罕見(jiàn)消化系疾病的診斷與治療(六)

巫協(xié)寧， 汪佩文

上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院消化科，上海 200080

這里我們?cè)俳榻B一些罕見(jiàn)的消化系疾病。

病例1 原因不明的假性腸梗阻患者，男，55歲，有腹脹便秘解便困難，CT示小腸廣泛擴(kuò)張，有寬大的液平面，有腹壁水腫，雙側(cè)結(jié)腸腸腔均擴(kuò)大有積液，A/G 31/30 g/L，有低白蛋白血癥，有惡心嘔吐，已消減10 kg，結(jié)腸鏡、經(jīng)口小腸鏡、經(jīng)肛小腸鏡均未見(jiàn)有機(jī)械性梗阻病變，唯一異常為腸動(dòng)力低下，胃腸減壓抽取積液500～1 000 ml，全身乏力下肢浮腫，只能授予靜脈高營(yíng)養(yǎng)，診斷為原因不明的假性腸梗阻。另一例為糖尿病，起病時(shí)胃排空功能減退，診斷為糖尿病胃輕癱癥，以后發(fā)現(xiàn)小腸動(dòng)力功能低下，結(jié)腸也有擴(kuò)張，升結(jié)腸寬度17 cm，橫結(jié)腸10 cm，降結(jié)腸10 cm，乙結(jié)腸14 cm，腸蠕動(dòng)變慢有向假性腸梗阻發(fā)展的傾向，但不排除糖尿病本身引起的腸肌神經(jīng)叢有退行性改變的可能。

假性腸梗阻是一腸動(dòng)力障礙的征候群，除常見(jiàn)累及小腸與大腸外，也可累及食管與胃，甚至可累及輸尿管與膀胱。

病例2 耶爾森桿菌感染引起的急性回腸炎患者，女，39歲，有右下腹間歇性腹痛，有陣發(fā)性加劇且伴發(fā)熱，闌尾已切除多年，可能因診斷不明而行剖腹探查，術(shù)中見(jiàn)距回盲瓣40 cm處有一腸段漿膜肌層有彌漫性炎癥及滲血，但距回盲瓣10 cm處卻正常，無(wú)腸黏連但有鄰近腸壁與腸系膜增厚，診斷為急性回腸炎。術(shù)后予抗生素恢復(fù)良好。臨床上如果需與急性闌尾炎鑒別，可作肛指檢查向直腸上右側(cè)有壓痛見(jiàn)于急性闌尾炎而急性回腸炎無(wú)壓痛，可資區(qū)別。同樣的疾病也發(fā)生于我的兩位醫(yī)界友人,男女各一位，這種病也較少見(jiàn)。

病例3 胃癌有AFP增高患者，男，72歲，有食欲下降，消瘦，其上腹可觸及一腫塊，胃鏡示胃小彎迄胃大彎有一高低不平的不規(guī)則腫塊，CT示肝內(nèi)有多個(gè)轉(zhuǎn)移，胰頭也較大，有少量腹水，血清AFP>1 000 ng/ml，CA19-9 65 U/L，CEA>80 μg/ml，授予鍵釋、順鉑6個(gè)療程。AFP陽(yáng)性常見(jiàn)于肝細(xì)胞癌，少見(jiàn)于睪丸腫瘤，稀見(jiàn)于胃癌與胰腺癌。

病例4 胰腺導(dǎo)管癌伴AFP陽(yáng)性患者，女，67歲，3年前在外院被發(fā)現(xiàn)有胰腺導(dǎo)管癌作了改良式miles手術(shù)，當(dāng)時(shí)癌腫僅2.3 cm大，術(shù)后化療6次，1年半前復(fù)查B超發(fā)現(xiàn)腹膜后有1.7 cm×1.5 cm軟組織塊及淋巴結(jié)腫，胰管有擴(kuò)張，但胰體尾大小正常，血清AFP 218 ng/ml，在中國(guó)人民解放軍411海軍醫(yī)院作伽馬刀治療，10次1個(gè)療程。8個(gè)月前有腹瀉靜滴脂乳補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)其糞便內(nèi)有脂乳、脂球、體質(zhì)量減輕8 kg，血清ALP 192 U/L、LDH 762 U/L、CEA 6.8 μg/ml,CA19-9卻正常，投予得每通與胸腺肽，診斷胰腺癌低度惡性，給予祛邪扶正方中藥白英、蛇莓、白花蛇舌草、黃芪、白術(shù)、熟地。

