先天性白內障兒童生活質量的研究進展

撖書毓，林瑤瑤

浙江省眼科醫(yī)院，浙江 310000

先天性白內障是一種常見的兒童眼病，可導致兒童失明或弱視，同時也是一種可治愈的遺傳性疾病[1]。據(jù)不完全統(tǒng)計，全世界先天性白內障的發(fā)病率為0.01%～0.15%[2-3]，而發(fā)展中國家的發(fā)病率大約是發(fā)達國家發(fā)病率的10倍[4]。先天性白內障兒童臨床表現(xiàn)主要為視力下降，此外還有視功能的改變如對比敏感度下降、屈光改變、眩光等表現(xiàn)。兒童不是成人的縮小版，兒童時期是認知世界、學習知識、培養(yǎng)性格的關鍵時期[5]。由于視力及其功能的缺損導致兒童出現(xiàn)焦慮等精神心理問題，影響兒童學習成績及社會交往。隨著醫(yī)療模式轉變?yōu)樯?心理-社會醫(yī)學模式，生活質量已成為各大疾病關注的重要健康結局指標。先天性白內障兒童的生活質量也備受國內外研究者的關注[6]。本研究對現(xiàn)有的先天性白內障兒童生活質量評價工具、影響因素以及干預措施等方面進行梳理，綜述先天性白內障兒童生活質量的研究進展。

1 先天性白內障兒童生活質量評價工具

現(xiàn)階段，暫無國內外通用的先天性白內障兒童的生活質量評價工具，通過綜合分析現(xiàn)有學者的分析方法，先天性白內障兒童生活質量評價工具可大致總結分為3類：①8～15歲雙眼先天性白內障兒童生活質量量表[7]；②2～18歲兒童生活質量4.0量表(Pediatric Quality of Life InventoryTMVersion 4.0，Peds QLTM4.0)；③世界衛(wèi)生組織生活質量評估量表(The World Health Organization Quality of Life Assessmen,WHOQOL-BREF)[8]。

1.1 8～15歲雙眼先天性白內障兒童生活質量量表

雙眼先天性白內障兒童生活質量量表是陳偉蓉等[7]于2007年編制的，專門針對8～15歲雙眼先天性白內障兒童，共20個條目，涵蓋與視功能損害有關的重要指標。量表中已經(jīng)包括視功能、生活自理能力、活動交往、精神心理4個維度。該量表的總分為92分，根據(jù)評分標準，量表的評估分值越高表明生活質量越好。由于生活質量研究偏向于重視被測者的主觀感受，采用自評問卷，因此，年齡太小的兒童其自評準確性通常較低，所以該量表僅適用于8～15歲兒童，對于8歲以下兒童使用效果較差。為了驗證該量表的有效性，針對18例正常視力兒童和76例雙眼先天性白內障兒童進行了量表調查，根據(jù)調查結果，所涉及的條目和每個分項的相關系數(shù)均>0.6(P<0.05)，且重測信度為0.895(P<0.001)。并且4個維度的Cronbach′s α 系數(shù)為0.794～0.922，總體效應尺度統(tǒng)計量為1.141[7]。

1.2 Peds QLTM 4.0量表

Peds QLTM為美國兒童生存質量測量量表體系，是目前國外常用的兒童生存質量測定量表，最早由Varni等于1987年開始研制，經(jīng)反復考評后，證明信度和效度均良好，該量表適用于2～18歲青少年的生活質量評估，共23個條目，包括8項身體機能，5項情緒機能以及5項社會機能和5項學校相關機能。完成量表的形式主要是機能參數(shù)的檢查和認知訪談完成。通用的核心量表由并行完成的自我報告和父母代理報告共同組成。自我報告根據(jù)年齡分為5～7歲、8～12歲、13～18歲，父母的代理報告分為2～4歲幼兒的，5～7歲幼兒的，8～12歲兒童的，13～18歲青少年的，通過以上核心量表可同步評估父母對孩子的生活質量的評定。國內也有研究者對其進行了引進，并針對普通兒童和臨床正在接受治療的白血病兒童進行了對比研究，發(fā)現(xiàn)Cronbach′s α 系數(shù)為0.74～0.82，說明其具有良好的信度[9]。在效度方面，兩組間差異有統(tǒng)計學意義，說明在結果方面和國外研究一致，在結構效度方面，也借助了源量表的結構，借助LISREL 8.70進行了相關的分析，證明模型擬合效果良好，基本上證明該量表的漢化具備一定的意義。因此，在兒童的生活質量調查分析中，可作為參考使用的量表之一。另一方面，目前也有學者應用此量表[10]，針對72 名2～16 歲兒童及其家長進行了研究，發(fā)現(xiàn)年齡較大的兒童/青少年的功能性視覺能力得分高于年齡較小的兒童，說明該量表在先天性白內障領域生活質量評估的可能性。

