侏儒癥孕婦的椎管內(nèi)麻醉應(yīng)用分析

張競(jìng)文，柳慧

侏儒癥病因很多，包括內(nèi)分泌異常、染色體疾病、骨骼系統(tǒng)疾病、全身性疾病長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良以及原發(fā)性身材矮小等[1]，成人身高不超過130 cm[2]。生殖技術(shù)進(jìn)步增加了侏儒癥女性懷孕分娩的機(jī)會(huì)，但因?yàn)轭^盆比例失調(diào)以及妊娠子宮增大導(dǎo)致心肺損害等問題，剖宮產(chǎn)概率高[3]。侏儒癥孕婦的矮小身材可能帶來許多麻醉難題，如困難氣道、頸椎不穩(wěn)定及椎管內(nèi)麻醉阻滯平面難以預(yù)測(cè)等[4-6]。若并存椎管狹窄、腰椎前凸過度和胸腰椎后凸畸形，椎管內(nèi)麻醉實(shí)施更具挑戰(zhàn)性[7]。由于侏儒癥具有多種分類，解剖變異大，很難對(duì)這些孕婦的麻醉管理進(jìn)行總結(jié)[8]，文獻(xiàn)中大多是特定類型侏儒癥患者的麻醉個(gè)案，麻醉管理沒有相應(yīng)指南。既往報(bào)告顯示，對(duì)于硬膜外導(dǎo)管置管失敗[9]或胎兒增大導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重限制性通氣功能障礙，全身麻醉是該類患者的優(yōu)先選擇[10]，也有麻醉醫(yī)生將全身麻醉作為一個(gè)更加謹(jǐn)慎的選擇。本文回顧性分析9例侏儒癥孕婦進(jìn)行的10例產(chǎn)科麻醉情況，并總結(jié)以往侏儒癥患者剖宮產(chǎn)行椎管內(nèi)麻醉的病案報(bào)道，特別分析了椎管內(nèi)麻醉應(yīng)用的可行性和風(fēng)險(xiǎn)，為侏儒癥產(chǎn)科麻醉提供參考。

1 資料與方法

四川大學(xué)華西第二醫(yī)院倫理審查委員會(huì)批準(zhǔn)了本項(xiàng)回顧性研究。搜集本院自2010年1月到2020年8月確診為侏儒癥的所有孕婦，從病歷中提取人口統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)、產(chǎn)科和麻醉相關(guān)信息，并檢索了1986～2021年P(guān)ubMed及中國(guó)知網(wǎng)相關(guān)文獻(xiàn)，搜集身高<130 cm的侏儒癥患者剖宮產(chǎn)實(shí)施椎管內(nèi)麻醉的相關(guān)信息。

2 結(jié)果

2.1 一般資料及產(chǎn)前情況

本院2010年1月到2020年8月總共9例侏儒癥孕婦，年齡22～40歲，身高84～130 cm，體質(zhì)量指數(shù)20.09～38.02 kg/m2。患者3病因是先天性甲狀腺功能減退，患者5、6、7、9為軟骨發(fā)育不全，其余患者病因不清。表1匯總了一般資料及產(chǎn)前情況。

表1 本院侏儒癥孕婦一般資料及產(chǎn)前情況

2.2 麻醉相關(guān)資料

下頁(yè)表2匯總了以上10例分娩的麻醉相關(guān)資料，分析椎管內(nèi)麻醉在本院侏儒癥孕婦中的應(yīng)用情況?；颊叻置鋾r(shí)孕周為13+3～39+3周，2例經(jīng)陰道引產(chǎn)僅使用了雙側(cè)會(huì)陰神經(jīng)阻滯(患者8、9)，1例經(jīng)陰道鉗夾流產(chǎn)(患者7)和2例剖宮產(chǎn)實(shí)施了全身麻醉(患者5、6)，3例全麻皆在可視喉鏡直視下完成氣管插管。5例剖宮產(chǎn)實(shí)施了椎管內(nèi)麻醉，包含2例腰麻(患者3A、4)和3例硬膜外麻醉(患者1、2、3B)?；颊?A和患者4計(jì)劃腰硬聯(lián)合麻醉，蛛網(wǎng)膜下腔給藥后硬膜外置管失敗，但低劑量腰麻效果足以滿足手術(shù)。所有椎管內(nèi)麻醉沒有因效果欠佳改為全麻，根據(jù)患者情況術(shù)中可追加適量靜脈藥物輔助鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛。

