鄭巍,李霄
(1.江西省兒童醫(yī)院放射科,江西 南昌 330006;2.江西省兒童醫(yī)院新生兒內(nèi)科,江西 南昌 330006)
肺隔離癥是一種少見的先天性肺部發(fā)育畸形,一般不會出現(xiàn)呼吸道癥狀,又稱為支氣管肺隔離癥。肺隔離癥發(fā)生機制為異常體循環(huán)動脈供血部分的肺組織形成囊性腫塊,肺組織囊性腫塊與支氣管相通后導(dǎo)致局部反復(fù)性感染[1]。肺隔離癥發(fā)生位置不同,其臨床癥狀存在顯著差異,如葉內(nèi)型主要表現(xiàn)為反復(fù)的肺部感染,甚至可引起隆胸、咯血等并發(fā)癥;葉外型通常無癥狀,影像學(xué)檢查可見獨立于胸腔的陰影或腫塊;肺隔離癥如合并膈扇、脊柱畸形、心血管畸形時,會對心血管系統(tǒng)分流造成影響,導(dǎo)致心力衰竭[2]。雖然肺隔離癥的發(fā)病率較低,但可導(dǎo)致患者肺組織出現(xiàn)反復(fù)局限性感染,引發(fā)胸痛、不明原因發(fā)熱等癥狀,危害患者健康。對于確診的肺隔離癥患者,臨床多通過胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除病灶肺葉,病情多能得到良好的控制。因此,早診斷、早干預(yù)是控制病情進(jìn)展的關(guān)鍵。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,多層螺旋CT(MSCT)血管造影因能直觀顯示肺部及周邊血管分布,在肺隔離癥診斷中應(yīng)用越來越廣泛。本研究旨在探討MSCT血管成像診斷肺隔離癥的影像特征及應(yīng)用價值,旨在為臨床鑒別該疾病提供參考,現(xiàn)報道如下。
1.1 臨床資料 回顧性分析2017年1月至2020年7月于本院治療的82例肺隔離癥患者的臨床資料和MSCT影像學(xué)資料。其中男60例,女22例;年齡2~14歲,平均(8.86±2.24)歲。其中16例患者無癥狀,經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn);66患者就診時均伴有不同程度的發(fā)燒、咳嗽、咳痰等臨床癥狀,其中發(fā)燒38例,咳嗽43例,咳痰39例,腰背痛5例,胸痛11例,咯血13例。肺部體檢:患側(cè)聞及濕啰音30例,呼吸減弱52例。納入標(biāo)準(zhǔn):所有患者均經(jīng)病理檢查或手術(shù)證實為肺隔離癥;臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn):依從性低者。
1.2 方法 82例患者均接受MSCT血管成像檢查,儀器為飛利浦256層螺旋CT掃描儀,參數(shù)設(shè)置:管電流180 mAs,管電壓120 kV,矩陣512×512,重建視野280 mm,層厚0.625 mm,掃描間隔0.45~1.00 mm。先行胸部平掃,掃描范圍自胸廓入口至腹腔干;掃描前指導(dǎo)患者呼吸和屏氣技巧,每次掃描時需屏氣10~12 s。之后使用22G雙筒注射器經(jīng)肘靜脈通道注入造影劑(碘海醇,碘濃度370 mgI/ml),第1時相注射造影劑70 ml,注射速率3.5 ml/s;第2時相注入20 ml氯化鈉注射液,注射速率4.5 ml/s,采用Smarprep自動跟蹤技術(shù)進(jìn)行掃描,閾值達(dá)120 HU時自動觸發(fā)掃描,待觸發(fā)值為≥6 s時掃描7 s左右,延遲20~25 s啟動動脈期掃描,延遲45 s行門靜脈期掃描。
1.3 圖像后處理 所有操作均由相同醫(yī)師完成,將獲得的平掃圖像和增強圖像后剪影,傳入后處理工作站進(jìn)行后處理,以病變部位為中心,使用標(biāo)準(zhǔn)算法進(jìn)行多平面重建,分析病灶位置、大小、形態(tài)、密度強化特征及周邊關(guān)系,重點觀察病灶異常供血動脈起源、管徑走行、數(shù)量以及引流靜脈歸屬。后處理技術(shù)包括最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)、容積再現(xiàn)技術(shù)(VR)。