病例5 以嗜鉻細(xì)胞瘤陣發(fā)性高血壓為癥狀的肝癌患者，男，45歲，為慢性乙型肝炎肝硬化門(mén)靜脈高壓癥及肝細(xì)胞癌患者，陣發(fā)性高血壓可達(dá)170/100 mmHg，但無(wú)頭痛、大汗等典型嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀。CT檢查發(fā)現(xiàn)，肝癌腫塊緊貼右側(cè)腎上腺、腎上極，二者相隔僅一薄空隙，懷疑該癌塊增大時(shí)會(huì)壓向右側(cè)腎上腺引起腎上腺素分泌導(dǎo)致血壓升高，并不存在嗜鉻細(xì)胞瘤。

病例6 異位靜脈曲張患者，男，65歲，有脾腫大，脾門(mén)與腹膜后有靜脈曲張即Rezius varices，此例無(wú)肝硬化但有門(mén)靜脈高壓，可能為特發(fā)性門(mén)靜脈高壓伴腹膜后靜脈曲張，這一情況也少見(jiàn)。我的一位外院的普外科友人對(duì)一疑有膽總管結(jié)石梗阻的患者手術(shù)，劃開(kāi)膽總管下端時(shí)，不意膽總管下端的內(nèi)外均有異位的靜脈曲張，突然有大量血液噴出，出血難止，共輸血3 000 ml，成為一治療難題。異位的靜脈曲張常令人意想不到，需要非常仔細(xì)。

病例7 肝硬化門(mén)靜脈高壓同時(shí)有淋巴肉瘤，脾臟巨大患者，男，35歲，住我院外科病區(qū)，患者嘔血黑便，為食管靜脈曲張出血予善得定(即奧曲肽)0.6 mg加于1 000 ml糖鹽水內(nèi)滴注24 h，連續(xù)4 d，同時(shí)予奧美拉唑40 mg，2次/d，出血停止?；颊呙嫔n白，Hb 90.00 g/L，白細(xì)胞2.30×109L-1，血小板40.5×109L-1，凝血酶原時(shí)間21 s，血白蛋白38 g/L，抗HBS+，抗HBC+，患者自幼即有脾腫大，以后逐漸增大到巨大的水平，幾乎占整個(gè)腹部，連續(xù)1周授予維生素K 40 mg/d，使凝血酶原時(shí)間縮短近正常而對(duì)腫大的淋巴結(jié)作了活檢摘除，剖開(kāi)來(lái)看到內(nèi)中呈魚(yú)肉狀，有壞死病理診斷為淋巴肉瘤，外周血三系均很低，該例既有肝硬化門(mén)靜脈高壓又有淋巴肉瘤，其脾臟增大到巨脾水平，占據(jù)整個(gè)左腹及部分右腹，外周血三系也極低可能為二者共同導(dǎo)致，魚(yú)肉狀為肉瘤的特征。

病例8 大分子淀粉酶血癥(mega-amylasemia)患者，男，40歲，有發(fā)熱(38～39 ℃)，全身乏力，血淀粉酶800 U/L,后降至526 U/L，尿淀粉酶2 020 U/L,后降至822 U/L，幼時(shí)曾患腮腺炎，來(lái)院時(shí)體檢有頸強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性，巴氏征陰性，神萎對(duì)答不切題，以后神志轉(zhuǎn)清，發(fā)熱共3周。腦脊液無(wú)色透明有少許紅白細(xì)胞及蛋白質(zhì)陽(yáng)性，診斷為病毒性腦膜腦炎，因見(jiàn)尿淀粉酶增高而作胰腺CT見(jiàn)其外形與密度均正常，停用外院所用的抗生素而予無(wú)環(huán)腺苷750 mg/50 ml 5%糖水1次/d×7 d，也予甘露醇及地塞米松共3 d，又予抗病毒退高熱的中藥方，采用大青葉30 g板藍(lán)根30 g鴨跖草30 g柴胡12 g生石膏30 g先煎，生甘草3克，服用1周，內(nèi)中大青葉、板藍(lán)根多用于腦炎患者，生石膏為退高熱中藥良藥，患者39 ℃發(fā)熱服用中藥的次日高熱即退至正常并保持于正常，1周后改方，3周后疾病痊愈出院，在出院前又復(fù)查了尿淀粉酶為6 000 U/L無(wú)癥狀。本例的尿淀粉酶升高和降低似與疾病不相關(guān)，似為大分子淀粉酶血癥，遺憾的是，當(dāng)時(shí)未檢查其分子量。