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      多次產(chǎn)前超聲追蹤檢查診斷寄生胎1例并文獻(xiàn)分析

      2022-02-25 12:44:52劉偉達(dá)朱建菲詹夢娜戴夢月
      浙江醫(yī)學(xué) 2022年1期
      關(guān)鍵詞:畸胎瘤宿主胚胎

      劉偉達(dá) 朱建菲 詹夢娜 戴夢月

      患者38歲,孕 2產(chǎn)1,于 2018年 12月19日至2019年6月19日在臺州市中醫(yī)院行常規(guī)產(chǎn)前檢查。患者第一胎孩子正常,無既往病史和家族史,妊娠期間無病毒感染史,否認(rèn)藥物服用史。孕12周時(shí),胎兒頸項(xiàng)透明層檢查未見異常。孕20、24周的產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查結(jié)果未見異常,胎兒的生物學(xué)測量值與孕周相符。孕31周超聲檢查中發(fā)現(xiàn),胎兒腹腔內(nèi)有一大小40 mm×39 mm×38 mm囊實(shí)性混合回聲包塊,Philips IU Elite彩色多普勒超聲顯示腫塊有血供(圖1a、b),診斷考慮為寄生胎或畸胎瘤可能,并建議隨訪。孕35周超聲檢查示胎兒腹腔內(nèi)包塊大小60 mm×53 mm×54 mm,較4周前有所增大,其包塊內(nèi)部回聲較上次偏強(qiáng),呈類圓形(圖1c、d),診斷首先考慮寄生胎可能。患者于孕37周時(shí)產(chǎn)下一女嬰,體重3 800g,出生后患兒腹部超聲檢查示于左下腹腔見一大小61 mm×57 mm×51 mm腫塊,內(nèi)回聲雜亂,并可見顱骨樣和脊柱樣強(qiáng)回聲(圖2)?;純河诔錾蟮?6天行剖腹探查術(shù)、腹膜后巨大腫塊切除術(shù)。術(shù)中見腹膜后巨大腫塊,腫塊中有腳趾樣、顱骨樣、脊柱等組織,經(jīng)病理檢查證實(shí)為寄生胎。術(shù)后繼續(xù)跟蹤隨訪1年,患兒生長發(fā)育良好,無并發(fā)癥。

      圖1 產(chǎn)前超聲胎兒腹部切面(a:孕31周,胎兒腹腔可見40 mm×39 mm大小的不均勻腫塊;b:胎兒腹腔腫塊的彩色血流圖;c:孕35周,胎兒腹腔可見60 mm×53 mm大小的不均勻腫塊;d:孕35周,腹腔腫塊中有顱骨樣的類圓形強(qiáng)回聲)

      圖2 患兒出生后腹部超聲圖(箭頭所指為患兒腹腔內(nèi)混合雜亂回聲團(tuán),其內(nèi)可見類似顱骨和脊柱樣強(qiáng)回聲)

      討論寄生胎是一種罕見的病理實(shí)體,其發(fā)病率是50萬分之一,在早期胚胎發(fā)育期間,寄生胎通過一種未知機(jī)制融入宿主胎兒體內(nèi),并與宿主胎兒循環(huán)存在血管關(guān)聯(lián),共同伴隨成長。寄生胎產(chǎn)生機(jī)制目前有多種學(xué)說,有一種學(xué)說認(rèn)為是由于囊胚早期其中一個(gè)全能性內(nèi)細(xì)胞團(tuán)分裂得不夠充分和完全,該較小的未成熟細(xì)胞團(tuán)嵌入到另一個(gè)成熟的姐妹胚胎[1-2],但Gerber等[3]描述了一個(gè)胎兒體內(nèi)存在11個(gè)不同型的寄生胎結(jié)構(gòu)病例,這又似乎并不支持這一學(xué)說。還有另一種學(xué)術(shù)觀點(diǎn),Beaudoin等[4]認(rèn)為其中一個(gè)胚胎在發(fā)育第2周錯(cuò)誤植入了另外一個(gè)胚胎外的間質(zhì)或者其他自體部位,而不是子宮內(nèi)膜。寄生胎是伴隨其宿主胎兒發(fā)育而生長。Majhi等[1]認(rèn)為,在胚胎發(fā)育早期寄生胎與宿主胎兒的生長速度是平行的,同時(shí)他也提到寄生胎本身是存在缺陷和血供不足。本病例也證實(shí)了這一觀點(diǎn),孕婦在妊娠第20、24周的超聲檢查胎兒腹腔未見異常腫塊,然而在妊娠第31周時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔有一個(gè)雜亂的混合回聲團(tuán),從妊娠第31周到第35周存在一快速增長過程,但從妊娠第35周到第37周似乎又沒有明顯增加。筆者認(rèn)為寄生胎與宿主胎兒的發(fā)育可能只是在發(fā)育初期有一個(gè)相對平衡的過程,然而寄生胎生長發(fā)育卻受到了供血不足的制約,生長緩慢,明顯落后于宿主胎兒。在妊娠早期寄生胎發(fā)育遲緩,腫塊體積偏小導(dǎo)致診斷較為困難。隨著宿主胎兒的進(jìn)一步發(fā)育,寄生胎也逐漸增大能容易被發(fā)現(xiàn),但后期發(fā)育緩慢可能是由于宿主胎兒自身發(fā)育的需要,進(jìn)一步減少了寄生胎的血液供應(yīng)。