1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS22.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析,計量資料采用“±s”表示,予以t檢驗,計數(shù)資料采用[n(%)]表示,予以χ2檢驗,以P<0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。
2.1 檢出結(jié)果 82例患者共發(fā)現(xiàn)89個病灶,其中79個為單發(fā)病灶,5個為雙側(cè)發(fā)病;發(fā)病部位均位于下葉后基底段,其中左肺下葉54個(60.67%),右肺下葉35個(39.33%);葉內(nèi)型81個(91.01%),左肺42個,右肺39個;葉外型8個(8.99%),均位于左下肺。
2.2 病灶表現(xiàn) 肺隔離癥患者89個病灶的MSCT血管成像影像特征表現(xiàn),見表1。
表1 肺隔離癥患者89個病灶的MSCT血管成像影像特征表現(xiàn)
2.3 血管成像特征 89個病灶均為體循環(huán)異常供血動脈,均由主動脈以“羊角”狀分出,進(jìn)入病灶后再經(jīng)多次分支并分布于病灶邊緣,其中78個起源于胸降主動脈,7個源于腹主動脈上段,4個源于腹腔干;73個病灶有1支供血動脈,13個病灶有2支供血動脈,3個病灶包含3支供血動脈。以上89個病灶的供血動脈均引流至下肺靜脈,僅有7個供血動脈引流至對側(cè)下肺靜脈,其他均引流至同側(cè)下肺靜脈。供血動脈管腔直徑為4.4~18.6 mm,中位直徑(6.31±1.85)mm。39例患者經(jīng)MSCT增強掃描顯示與體循環(huán)相連的索條狀或點狀異常血管進(jìn)入病灶,為肺隔離癥典型影像表現(xiàn)。21例經(jīng)CT平掃疑似為肺隔離癥,通過進(jìn)一步三維重建均清晰顯示異常血管來源和走行,確診為肺隔離癥,經(jīng)增強掃描均未見縱膈淋巴結(jié)和雙肺門腫大。89個病灶均行手術(shù)切除,術(shù)中所見體循環(huán)異常血管來源和走行均與MSCT圖像一致。
肺隔離癥是臨床少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形,發(fā)生率占所有肺部發(fā)育畸形的0.3%~5.5%。肺隔離癥的發(fā)生機制為肺發(fā)育過程中連接的原始主動脈與肺血管未退化,部分肺受到高壓血流壓迫而影響正常發(fā)育,導(dǎo)致肺部囊性病變和纖維性病變,形成隔離癥[3]。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺,而肺隔離癥表現(xiàn)為體循環(huán)異常供血動脈。肺隔離癥普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段,緊鄰膈肌或脊柱,左側(cè)較右側(cè)更為常見。本研究89個病灶均位于肺內(nèi)下葉后基底段,其中左肺下葉54個,右肺下葉35個,與大部分報道[4]結(jié)果基本一致。也有報道稱,部分肺隔離癥發(fā)生于膈下或肺內(nèi)中上葉,但本研究并未發(fā)現(xiàn)此類型病灶[5]。
從病理方面看,肺隔離癥是由隔離肺組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常所致,根據(jù)病灶是否被獨立的胸膜包裹分為葉內(nèi)和葉外兩種類型[6]。本研究89個病灶中有81個為葉內(nèi)型,占比91.01%,表明肺隔離癥多發(fā)于肺葉內(nèi)。葉內(nèi)型隔離肺組織囊性腫塊和正常肺組織被統(tǒng)一藏層膜包裹,與支氣管相通后導(dǎo)致局部反復(fù)性感染,可導(dǎo)致肺膿腫、支氣管擴張等癥。由于多數(shù)葉內(nèi)型病灶確診前已有不同程度的纖維組織增生和肺組織實變,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,易與肺囊腫、肺癌等疾病混淆,因此,對病灶進(jìn)行準(zhǔn)確定性和血流動力學(xué)評估對指導(dǎo)臨床治療有重要意義,可避免術(shù)中對重要血管造成損傷。而葉外型隔離肺組織由相對獨立的臟層胸膜包裹,一般不出現(xiàn)上述癥狀,但該類型肺隔離癥心血管或膈疝畸形的發(fā)生率較大。
