隱性單側(cè)唇裂伴鼻畸形的個性化治療及短期臨床效果

高 明 陶永煒 畢思思 李錦峰 任戰(zhàn)平

隱裂是畸形最輕微的一類唇裂，有時稱作微小型唇裂、隱匿型唇裂等。Yuzuriha及Mulliken提出將單側(cè)不完全性唇裂以健、患側(cè)唇峰距鼻小柱基底中點(diǎn)的距離差以0和3 mm為界分為Minor-form、Microform及Mini-Microform三類[1]。隱性唇裂的治療難度并未因畸形程度較輕而比其他類型唇裂更容易，反而由于家長的較高期望及術(shù)后瘢痕等一系列問題，使得外科醫(yī)師在制定治療方案時需更加謹(jǐn)慎。目前，關(guān)于隱性唇裂的治療方案尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本研究基于筆者所在團(tuán)隊對隱性唇裂的多年治療經(jīng)驗(yàn)，根據(jù)隱性唇裂畸形的不同程度在亞解剖單位層面對其進(jìn)行分類，同時根據(jù)分類采取個性化的手術(shù)切口設(shè)計，評估術(shù)后短期唇、鼻部的對稱性，以期為隱性唇裂的治療提供參考。

資料和方法

1．研究對象

選擇2017至2019年間就診于西安交通大學(xué)口腔醫(yī)院唇腭裂外科臨床及照片資料齊全的52例單側(cè)隱性唇裂患者為研究對象。包括女性患者21例、男性患者31例，年齡3個月至32歲，平均（18±54）個月。其中，左側(cè)36例，右側(cè)16例。

2．分類

參考Yuzuriha和Mulliken所提的Minor-form、Microform及Mini-Microform分類方式[1]，再根據(jù)唇部亞解剖單位的畸形特征進(jìn)行細(xì)致化分型。具體如下：

（1）根據(jù)患側(cè)人中嵴形態(tài)分型：患側(cè)人中嵴無明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴無較明顯不對稱者定義為類型A；患側(cè)人中嵴溝狀凹陷明顯或健、患側(cè)人中嵴明顯不對稱者定義為類型B。

（2）根據(jù)患側(cè)唇峰形態(tài)分型：患側(cè)唇峰分離寬度小于2 mm且患側(cè)唇峰分離處高度差小于1 mm者歸為類型Ⅰ（圖1a）；患側(cè)唇峰分離寬度大于或等于2 mm且患側(cè)唇峰分離處高度差小于1 mm者歸為類型Ⅱ（圖1b）；患側(cè)唇峰分離處高度差大于或等于1 mm且小于或等于3 mm歸為類型Ⅲ（圖1c）。

圖1 唇峰分型示意圖

（3）根據(jù)健、患側(cè)唇峰高度差分型：類型Ⅰ及類型Ⅱ需滿足健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm；類型Ⅲ需滿足健、患側(cè)唇峰高度差小于或等于3 mm。

（4）患側(cè)唇峰未分離者分型：患側(cè)唇峰未分離且健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm的歸為類型Ⅰ（圖1d）；患側(cè)唇峰未分離且健、患側(cè)唇峰高度差大于或等于1 mm并且小于或等于3 mm者歸為類型Ⅲ（圖1e）。

