪去多余組織，而后間斷縫合傷口。 本研究中所有患兒均行處女膜“ ＋”字切開(kāi)術(shù)，術(shù)后獲隨訪19 例，均未出現(xiàn)術(shù)后狹窄、粘連、再次閉鎖等手術(shù)并發(fā)癥。 由此可見(jiàn)，處女膜“ ＋”字切開(kāi)術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)治療方式是安全有效的。

處女膜閉鎖如果延誤治療，尤其是至青春期后才確診者，宮腔內(nèi)積血將越來(lái)越多，長(zhǎng)期壓迫膀胱頸部可引起排尿困難，甚至腎積水和腎功能受損；也可沿輸卵管逆行進(jìn)入腹腔，引起子宮內(nèi)膜異位癥、卵巢功能受損和不孕［13-14］。 本研究也證實(shí)，年齡越大的患兒引流出的陳舊性積血越多。 在隨訪的19 例患兒中，1 例術(shù)后5 年曾因卵巢囊腫行手術(shù)治療，此患兒發(fā)病時(shí)年齡13 歲，術(shù)中引流出700 mL陳舊性積血，我們考慮其卵巢囊腫可能與經(jīng)血逆流進(jìn)入輸尿管和輸卵管傘有一定關(guān)系。 因此，對(duì)于處于青春期且伴有癥狀的患兒一經(jīng)確診應(yīng)盡快手術(shù)［15］。

綜上所述，處女膜閉鎖是一種容易被忽視和誤診的先天性生殖道畸形，主要臨床表現(xiàn)為周期性下腹部疼痛不適以及尿潴留，部分患兒還表現(xiàn)為尿頻、發(fā)熱以及消化系統(tǒng)癥狀，不具有特異性。 當(dāng)?shù)诙哉饕寻l(fā)育而無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，且伴有周期性逐漸加重的下腹部疼痛不適的青春期女童就診時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)高度警惕，進(jìn)行全面細(xì)致的體格檢查，輔以超聲檢查，可有效縮短診斷時(shí)間。 青春期且伴有癥狀的患兒一經(jīng)確診，應(yīng)盡快手術(shù)，處女膜“ ＋”字切開(kāi)術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式安全有效。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為張振乾、陳可欣、曹戌，論文調(diào)查設(shè)計(jì)為張振乾、陳可欣、嚴(yán)向明、周云、曹戌，論文結(jié)果撰寫(xiě)為張振乾、曹戌，論文討論與分析為張振乾、陳可欣、嚴(yán)向明、張婷、付明翠、曹戌