表2 本院侏儒癥孕婦麻醉相關(guān)資料

其中患者1，病情復(fù)雜，97 cm，25 kg，入院后行MRI發(fā)現(xiàn)顱底凹陷、頸胸段C2-T10脊髓空洞、脊柱側(cè)彎，檢查肺功能示重度受損(MVV重度下降，彌散功能重度下降)，床旁屏氣時(shí)間只有5秒，對(duì)麻醉方式的選擇和實(shí)施提出了巨大挑戰(zhàn)?；颊叻喂δ苤囟仁軗p，雖然無(wú)明顯困難氣道體征，但如果氣管插管時(shí)氣道失控，可面臨嚴(yán)重缺氧。且患者合并顱底凹陷，可因氣管插管或搬動(dòng)致關(guān)節(jié)脫位甚至脊髓受壓、腦疝。由于顱底凹陷、脊髓空洞可能合并慢性神經(jīng)病變，且腦脊液紊亂，椎管內(nèi)麻醉若刺破硬膜或蛛網(wǎng)膜會(huì)使腦脊液壓力波動(dòng)較大，增加孕婦風(fēng)險(xiǎn)。加上脊柱側(cè)彎的存在，椎管內(nèi)麻醉可能穿刺極為困難甚至失敗，存在平面過高或者過低、神經(jīng)或脊髓穿刺傷風(fēng)險(xiǎn)。綜上考慮，在權(quán)衡全麻和椎管內(nèi)麻醉風(fēng)險(xiǎn)并告知患者后，共同決定先采用超聲引導(dǎo)下雙點(diǎn)硬膜外麻醉，置管后緩慢滴定局麻藥直到麻醉平面滿足手術(shù)，術(shù)中視情況輔以靜脈藥物鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，同時(shí)做好全身麻醉準(zhǔn)備，可進(jìn)行局麻下清醒纖支鏡氣管插管，備好環(huán)甲膜穿刺、氣管切開等搶救設(shè)備。最終患者1在超聲引導(dǎo)下行雙點(diǎn)硬膜外麻醉，分次緩慢推注局麻藥直至麻醉平面達(dá)T6開始手術(shù)，術(shù)中輔以少量氯胺酮、咪達(dá)唑侖完成手術(shù)。

2.3 文獻(xiàn)報(bào)道病例

表3匯總了本院4例侏儒癥孕婦和1986～2021年文獻(xiàn)中報(bào)道的身高<130 cm的19例侏儒癥孕婦26次剖宮產(chǎn)手術(shù)實(shí)施椎管內(nèi)麻醉的具體情況?；颊呱砀?6～127 cm，其中有13例患者明確診斷為軟骨發(fā)育不全性侏儒癥。除1例患者硬膜外麻醉失敗改為全麻外，其余22例患者的25次剖宮產(chǎn)手術(shù)均在椎管內(nèi)麻醉下完成，包括9例腰麻、12例硬膜外麻醉和4例腰硬聯(lián)合麻醉。其中12例椎管內(nèi)麻醉經(jīng)歷了穿刺異感、多次穿刺、腦脊液不能引流、硬膜外置管失敗或者效果差等，但均未報(bào)道有神經(jīng)損傷發(fā)生。Lange EM等[16]和徐茜等[17]11例椎管內(nèi)麻醉未報(bào)道具體穿刺點(diǎn)，其余15個(gè)病例中，腰麻和腰硬聯(lián)合穿刺點(diǎn)在L3-4或L2-3，單點(diǎn)硬膜外麻醉在T12-L1、L1-2、L2-3、L3-4均有,雙點(diǎn)硬膜外麻醉僅本院1例，穿刺點(diǎn)在T12-L1和L2-3。椎管內(nèi)用藥差異較大，有患者蛛網(wǎng)膜下腔0.5%布比卡因7.5 mg或者硬膜外2%利多卡因120 mg即獲得了足夠的麻醉平面，但也有患者用藥接近正常孕婦，如Waugaman WR等[11]的患者硬膜外使用了0.75%布比卡因21 mL，Lange EM的1例患者硬膜外使用了2%利多卡因360 mg及嗎啡1 mg。文獻(xiàn)報(bào)道中有13例椎管內(nèi)麻醉將小劑量阿片類藥物作為局麻藥輔劑，本院病例均沒有添加。

表3 本院及1986～2021年文獻(xiàn)報(bào)道的侏儒癥孕婦剖宮產(chǎn)實(shí)施椎管內(nèi)麻醉的具體情況

續(xù)表3

3 討論

侏儒癥成人身高<130 cm，矮小身材可能會(huì)帶來許多麻醉難題，如困難氣道、頸椎不穩(wěn)定以及椎管內(nèi)麻醉阻滯平面難以預(yù)測(cè)。但是侏儒癥病因很多，有多種分類，其異質(zhì)性導(dǎo)致很難對(duì)麻醉管理要點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。侏儒癥妊娠婦女剖宮產(chǎn)概率高，但文獻(xiàn)中大多數(shù)是關(guān)于特定類型侏儒癥剖宮產(chǎn)的麻醉個(gè)案，全身麻醉和椎管內(nèi)麻醉皆有報(bào)道，具體的麻醉方式仍然需要根據(jù)患者的具體情況權(quán)衡利弊決定。在非緊急且患者無(wú)椎管內(nèi)麻醉禁忌證情況下，麻醉醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者情況，評(píng)估椎管內(nèi)麻醉是否可行。當(dāng)患者合并困難氣道、頸椎后仰受限或不穩(wěn)定、嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病或其他導(dǎo)致全麻風(fēng)險(xiǎn)增加的情況時(shí)，椎管內(nèi)麻醉或許也是麻醉醫(yī)生更謹(jǐn)慎的選擇。本文回顧性分析了本院9例侏儒癥孕婦進(jìn)行的10例產(chǎn)科麻醉情況，并總結(jié)近35年內(nèi)侏儒癥剖宮產(chǎn)行椎管內(nèi)麻醉的病案，更全面地描述了患者對(duì)椎管內(nèi)麻醉的反應(yīng)，并討論分析椎管內(nèi)麻醉的可行性和風(fēng)險(xiǎn)。