（5）最終分類：根據(jù)人中嵴分型及唇峰分型原則最終將隱性單側(cè)唇裂分為六類，具體為：①AI型：a.表現(xiàn)為人中嵴無明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴無較明顯不對稱；患側(cè)唇峰分離寬度小于2 mm；患側(cè)唇峰分離處高度差小于1 mm；健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm。b.或表現(xiàn)為人中嵴無明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴無較明顯不對稱；患側(cè)唇峰未分離且健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm。②AII型：表現(xiàn)為人中嵴無明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴無較明顯不對稱；患側(cè)唇峰分離寬度大于或等于2 mm；患側(cè)唇峰分離處高度差小于1 mm；健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm。③AIII型：a.表現(xiàn)為人中嵴無明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴無較明顯不對稱；患側(cè)唇峰分離處高度差大于或等于1 mm且小于或等于3 mm；健、患側(cè)唇峰高度差小于或等于3 mm。b.或表現(xiàn)為人中嵴無明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴無較明顯不對稱；患側(cè)唇峰未分離且健、患側(cè)唇峰高度差大于或等于1 mm并且小于或等于3 mm。④BI型：a.表現(xiàn)為人中嵴明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴明顯不對稱；患側(cè)唇峰分離寬度小于2 mm；患側(cè)唇峰分離處高度差小于1 mm；健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm。b.或表現(xiàn)為人中嵴明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴明顯不對稱；患側(cè)唇峰未分離且健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm。⑤BII型：表現(xiàn)為人中嵴明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴明顯不對稱；患側(cè)唇峰分離寬度大于或等于2 mm；患側(cè)唇峰分離處高度差小于1 mm；健、患側(cè)唇峰高度差小于1 mm。⑥BIII型：a.表現(xiàn)為人中嵴明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴明顯不對稱；患側(cè)唇峰分離處高度差大于或等于1 mm且小于或等于3 mm；健、患側(cè)唇峰高度差小于或等于3 mm。b.或表現(xiàn)為人中嵴明顯溝狀凹陷或健、患側(cè)人中嵴明顯不對稱；患側(cè)唇峰未分離且健、患側(cè)唇峰高度差大于或等于1 mm并且小于或等于3 mm。

3.切口位置及手術(shù)方法的選擇

（1）切口位置及對應(yīng)可供選擇的方法，如表1所示。

表1 切口位置及可供選擇的方法

（2）根據(jù)最終分型選擇切口位置及方法，其中A型采用局部小切口，B型均采用開放式切口，具體實(shí)例如下。①AI型（圖2）：設(shè)計患側(cè)鼻底及紅唇部切口，同期行鼻畸形整復(fù)。②AII型（圖3）：設(shè)計患側(cè)鼻底、唇峰及紅唇部切口，同期行鼻畸形整復(fù)。③AIII型（圖4）：設(shè)計患側(cè)鼻底、唇峰及紅唇部切口，同期行鼻畸形整復(fù)。④BI型（圖5）：設(shè)計患側(cè)開放式切口，紅、白唇及鼻底全部切開，同期行鼻畸形整復(fù)。⑤BIII型（圖6）:設(shè)計患側(cè)開放式切口，紅、白唇及鼻底全部切開，同期行鼻畸形整復(fù)。

圖2 AI型

圖3 AII型

圖4 AIII型

圖5 BI型

圖6：BIII型

4.效果評價方法

采用客觀的二維照片對稱性評價方法對術(shù)前及術(shù)后5至7天拆線時的唇鼻部形態(tài)進(jìn)行評價。拍照按照Ettorre G文獻(xiàn)中所述方式進(jìn)行[2]。所有照片由兩人使用Adobe Photoshop 2022軟件分別重復(fù)測量3次，每次間隔3周，取平均值。具體分析方法如下。

（1）唇部對稱性分析：唇部的手術(shù)效果評價方法參考陳宇等研究[3]。具體為：將兩側(cè)瞳孔連線的水平線作為水平線參考線。將水平參考線的垂線作為豎直參考線。利用以下5個測量指標(biāo)對唇部術(shù)前、術(shù)后的對稱性變化進(jìn)行評估（圖7）。①人中偏斜角（philtrum angle，PA）：人中切跡點(diǎn)與鼻小柱基點(diǎn)的連線與豎直參考線的夾角；②唇高（labial height，LH）：唇峰點(diǎn)與鼻小柱基點(diǎn)的垂直距離；③側(cè)唇寬（lateral lip width，LLW）：唇峰點(diǎn)與口角點(diǎn)連線的長度；④唇峰點(diǎn)紅唇厚度（red lip thickness，RLT）：唇峰處紅唇的垂直高度；⑤唇峰至面中線距離（distance between lip peak and center line，LACL）：唇峰點(diǎn)至面中線的垂直距離。除人中偏斜角外其他4項(xiàng)指標(biāo)均以不對稱率（ratio，R），（患側(cè)與健側(cè)的比值減1的絕對值）進(jìn)行分析。即:PA、LHR、LLWR、RLTR及LACLR。不對稱率越小，表示對稱性越好。未手術(shù)前的患側(cè)唇峰定義為患側(cè)紅唇的最高點(diǎn)。