      1800年Meckel首次提到寄生胎概念,1953年Willis將其定義為不成熟器官適當(dāng)排列的一類腫塊,且內(nèi)容物包含有椎骨軸樣結(jié)構(gòu)[5]。然而在少數(shù)情況下部分腫塊沒有椎骨軸,Gonzalez-Crussi等[6]更新了寄生胎的定義,認(rèn)為任何病變結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為內(nèi)容物包含于有發(fā)育程度較高的臟器結(jié)構(gòu)或存在椎骨軸樣結(jié)構(gòu)都可診斷為寄生胎。筆者回顧了國內(nèi)外產(chǎn)前超聲診斷寄生胎的文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)寄生胎位于腹腔內(nèi)所占比例最高,其次是骶尾部,其他還位于顱內(nèi)、胸部、口咽、頸部[7]。盡管寄生胎的位置多變,但目前診斷寄生胎的關(guān)鍵因素至少包括以下其中一點(diǎn):(1)包裹在單獨(dú)囊內(nèi)的不均質(zhì)腫塊;(2)皮膚組織完全或不完全覆蓋;(3)有一些明顯可辨認(rèn)但發(fā)育不良的解剖結(jié)構(gòu);(4)通過一些較大的血管、神經(jīng)管或消化道與宿主胎兒相連[8]。

      寄生胎鑒別診斷主要是高分化的畸胎瘤,并非所有寄生胎病例都有脊柱,但腫塊中有脊柱仍然是診斷的重要特征[9]。根據(jù)胚胎發(fā)育的特點(diǎn)可以看出寄生胎一般至少發(fā)育到了脊索階段[10]。然而畸胎瘤不存在椎體和可識別的器官構(gòu)造,高分化畸胎瘤由多能干細(xì)胞組成,多能干細(xì)胞是由性細(xì)胞的非生理分化發(fā)展而來,因此其結(jié)構(gòu)可以是囊性、實(shí)性和混合性。寄生胎的超聲聲像圖可表現(xiàn)為囊實(shí)性的混合回聲團(tuán),邊界較清晰,其囊性部分可見細(xì)密回聲,而腫塊內(nèi)的骨骼樣強(qiáng)回聲可作為超聲鑒別診斷的主要特征[11]。寄生胎早期發(fā)育可能不夠充分而不容易被發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致漏診,而在妊娠晚期宿主胎兒腹腔內(nèi)混合雜亂回聲包塊逐漸變大,其內(nèi)類似頭顱和脊柱樣結(jié)構(gòu)往往進(jìn)一步骨化,強(qiáng)回聲也越來越明顯,也更容易被發(fā)現(xiàn)診斷。

      影像學(xué)檢查是產(chǎn)前診斷的重要手段,如產(chǎn)前超聲和MRI。產(chǎn)前超聲檢查仍然是診斷寄生胎最重要且便捷的方式,大多數(shù)初始異常都是通過超聲發(fā)現(xiàn)的。MRI可以彌補(bǔ)超聲診斷的不足,并提供更多的信息,如腫塊的解剖位置和組織特征[12]。

      隨著超聲技術(shù)的發(fā)展,超聲在胎兒畸形診斷中發(fā)揮著重要作用。不同孕周、異常腫塊的大小及回聲特征是影響診斷的因素。寄生在腹腔內(nèi)寄生胎通常在妊娠晚期被診斷。位于顱內(nèi)的寄生胎可在妊娠早期診斷,筆者認(rèn)為位于顱內(nèi)的寄生胎可導(dǎo)致腦室結(jié)構(gòu)的異常發(fā)育,進(jìn)而引起腦積水。有文獻(xiàn)報(bào)道妊娠16周超聲檢查發(fā)現(xiàn)1例口咽部寄生胎,這是目前報(bào)道的最早的妊娠期[13]。寄生胎寄生在口咽部可引起患兒羊水吞咽困難,孕期羊水偏多。這些間接征象對寄生胎的早期診斷提供了重要信息。產(chǎn)前超聲檢查的優(yōu)勢在于可從妊娠期發(fā)現(xiàn)可疑寄生胎的異常腫塊,通過隨訪觀察為臨床提供更多價(jià)值信息,以便臨床醫(yī)生及時(shí)采取適當(dāng)干預(yù)措施,同時(shí)也讓孕婦盡早對該疾病和可能存在的風(fēng)險(xiǎn)性有一個(gè)充分認(rèn)知[14]。手術(shù)切除是治療寄生胎主要方法,產(chǎn)前超聲對寄生胎的準(zhǔn)確診斷有助于優(yōu)化手術(shù)方案,減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,促進(jìn)患兒的康復(fù)。

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