肺隔離癥病灶的影像學(xué)形態(tài)主要分為囊性腫塊、囊實性腫塊、實性腫塊以及肺葉內(nèi)增粗、紊亂的血管結(jié)構(gòu)。有研究證實,肺隔離癥形態(tài)在X線片和CT掃描的中的顯示基本一致,提示CT掃描能清晰顯示肺隔離癥病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)和形態(tài)[7]。本研究結(jié)果顯示,21個囊性腫塊MSCT下可見囊壁較薄的單房或多房囊,房囊內(nèi)含氣囊腔,增強掃描呈輕中度強化。34個囊實性腫塊組織內(nèi)可見多發(fā)囊性區(qū),囊內(nèi)含氣體或液性成分,經(jīng)CT增強掃描囊性成分無強化,而實性成分呈明顯不均勻強化,其中31個腫塊邊緣不清并伴有滲出。本研究發(fā)現(xiàn)31個實性腫塊的實性組織密度均較為均勻,且邊緣光滑清晰,動脈期增強掃描實性腫塊邊緣呈中度強化或不均勻強化,大部分實性腫塊內(nèi)有明顯強化血管分布。以上三種肺隔離癥病灶形態(tài)較為常見,且CT掃描影像具有明顯的特異性,便于臨床鑒別診斷。同時,本研究也發(fā)現(xiàn)3個增粗迂曲血管未見明顯隔離肺組織,該類型病灶臨床不常見且影像特征不典型,因為正常肺組織也可伴有少許血管條索或局限性肺氣腫,因此,僅憑增粗扭曲的血管結(jié)構(gòu)無法明確腫塊性質(zhì)[8]。
肺隔離癥的發(fā)生與體循環(huán)動脈向肺組織異常供血有關(guān),體循環(huán)異常供血也是診斷該病的重要依據(jù),據(jù)臨床觀察和文獻(xiàn)報道,該病的異常供血動脈多見于胸主動脈下段,其次是腹主動脈及肋間動脈[9]。體動脈血供是診斷肺隔離癥的首要目標(biāo),以往多通過數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查尋找肺隔離癥體供血動脈,但DSA屬于有創(chuàng)性檢查且價格高昂,臨床接受度不高。隨著CT技術(shù)不斷發(fā)展,MSCT能在短期內(nèi)完成胸腹部大范圍掃描,通過圖像重建技術(shù)能清晰顯示肺隔離癥位置、形態(tài)及血供等影像信息,具有操作簡單、無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)勢[10-11]。
本研究89個病灶均為體循環(huán)異常供血動脈,從主動脈經(jīng)多次分支后遍布病灶邊緣,其中78個起源于胸降主動脈,與以往報道基本一致。本研究中73個為1支供血動脈,供血動脈為2~3支的僅有16個,可見肺隔離癥以單支供血動脈為主,偶見2支或3支供血動脈。本研究中所有病灶的供血動脈均引流至下肺靜脈,且82個引流至同側(cè)下肺靜脈,僅有7個供血動脈引流至對側(cè)下肺靜脈,可見肺隔離癥異常供血靜脈引流歸屬多為同側(cè)下肺靜脈。本研究39例患者經(jīng)MSCT增強掃描可清晰顯示與體循環(huán)相連的索條狀或點狀異常血管進(jìn)入病灶,為肺隔離癥典型影像表現(xiàn),有21例經(jīng)CT平掃疑似為肺隔離癥,通過進(jìn)一步三維重建均清晰顯示異常血管來源和走行,確診為肺隔離癥,經(jīng)增強掃描均未見縱膈淋巴結(jié)和雙肺門腫大。本研究89個病灶術(shù)中所見體循環(huán)異常血管來源和走行均與MSCT圖像一致,表明MSCT血管成像技術(shù)能清晰顯示肺隔離癥病灶特征和異常動脈起源,可用于肺隔離癥術(shù)前評估。分析原因為,MSCT薄層容積掃描具有較高的空間分辨率、先進(jìn)的后處理技術(shù),可直觀、清晰地顯示肺內(nèi)病灶與體循環(huán)異常供血動脈、引流靜脈間的聯(lián)系,通過MRP和VR技術(shù)可立體、多平面地顯示異常供血動脈的數(shù)量、起源、走行以及引流靜脈走向;MIP技術(shù)則可通過組織顯示厚度呈現(xiàn)整個血管結(jié)構(gòu)[12]。
綜上所述,MSCT血管成像技術(shù)能清晰顯示肺隔離癥病灶特征和異常動脈起源,臨床診斷價值較高,可用于肺隔離癥術(shù)前評估,有臨床推廣價值。