圖7 唇部測量指標(biāo)

（2）鼻部對稱性分析：鼻部的手術(shù)效果評價參考劉穎蒙等研究[4]。具體為：將兩側(cè)瞳孔連線的水平線作為水平線參考線。利用以下5個測量指標(biāo)對鼻部術(shù)前、術(shù)后的對稱性進(jìn)行評估（圖8）。①鼻小柱偏斜角（columellar angle，CA）：通過鼻小柱中線與水平參考線在患側(cè)的交角。②鼻翼切線角（alar rim angle，ARA）：通過鼻翼緣的切線與水平參考線之間的交角。③鼻底寬度（alar base width，ABW）：同側(cè)鼻小柱基點(diǎn)至同側(cè)鼻翼曲點(diǎn)的水平距離。④鼻孔橫寬（nostril width，NW）：同側(cè)鼻孔最內(nèi)側(cè)點(diǎn)與最外側(cè)點(diǎn)的水平距離。⑤鼻孔高度（nostril height，NH）：同側(cè)鼻孔最高點(diǎn)與最低點(diǎn)的垂直距離。除鼻小柱偏斜角外其他4項(xiàng)指標(biāo)均以患側(cè)與健側(cè)的比值（ratio，R）進(jìn)行分析。即：CA、ARAR、ABWR、NWR及NHR。比值越接近于1，對稱性越好。

圖8 鼻部測量指標(biāo)

5.統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 21軟件對所得數(shù)據(jù)進(jìn)行配對t檢驗(yàn),檢驗(yàn)水準(zhǔn)α＝0.01，P＜0.01，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1.分型

A類：35例，B類：17例。其中AI型：11例。AII型：9例。AIII型：15例。BI型：1例。BII型：0例。BIII型：16例。

2.唇部對稱性分析

表2提示，PA的均值由術(shù)前的5.22°變?yōu)樾g(shù)后的2.33°，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。表明PA術(shù)后較術(shù)前更加接近垂直。術(shù)后與術(shù)前相比，唇高（LH）、唇峰點(diǎn)處紅唇厚度（RLT）不對稱率的減小具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。術(shù)后與術(shù)前相比，側(cè)唇寬（LLW）、唇峰至面中線距離（LACL）的不對稱率改變無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.01）。

表2 唇部術(shù)前與術(shù)后的對稱性比較

3.鼻部對稱性分析

表3提示，CA的均值由術(shù)前的77.54°變?yōu)樾g(shù)后的88.00°，接近垂直。ARAR的均值由術(shù)前的0.85變?yōu)樾g(shù)后的0.98。ABWR的均值由術(shù)前的1.24變?yōu)樾g(shù)后的1.01。NWR的均值由術(shù)前的1.23變?yōu)樾g(shù)后的1.01。NHR的均值由術(shù)前的0.82變?yōu)樾g(shù)后的0.99。以上各項(xiàng)指標(biāo)的變化均有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。表明ARA、ABW、NW及NH術(shù)后的對稱性較術(shù)前提高。

表3 鼻部術(shù)前與術(shù)后的對稱性比較

4.一般情況

所有52例患者5至7天拆線，傷口均一期愈合，無感染、裂開等不良并發(fā)癥。拆線時傷口處稍紅腫。所隨訪患者唇鼻部形態(tài)良好，多數(shù)瘢痕不明顯。家屬或本人對唇鼻部形態(tài)滿意。

討 論

唇裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形[5]。隱性唇裂是畸形程度最輕的一類，有學(xué)者將其稱為先天自愈性、微小型、隱匿型或頓挫型唇裂[6]。Kim等學(xué)者提出，白唇處的溝痕、鼻部畸形及紅唇與白唇交界處白線的連續(xù)性中斷應(yīng)作為隱性唇裂診斷的三要素。除此之外，隱性唇裂還可有以下表現(xiàn)：紅唇處溝狀凹陷、唇峰上移、口輪匝肌連續(xù)性中斷、患側(cè)紅唇組織菲薄及側(cè)切牙處牙槽突骨缺損[7]，如果不治療，隨著年齡增長，畸形會愈發(fā)明顯[8]。