1.3 WHOQOL-BREF量表

WHOQOL是1995年世界衛(wèi)生組織創(chuàng)建，具體是通過代表6個領域的25個方面的100個核心問題來實施，而WHOQOL-BREF是其中的一個版本，主要通過身體、心理、社會和環(huán)境4個領域研究評估對象的生活質量。WHOQOL-BREF量表的特征是在大型流行病學調查、臨床設置和臨床試驗中，其易于管理且不會對受試者造成巨大生活負擔。Skevington等[8]對23個國家的成人進行調查，獲得了他們的橫斷面數(shù)據(jù)，并對其心理測量學特性進行了分析，同時，從普通人群、醫(yī)院、康復和初級保健機構、為身心障礙病人提供服務的人群以及重要社會人口變量配額中，對患病和健康的受訪者進行了抽樣調查。結果顯示其內部一致性、項目總相關、判別效度和結構效度等均顯示了良好的結果，也表明WHOQOL-BREF量表有良好的信度和可在一定程度上評估出研究對象心理測量學特性，進而反映出研究對象的生活質量。

2 先天性白內障兒童生活質量的影響因素

盡管雙眼先天性白內障兒童經(jīng)過手術干預后，其有效視力有所提高，生活質量有所改善，但與同齡的正常視力兒童相比存在較大的差異。多元化的先天性白內障生活質量研究，包括其量表的應用，有助于挖掘影響先天性白內障兒童生活質量的主要影響因素。研究者發(fā)現(xiàn)，在先天性白內障兒童植入人工晶體后，其視功能方面受到較大的影響[11]，除此以外，發(fā)現(xiàn)患兒的活動交往、精神心理也受到了相應的影響，繼而在生活質量量表中變現(xiàn)為評分較低[12]。

2.1 視力

現(xiàn)有研究指出，提高兒童視力是提升先天性白內障兒童生活質量的關鍵所在。雖然現(xiàn)有研究表明，除了自理能力、精神心理與視力無明顯相關外，其他現(xiàn)有量表中的各項研究因素均與視力呈現(xiàn)出相關性。因先天性白內障兒童視力受到不同程度的損害，不僅影響了與視功能相關方面的生活質量，同時也影響了生活質量的其他方面如活動交往、精神心理的健康等。同時，在比較臨床參數(shù)的過程中發(fā)現(xiàn)，先天性白內障兒童的脈絡膜和眼軸也發(fā)生一定的變化，這種器質性的變化同時也帶來對應的眼球參數(shù)改變，繼而影響到先天性白內障兒童的視覺質量[13-14]，而這些影響均通過視力間接反映在生存質量的量表評估結果上。

2.2 手術干預及手術早期診斷

研究表明，先天性白內障兒童的患病類型、手術時間、手術方式以及使用的晶體類型均會對手術后的視力及視功能等產生影響，先天性白內障術后無晶狀體青光眼對兒童的生存質量帶來較大的影響[15]。也有學者針對不同的手術時間以及手術方式和采取的晶體類型對術后視力的影響做了研究[16-18]，研究結果均呈現(xiàn)為密切相關。近年來，也有學者在先天性白內障的早期診斷工具上做了一些探索，如通過機器的深度學習先天性白內障的裂隙燈圖片來實現(xiàn)對早期先天性白內障的普遍性診斷，通過5個眼科診所收集的1 643張多中心裂隙燈圖像進行驗證也取得了良好的效果，該工具有利于對先天性白內障進行普遍性的診斷[19]。

2.3 白內障類型

有學者針對先天性白內障的核類型和生活質量的相關性做了研究，研究中將先天性白內障核類型常分為致密性和非致密性2類[20]，結果顯示，致密性白內障患兒在視功能、活動交往、精神心理以及問卷總得分上均明顯低于非致密性白內障患兒。同時，也發(fā)現(xiàn)不同白內障類型對患兒生活質量的影響主要與不同的視力預后有關。

2.4 精神心理狀態(tài)

患兒的精神心理狀態(tài)對生活質量也存在相關的關聯(lián)性[21]，研究結果顯示學習成績影響了兒童的活動交往和精神心理方面的健康。目前，成績仍然作為社會對孩子認知的最重要的標準，成績較差的兒童往往較為自卑，較少參加班集體活動，也較少得到老師、同學的喜歡。因此，對這部分兒童的心理健康要特別加以關注。

