毛囊黏蛋白病1例

楊海潮，宋志強，張 戀，黃 慧

（重慶陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，重慶 400038）

1 臨床資料

患者男，36歲。因頭面部皮疹2月余就診?；颊哂?020年8月發(fā)現(xiàn)頭面部出現(xiàn)大小不一的紅斑，無自覺癥狀，未引起重視，后皮損逐漸增大。家族成員中無類似疾病史。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：頭面部可見散在的大小不一的邊界清楚的淡紅色斑塊、結(jié)節(jié)，質(zhì)較硬，部分表面隆起呈膠稠狀，表面無毛發(fā)，無糜爛，無壓痛（見圖1）。自身抗體譜陰性。組織病理檢查示：表皮灶狀角化不全，棘層增生肥厚，真皮全層血管周圍散在或小片狀的淋巴細胞及組織細胞浸潤，毛囊水腫明顯，有較多黏蛋白沉積，周圍可見密集淋巴細胞、組織細胞及嗜酸性粒細胞浸潤（見圖2A、2B）。阿辛蘭染色：毛囊及毛囊周圍可見粘蛋白沉積（見圖3）。直接免疫熒光陰性。免疫組化：CD3、CD4、CD5、CD7、CD8陽性，CD20部分陽性，CD68陰性，Ki67約5%細胞陽性（見圖4A、B、C、D、E、F、G、H）。符合毛囊粘蛋白?。^皮）。

診斷：毛囊黏蛋白病。

2 討論

毛囊黏蛋白?。‵ollicular Mucinosis，F(xiàn)M）是一種臨床較少見的慢性炎癥性皮膚病，以酸性黏多糖聚集在毛囊（毛囊外根鞘和皮脂腺） 內(nèi)為其特征，本病由Pinkus于 1957年首次以黏蛋白脫發(fā)報道本病，但此病并非都有脫發(fā)，于1959年Jablonska等提出以毛囊黏蛋白病命名。據(jù)研究，F(xiàn)M 與各種全身性疾病相關(guān)，包括血液系統(tǒng)惡性腫瘤、造血干細胞移植 （HSCT） 和其他惡性和良性皮膚病、HIV等均有相關(guān)報道［1］。該病發(fā)病機制不明，毛囊角質(zhì)形成細胞被假定為粘蛋白的來源，可能與細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)，也可能是一種非特異性的毛囊反應(yīng)，或者是毛囊周圍的T淋巴細胞釋放細胞因子刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。

本病可發(fā)生于任何年齡段，有報道最小發(fā)生于4歲［2］，男女均可發(fā)病，無明顯性別差異，皮疹好發(fā)于頭、面部、頸部，也可見于軀干四肢，多局限分布，無自覺癥狀，可伴有感覺異常、瘙癢、麻木等。典型皮疹特征是具有光澤的淡紅色或膚色毛囊性丘疹，或帶鱗屑的紅色浸潤性斑塊或結(jié)節(jié)，其上毛囊顯著，可有不同程度毛發(fā)脫落，也可表現(xiàn)為多種形式：痤瘡、濕疹、囊腫、結(jié)節(jié)等［3］。也可在病灶周圍出現(xiàn)無癥狀的低色素病變［4］。

FM 可分為原發(fā)性良性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性，可能與炎癥或惡性腫瘤相關(guān)，最常見的為蕈樣肉芽腫（Mycosis fungoides，MF）［5］。本病按臨床經(jīng)過又可分為 3種類型：① 急性良性型：臨床相對常見，好發(fā)于較年輕患者，皮損多局限于頭、頸、 上肢等部位，一般2個月至 2年自行消退。本型無皮膚外表現(xiàn)。②慢性良性型：好發(fā)于年齡較大患者，少見，皮損較大較多，分布較廣泛，形態(tài)亦多種多樣．可反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)數(shù)年。③ 淋巴瘤相關(guān)型：多見于成年人，最常見的惡性腫瘤是皮膚 T細胞淋巴瘤，以 MF最多見。有學(xué)者認為FM 可能與血液系統(tǒng)惡性腫瘤和造血干細胞移植相關(guān)聯(lián)，但不一定是T細胞淋巴瘤前兆［6］，Mir-Bonafé等學(xué)者認為FM 是一種反應(yīng)性組織學(xué)模式，與皮膚T細胞淋巴瘤無關(guān)［1］。原發(fā)性與淋巴瘤相關(guān)型FM早期組織學(xué)特征相似，前者以頭部/頸部的單發(fā)病變居多，而后者以頭部/頸部區(qū)域以外的身體區(qū)域呈現(xiàn)多個病變［7］，粘蛋白被證明是一種真皮型粘蛋白，由透明質(zhì)酸和硫酸化糖胺聚糖組成。原發(fā)性或繼發(fā)性FM中濾泡粘蛋白的組成沒有差異，但良性型組織病理通常為毛囊間隙中充滿黏蛋白，附屬器周圍輕度淋巴細胞浸潤，無親表皮性和輕微的血管周圍和附件周圍多克隆浸潤，免疫組化CD4+與CD8+細胞正常表達。淋巴瘤相關(guān)型組織病理表現(xiàn)為異型淋巴細胞密集帶狀浸潤和親表皮性，免疫組化以CD4+淋巴細胞為主和浸潤的單克隆重排［8］。本例患者組織病理經(jīng)反復(fù)閱片，無淋巴細胞親表皮現(xiàn)象及異型淋巴細胞，暫排除淋巴瘤相關(guān)型，但良性型和淋巴瘤相關(guān)型之間鑒別并沒有單一的、無可爭議的診斷標(biāo)準(zhǔn)，區(qū)分這兩種形式具有挑戰(zhàn)性，因為它們具有許多重疊的特征，鑒別診斷需要將臨床、組織病理、免疫組化和分子研究等一起評估和關(guān)聯(lián)。所以對于良性型，特別是慢性良性型和兒童期發(fā)病的FM應(yīng)注意長期隨訪［4］，必要時定期進行組織病理學(xué)檢查對病情發(fā)展進行監(jiān)控。同時患者自身抗體譜、直接免疫熒光陰性，故也不支持紅斑狼瘡的診斷。

目前本病尚無特效治療方法，避免過度診斷和過度治療，建議長期隨訪觀察［9］。有些皮疹可自行消退?？蛇x擇糖皮質(zhì)激素局部外用或皮損內(nèi)注射，或者口服低劑量糖皮質(zhì)激素、異維 A酸、氨苯砜、米諾環(huán)素、硫酸羥氯喹等治療，可有不同程度的療效。本例患者未規(guī)律使用藥物治療，皮疹無明顯緩解，半年后失訪。