唇裂的治療目標(biāo)是在瘢痕最小的情況下恢復(fù)唇部的形態(tài)及動態(tài)功能[9]。Namnoum等學(xué)者通過觀察胎兒唇部組織切片發(fā)現(xiàn)人中嵴有增厚的真皮下組織及真皮層形成[10]。Suzuki等學(xué)者通過隱性唇裂的超聲檢查發(fā)現(xiàn)畸形處口輪匝肌部分缺損[11]。尹寧北等對唇鼻部進(jìn)行微米CT掃描研究后提出張力帶概念，認(rèn)為唇裂的肌張力被打斷[8,12]。因此，進(jìn)行隱性唇裂修復(fù)時不但要保證形態(tài)美觀，也要重視口輪匝肌的功能性重建[13]。

隱性唇裂的分類及手術(shù)方法尚未形成共識[14]。手術(shù)切口大致可分為：①開放式切口；②皮膚或粘膜小的或較隱蔽的局部切口；③個性化的切口。根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)及研究，作者認(rèn)為，隱性唇裂的切口設(shè)計應(yīng)遵循個性化原則，同時也要結(jié)合家屬或病人的意見。手術(shù)治療應(yīng)該兼顧各亞解剖單位的精細(xì)重建、口輪匝肌的功能性重建及唇部整體的美學(xué)形態(tài)。根據(jù)這一思路，本研究將隱性唇裂的各項(xiàng)畸形表現(xiàn)在亞解剖層面進(jìn)行分類型。根據(jù)亞解剖單位的畸形程度設(shè)計針對性的局部切口，整合后形成最終的個性化手術(shù)切口。切口的選擇依據(jù)如下：

白唇畸形：①可表現(xiàn)為患側(cè)縱行的溝狀凹陷，同時凹陷處皮膚可伴有色澤的加深。也可表現(xiàn)為健側(cè)與患側(cè)白唇形態(tài)有明顯差異。此兩類可采用白唇開放式切口以切除異常組織，并自該切口進(jìn)行口輪匝肌的功能性重建。根據(jù)畸形程度的不同可選擇旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法[9]、Fisher法[15]或其他基于溝狀凹陷走行的個性化切口。②可表現(xiàn)為單純?nèi)酥嗅章∑鸩幻黠@，皮膚無明顯溝狀凹陷及色澤加深。此類畸形一般不做開放式切口，可自鼻底、唇峰、紅唇及口內(nèi)前庭溝切口入路進(jìn)行口輪匝肌的功能性重建及人中嵴的塑造。③健側(cè)人中嵴也不明顯者，則不必刻意重建患側(cè)人中嵴形態(tài)。

唇峰處畸形：①可表現(xiàn)為患側(cè)唇弓緣連續(xù)性中斷。唇峰雖然分離，但唇弓緣缺損處兩側(cè)紅唇高度基本一致，且與對側(cè)唇峰高度也基本一致。此類畸形可做經(jīng)典的“扁豆形”、“菱形”或“Z改形”切口以重建唇峰及白唇嵴。②可表現(xiàn)為唇峰分離，唇弓緣缺損處兩側(cè)紅唇高度不一致，且與健側(cè)唇峰高度不一致。此類畸形可采用Mulliken等提出的“單臂Z”切口或“兩個單臂Z”切口切除異常皮膚組織、下降唇峰并重建其形態(tài)[16]。有時也可將切口向上適當(dāng)延長以消除皮膚的“貓耳”。③唇弓緣處缺損僅表現(xiàn)為模糊不清晰者，患者或家屬多不希望在此處做切口?？煽紤]自其它部位切口入路進(jìn)行唇畸形修復(fù)。

紅唇處畸形：①可表現(xiàn)為唇珠不夠豐滿及紅唇溝狀凹陷。切口設(shè)計可參考羅慧夫的手術(shù)理念。在裂隙患側(cè)設(shè)計紅唇肌肉粘膜三角瓣，裂隙健側(cè)干、濕唇交界處設(shè)計斜行切口。將紅唇粘膜肌肉瓣插入健側(cè)切口以重建唇珠并消除溝狀凹陷。②唇珠形態(tài)較好者可在干、濕唇交界處設(shè)計“Z改形”切口以消除溝狀凹陷。③紅唇溝狀凹陷不明顯者可不在此處設(shè)計切口。