3 提高先天性白內障兒童生活質量的干預措施

3.1 手術時機選擇

先天性白內障無晶體眼兒童術后的首選矯正方案為人工晶體植入術[22]。研究表明，人工晶體一期與二期植入無統(tǒng)計學意義， 僅在術后并發(fā)癥及囊膜混濁有統(tǒng)計學意義,但仍可通過激光治療[23]。因此，邵毅等[23]研究者認為應努力爭取行一期人工晶體植入術。這樣病人不僅可以早日獲得雙眼單視功能,提高生存及生活質量，同時又能減輕經(jīng)濟負擔與心理負擔。另一方面，Lin等[24]針對2005年1月—2010年12月在中國廣州中山眼科中心(ZOC)的 18 歲以下先天性白內障患兒進行了橫斷面研究，發(fā)現(xiàn)國內的患兒手術時機在近年的研究期間有所下降，一方面，這反映了我國公眾對兒童眼保健意識的不斷提高，另一方面，也反映出臨床上對于手術時間也在往前推進，變相地認為越早手術更加有利于患兒。

3.2 加強宣教與溝通，實施分階段健康教育

術前，要做好對家屬的解釋工作，取得家屬的信任與支持；同時護理人員應主動接近患兒，用通俗的語言、動畫人物語言與其進行溝通交流，可借助兒童玩具引逗患兒，取得患兒的信任[25]。術后叮囑患兒家長嚴格遵從術后復查時間(1周、2周、1個月、3個月、半年、1年),按時復查。對于有弱視的患兒,要求定期做弱視訓練[25]作為基礎的術后護理的行為干預。許巖等[21]提出的對先天性白內障病人實施分階段健康教育，也在術后護理中提到給家長宣教弱視治療的重要性，同時預防葡萄膜炎及術后復發(fā)性白內障等常見的并發(fā)癥[21]。

3.3 術后護理及護理時間延續(xù)

手術治療只是先天性白內障視力康復中的一部分，術后屈光矯正及弱視訓練同樣重要，需要臨床醫(yī)師、患兒父母及患兒相互配合，共同努力使患兒術后視力達到最佳。楊娟等[26]發(fā)現(xiàn)，術后采用家庭康復指導護理模式是能夠使患兒堅持弱視訓練的有效方法之一,能夠提高患兒視力和生活質量。同時，不管是單眼白內障的病人還是雙眼白內障的病人，在術后均需要進行常規(guī)的弱視康復訓練[20]，因患兒家長缺乏醫(yī)學常識導致弱視康復訓練的依從性降低，最終導致預后不良也屢見不鮮。因此，有學者將病人出院后的弱視康復訓練納入術后護理的范疇，并通過研究發(fā)現(xiàn)，延續(xù)性護理干預可以提高白內障術后治療效果以及術后治療的依從性,對患兒預后提升有所裨益[27]。

3.4 心理干預

先天性白內障兒童年齡均較小，本身對醫(yī)療環(huán)境有排斥心理，面對醫(yī)務人員有著強烈的排斥心理，因此，有學者將檢查室、治療室等設置成卡通、可愛型風格或者增加一些游樂設施,來吸引患兒的注意力,從而緩解患兒的不良情緒,為其營造一個輕松、有趣的治療氛圍[28]。除了關注疾病本身給患兒帶來的影響，先天性白內障患兒家長的心理健康狀態(tài)也值得關注，張宛俠等[29]通過癥狀自評量表(SCL-90)，發(fā)現(xiàn)先天性白內障患兒家長的心理狀況不容樂觀，醫(yī)護人員應重視患兒家長的心理護理,以提高患兒家長的心理健康水平，間接提升患兒治療過程中的依從性。

4 小結

研究表明，先天性白內障兒童生活質量與視力緊密相關，除此之外還與白內障的類型、手術干預方式、精神心理狀態(tài)等方面相關。現(xiàn)階段，針對先天性白內障兒童生活質量的工具主要適用于8～15歲患兒，8歲以下兒童仍無針對該疾病的評估工具。除了此評價工具外，其余評價工具均無疾病針對性，但其在適應年齡范圍、評價方式等方面均有著一定的可取之處。因此，開發(fā)新的先天性白內障兒童生活質量評價工具仍為今后的研究方向。同時，縱觀國際相關的評估量表，更多的會在身體、心理、社會以及環(huán)境幾方面設計相應的評估條目，同時結合家長的聯(lián)合評估，更加精準反映兒童的真實生存質量。因此，目前國內先天性白內障兒童生活質量的干預還處于探索階段，仍無系統(tǒng)、全面的評估工具，還需不斷研究和補充，為臨床醫(yī)護人員采取針對性的護理和干預提供更多的依據(jù)，最終實現(xiàn)提升先天性白內障兒童生活質量的目的。