在我院的10例回顧中，5例剖宮產(chǎn)成功實(shí)施了椎管內(nèi)麻醉，包含2例腰麻和3例硬膜外麻醉，即使是合并顱底凹陷、頸胸段C2-T10脊髓空洞、脊柱側(cè)彎的患者1，都達(dá)到了較為滿意的麻醉平面，皆沒有因效果欠佳改為全麻。匯總本院和1986～2021年文獻(xiàn)中報(bào)道的26次剖宮產(chǎn)，除1例患者硬膜外麻醉效果差改為全麻外，其余25例均在椎管內(nèi)麻醉下完成，包括9例腰麻、12例硬膜外麻醉和4例腰硬聯(lián)合麻醉。但26例椎管內(nèi)麻醉中有12例經(jīng)歷了穿刺異感、多次穿刺、腦脊液不能引流、硬膜外置管失敗或者效果差等。這是因?yàn)橘灏Y患者可能合并脊柱前凸或后凸、脊柱側(cè)彎、椎管狹窄等畸形，可造成穿刺困難甚至失敗、局麻藥擴(kuò)散平面不確切導(dǎo)致平面過低或過高[6-7，16]。對(duì)于定位或者穿刺困難，超聲引導(dǎo)可以輔助。而平面過高或者過低使患者面臨困難氣道及反流誤吸窘境，則會(huì)非常危險(xiǎn)。如果感覺阻滯平面超過T4，可能導(dǎo)致呼吸或心交感神經(jīng)抑制，胎兒取出后回心血量驟然增加使心臟負(fù)荷升高，對(duì)于心肺功能本就下降的患者非常危險(xiǎn)。因此，椎管內(nèi)局麻藥的使用劑量是麻醉醫(yī)生的關(guān)注點(diǎn)。從表1、2、3可以看出，侏儒癥使用的局麻藥劑量大多低于正常身材孕婦，但患者之間的脊柱解剖學(xué)差異導(dǎo)致獲得充分麻醉平面所需的藥量有很大差異[6-7]，考慮有患者蛛網(wǎng)膜下腔布比卡因7.5 mg或者硬膜外利多卡因120 mg即獲得了足夠的麻醉，同時(shí)也有個(gè)別患者局麻藥用量接近正常孕婦或術(shù)中需要適量靜脈藥物輔助鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，我們認(rèn)為，小劑量腰麻聯(lián)合硬膜外滴定給藥、雙點(diǎn)硬膜外滴定給藥可能是更佳方案，以避免單次椎管內(nèi)麻醉效果不足或者高平面阻滯。此外,文獻(xiàn)報(bào)道中有13例椎管內(nèi)麻醉將小劑量阿片類藥物作為局麻藥輔劑，取得了滿意的鎮(zhèn)痛效果，且并未報(bào)道這些患者出現(xiàn)相關(guān)呼吸抑制，是值得參考的用藥方案。但即使在有超聲幫助、謹(jǐn)慎給藥的情況下，必要時(shí)仍然可能要求全麻氣管插管，麻醉醫(yī)生必須隨時(shí)做好全麻準(zhǔn)備，備好特殊氣道設(shè)備。

本研究有一定的局限性。因?yàn)檐浌前l(fā)育不全型是最常見的侏儒癥類型[1]，所以也是我們研究中最常見的類型，但不同類型侏儒癥孕婦可能適合不同的麻醉方案。鑒于侏儒癥分娩或剖宮產(chǎn)較少見，本研究中是回顧性的，前瞻性評(píng)估很困難?？傊?，我們鼓勵(lì)侏儒癥群體進(jìn)行產(chǎn)前咨詢和圍手術(shù)期多學(xué)科咨詢，完整的病史采集和體檢是必要的，檢查重點(diǎn)是患者的氣道、心肺功能以及脊柱，術(shù)前應(yīng)考慮電子纖維喉鏡檢查和脊柱磁共振成像掃描。我們認(rèn)為，侏儒癥孕婦行椎管內(nèi)麻醉，實(shí)時(shí)超聲引導(dǎo)穿刺、小劑量腰麻聯(lián)合硬膜外滴定給藥、雙點(diǎn)硬膜外滴定給藥可能是更佳方案。此外，如果評(píng)估患者有氣管插管困難的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)該做好相應(yīng)準(zhǔn)備。