鼻畸形：①大多數(shù)仍表現(xiàn)為唇裂的特征性鼻畸形，如：鼻尖及患側(cè)鼻翼塌陷；患側(cè)鼻翼外側(cè)角向外、下、后方移位；鼻小柱向健側(cè)偏斜；患側(cè)鼻堤缺失；患側(cè)鼻底凹陷。此類畸形，設(shè)計經(jīng)典的患側(cè)鼻翼緣Tajima切口[17]及健側(cè)鼻翼緣小弧形切口?；紓?cè)鼻底可設(shè)計斜行的“Y-V”推進(jìn)切口以重建鼻堤。鼻翼外側(cè)角外下移位過于明顯者則可設(shè)計“Z改形”切口以上移鼻翼外側(cè)角。鼻翼外側(cè)角外下移位不太明顯者可設(shè)計“扁豆形”切口，自以上切口入路松解鼻翼外側(cè)角及患側(cè)口輪匝肌上份的異位附著，同時可縮窄過寬的鼻底。②個別可表現(xiàn)為特別輕微的鼻畸形。鼻部形態(tài)較對稱，無明顯上述特征性的畸形。此種情況下家屬或病人多無治療意愿，可保守觀察并密切隨訪，根據(jù)生長情況決定是否行后續(xù)治療。

除了切口的選擇，縫合的好壞以及術(shù)后的護(hù)理也會直接影響術(shù)后效果?？p合要點(diǎn)如下：①設(shè)計開放式切口者可將口輪匝肌做“疊瓦式”縫合以形成較明顯的人中嵴。也可單純行肌肉、皮下及皮膚的精細(xì)縫合來重建人中嵴。②將人中凹處真皮層與患側(cè)口輪匝肌肌肉淺層縫合以塑形人中凹及唇峰處形態(tài)。③將外下方異位的患側(cè)口輪匝肌上端與鼻小柱基底拉攏縫合以內(nèi)收鼻翼外側(cè)角、調(diào)整口輪匝肌位置并矯正鼻小柱。術(shù)后的主要護(hù)理包括佩戴鼻模及瘢痕護(hù)理。Christofides等學(xué)者研究提示，單側(cè)唇裂術(shù)后大量的不滿意集中于唇部的瘢痕[18]。在本機(jī)構(gòu)行鼻畸形手術(shù)的隱性唇裂患者術(shù)后均需配合鼻模治療一年至兩年，加上術(shù)中的精細(xì)操作，多數(shù)患者的術(shù)后瘢痕較輕。

采用最小的切口來完成唇裂異?？谳喸鸭〉墓δ苄灾亟ㄈ匀皇且豁?xiàng)相當(dāng)有挑戰(zhàn)性的工作[19]。當(dāng)然，小切口重建人中嵴的效果不如開放式切口。但由有豐富經(jīng)驗(yàn)的唇腭裂外科醫(yī)師操作仍可充分的調(diào)整異位的口輪匝肌并形成令人較為滿意的人中嵴。并且小切口產(chǎn)生的瘢痕較局限。因此，小切口應(yīng)是隱性唇裂治療的趨勢。

本研究基于以上分類方式及治療原則進(jìn)行隱性唇裂的治療，對短期唇鼻部外形進(jìn)行對稱性分析，發(fā)現(xiàn)唇高、唇峰點(diǎn)處紅唇厚度、鼻翼切線角 、鼻底寬度、鼻孔橫寬、鼻孔高度術(shù)后的對稱性較術(shù)前均得到提升，同時人中及鼻小柱的偏斜術(shù)后較術(shù)前得到較明顯的改善，但是，側(cè)唇寬及唇峰至面中線距離術(shù)后較術(shù)前不對稱率的改變無統(tǒng)計學(xué)意義，提示：隱性唇裂健、患側(cè)唇峰在水平方向相對于面中線的對稱性較難調(diào)整。因此，作者建議：隱性唇裂的治療應(yīng)在全面評估與分類的基礎(chǔ)上采取個性化手術(shù)方案才能獲得良好的治療效果。