抗磷脂抗體綜合征一例

南新帥 柳雨晨 陳放

病例1

患者男性43歲。因右眼突然視力下降1小時(shí)于2019-12-9就診于眼科急診。

既往間歇性心前區(qū)疼痛數(shù)次，3天前發(fā)作一次。

?？茩z查：視力：右眼0.02，左眼1.0.右眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房清，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑5mm，RAPD（+），晶狀體無(wú)明顯混濁，視盤充血水腫，視盤旁火焰狀充血，靜脈高度迂曲擴(kuò)張，局部血管閉塞，黃斑區(qū)水腫。左眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房清，晶狀體無(wú)明顯混濁，視盤色正界清，視網(wǎng)膜平伏。眼壓：右眼12mmHg，左眼10mmHg。

予舌下含服硝酸甘油，派立明降眼壓，口服銀杏葉片等處理后收入院并完善

輔助檢查：

FFA：右眼視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈充盈時(shí)間異常遲緩，后極部及視盤周圍散在斑塊狀低熒光遮擋（出血），后極部及中周部毛細(xì)血管擴(kuò)張滲漏，視盤部小血管擴(kuò)張，熒光逐漸滲漏增強(qiáng);黃斑部熒光滲漏，晚期眼底熒光彌散。左眼底未見明顯異常。

OCTA：右眼視盤4.5*4.5mm區(qū)域視網(wǎng)膜脈細(xì)血管血流信號(hào)減少，血管密度降低明顯;6*6mm區(qū)域淺層及深層毛細(xì)血管血管密度降低明顯，脈絡(luò)膜深層毛細(xì)血管密度減少;

OCT：右眼黃斑部神經(jīng)上皮層下少量積液，層間囊樣暗腔隙，神經(jīng)上皮層內(nèi)層組織反射皺褶，增強(qiáng)。

MRI頭顱：透明隔囊腫。

DR胸片：無(wú)異常。

頭頸CTA：左側(cè)大腦后動(dòng)脈以左頸內(nèi)動(dòng)脈供血為主。CT骶髂關(guān)節(jié)：未見明顯異常。

多普勒超聲：雙側(cè)顳淺動(dòng)脈未見明顯異常

血液指標(biāo)：抗心磷脂抗ACA-IgM陽(yáng)性：26.87U/ml（正常值<12）， ACA-IgG 6.03U/ml（正常值<12），β2-GPI 11.26RU/ml（正常值0-20）;抗SRP抗體陽(yáng)性（+++）;凝血功能未見異常，血沉未見明顯異常。血常規(guī)、普通生化、血清4項(xiàng)、結(jié)核3項(xiàng)、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子測(cè)定、自身抗體，抗瓜氨酸抗體，結(jié)果均未見明顯異常。

治療：入院后立即球后注射山莨菪堿注射、 舌下含服硝酸甘油、氧氣吸入、監(jiān)測(cè)眼壓變化及予以丹參川穹嗪靜滴、阿司匹林抗血小板治療;2019-12-12 至 12-18 給予強(qiáng)的松 70mgqd（共 7 天），輔以護(hù)胃、調(diào)節(jié)電解質(zhì)平衡等對(duì)癥治療。請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，考慮為抗磷脂抗體綜合征。轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科進(jìn)一步治療：行4次血漿置換，同時(shí)予甲潑尼龍 60mgQd、紛樂0.2gBid 控制基礎(chǔ)疾病。繼續(xù)肝素抗凝、抗乙肝病毒、護(hù)胃、調(diào)節(jié)骨代謝等對(duì)癥治療。2019-1-29復(fù)查：視力1.0/1.0;右眼視盤旁點(diǎn)狀出血，黃斑區(qū)水腫明顯好轉(zhuǎn)

最后診斷：診斷：抗心磷脂體綜合征;右眼視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞;右眼視網(wǎng)膜靜脈阻塞;右眼類遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變;乙肝表面抗原攜帶者;

討論

臨床上遇到視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞合并視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的病人時(shí)應(yīng)積極尋找病因，老年人常伴有心血管高危因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、頸動(dòng)脈粥樣硬化等。年輕患者若無(wú)心血管高危因素而發(fā)生此病，應(yīng)進(jìn)一步追查病因，包括感染性與非感染性血管炎、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡）、血液高凝狀態(tài)（如抗磷脂抗體綜合征）以及少見的白血病、淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌浸潤(rùn)視神經(jīng)。

治療上主要是病因治療，由藥物引起者，考慮停藥。非感染性血管炎病例，激素與免疫抑制劑屬經(jīng)典治療。高凝疾病須長(zhǎng)期服用抗凝藥物如華法林（Warfarin）、阿司匹林（Aspire）等以防身體其他動(dòng)、靜脈或另眼血管發(fā)生阻塞。視神經(jīng)腫瘤浸潤(rùn)一般適用放療或化療。這些治療都需聯(lián)合其他相關(guān)科室共同進(jìn)行。至于血管阻塞的治療，有文獻(xiàn)報(bào)道[1]通過(guò)插管股動(dòng)脈將纖溶酶注入眼動(dòng)脈取得很好效果。也有個(gè)別自愈的病例或經(jīng)高壓氧艙治療后，視力大幅提高，眼底恢復(fù)正常的[2]

1. Vallée JN， Paques M， Aymard A， Massin P， Santiago PY， Adeleine P， et al. Combined central retinal arterial and venous obstruction： emergency ophthalmic arterial fibrinolysis. Radiology. 2002;223（2）：351-9. Epub 2002/05/09. doi： 10.1148/radiol.2232010423. PubMed PMID： 11997537.

2. Lemos JA， Teixeira C， Carvalho R， Fernandes T. Combined Central Retinal Artery and Vein Occlusion Associated with Factor V Leiden Mutation and Treated with Hyperbaric Oxygen. Case reports in ophthalmology. 2015;6（3）：462-8. Epub 2016/03/10. doi： 10.1159/000442788. PubMed PMID： 26955350; PubMed Central PMCID： PMCPMC4777962.

作者簡(jiǎn)介：南新帥 性別：男 生日：1989年04月 學(xué)歷：碩士

職稱：住院醫(yī)師 單位：江蘇省蘇北人民醫(yī)院 科室：眼科 研究方向：眼底病，青光眼 郵編：225000

柳雨晨 單位：愛爾新勢(shì)力眼科醫(yī)院 科室：眼科 郵編：225000

基金支持：國(guó)家自然基金項(xiàng)目（#81271016）