■帥曉婧
紅斑狼瘡是一種復雜的自身免疫性疾病,患病后可對人體多個臟器造成損害。據(jù)統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示,10個患者中有9 個是女性,且大多都是介于20~40 歲的年輕人,每年患者人數(shù)呈增多趨勢,需引起重視。
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,臨床上分為局限性的盤狀紅斑狼瘡(DLE)和全身性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。前者臨床少見,病情較輕,后者發(fā)病率高,人群中發(fā)病率高達萬分之八,常出現(xiàn)全身多系統(tǒng)損害,病情兇險,死亡率高。其主要侵犯的器官是皮膚和腎臟,也會出現(xiàn)心、肺、肝、腦等器官的損害。這類疾病是不具有傳染性的。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE 患者的一級或二級親屬患LE 或其他自身免疫性疾?。粏温央p生子通患SLE 的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發(fā)現(xiàn)與SLE 有關的基因位點有50 余個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D 區(qū)的DR2、DR3、DQA1、DQB1 和HLAⅢ類基因中的C4AQ。
本病多見于育齡期女性,妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。
早期的紅斑狼瘡患者,面部會出現(xiàn)鮮紅色的斑疹,但只局限于兩側面頰部、鼻梁部,邊緣清楚,兩手背有像凍瘡一樣的皮膚病表現(xiàn)。它的形狀不規(guī)則,大小不一、對稱分布,一般不會潰爛,不癢,會灼痛,不受四季影響,而且伴有許多不引人注意的全身癥狀。
主要侵犯皮膚、黏膜,很少累及內臟,約5%可演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。
(1)皮損常見于外露部,面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型,超出頭面范圍稱播散型,日照后皮損可加重。
(2)典型損害為紫紅色斑塊,表面附有粘著性鱗屑,鱗屑下可見角質栓和擴大的毛孔,逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細血管擴張,萎縮性疤痕,色素沉著或減退。黏膜皮損呈灰白色糜爛面,頭部皮損可致永久脫發(fā)。
(3)特殊型皮損可呈凍瘡樣或疣狀。
(4)5%~10%可演變?yōu)橄到y(tǒng)型,少數(shù)可致癌變。
(5)少數(shù)病例低滴度抗核抗體陽性,如γ 球蛋白升高,類風濕因子陽性,白細胞降低,血沉快。
The Benefit Analysis of Charging Infrastructure Based on Multi-energy Supplement of Wind Power,Solar Power and Energy Storage XU Xiao,YANG Hao,PEI Luyao(120)
(1)皮損有特征性,可分為兩型。環(huán)形紅斑型;丘疹鱗屑型。本病皮損表淺,愈后無萎縮性疤痕。
(2)90%皮損呈單一型,10%兩型皮損共存,10%合并盤狀紅斑狼瘡皮損,20%合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損。
(3)易發(fā)生光敏,可反復發(fā)作。
(4)系統(tǒng)損害輕,可有肌肉和關節(jié)疼痛,10%~20%有輕度腎炎,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害罕見。本型可與盤狀紅斑狼瘡并存,約1/3 病例符合美國風濕病協(xié)會的SLE 診斷標準。
(5)實驗室檢查:大部分人有高γ 球蛋白血癥,類風濕因數(shù)陽性,80%抗核抗體陽性,70%有特異的抗Ro (SSA)及抗LA(SSB)抗體,個別補體水平低。
可侵犯全身皮膚和多個臟器,是紅斑狼瘡中嚴重的一型,青中年女性發(fā)病多。
(1)典型皮損為面部蝶形紅斑,甲周紅斑或指遠端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損??谇火つっ訝€、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結節(jié)性紅斑、大 或血 、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等。
(2)關節(jié)和肌肉疼痛為常見早期癥狀之一。
(3)多器官受累:可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累。
(4)全身癥狀:不規(guī)則發(fā)熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等。
(5)全身淋巴結腫大,1/3 有肝腫大,1/5 有脾腫大。
日前,《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》發(fā)布。據(jù)估算,我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者約有100 萬人,總數(shù)位居全球第一,發(fā)病率位居第二。系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于風濕病范疇,如果患者出現(xiàn)關節(jié)腫痛、皮疹、不明原因的發(fā)燒、白細胞或血小板減少等,都應該去風濕免疫科篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
在對紅斑狼瘡患者進行治療的時候,如果是在急性活動期要好好臥床休息;如果是慢性期或者病情已穩(wěn)定的話,可以適當?shù)貐⒓庸ぷ?,但要注意患者精神和心理的治療。同時患者還需要定期到醫(yī)院進行復查,避免誘發(fā)因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光下。
對于紅斑狼瘡,還可以用免疫抑制劑來進行治療,主要先用于激素減量后病情復發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴重副作用,以及狼瘡腎炎、狼瘡腦病等難以單用激素控制的病例。
紅斑狼瘡的常見治療辦法還包括藥物治療,可以采用能抑制前腺素合成的藥物,還可以作為發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛的對癥治療。比如一些藥物對發(fā)熱、胸膜、心包病變有很好效果,但是這些藥物也可能影響腎血流量,所以如果合并腎炎的話要慎用,防止加重病情,帶來更大的傷害。
如果有紅斑狼瘡早期的皮疹表現(xiàn),應該盡早到醫(yī)院就診,并做相關的實驗方面的檢查。確診后注意臥床休息,同時家人要注意患者的情緒,精神和心理的治療也很重要,早發(fā)現(xiàn)早治療,也能及早控制病情。
紅斑狼瘡患者飲食也要注意,及時補充足夠的蛋白質,比如牛奶、雞蛋、瘦肉等。食物量也要適當,瘦肉每天每人不超過100 克,雞蛋不超過2 個,最好不要吃豆制品,鹽、糖也要少吃,還可以吃一些新鮮蔬菜來補充人體的維生素,外出時要多穿衣服,注意預防感冒。