以瞳孔規(guī)避的孤立性動眼神經癱瘓為首發(fā)癥狀后交通動脈瘤1例☆

林晶 余求龍 陳云清 方樸洪道俊

多種病因可引起孤立性動眼神經麻痹，包括多發(fā)性硬化、糖尿病或高血壓引起的微循環(huán)障礙、眼部的炎性假瘤、外傷、腫瘤及顱內動脈瘤等。支配瞳孔括約肌的副交感神經纖維走行于動眼神經的最外周，因此，瞳孔是否受累常常作為最重要的診斷依據[1-2]。瞳孔首先受累一般考慮為壓迫性病變，最常見的為顱內動脈瘤，動眼神經進入蛛網膜下隙，首先在大腦后動脈與小腦上動脈之間穿出，而后與后交通動脈伴行，因此，大腦后動脈、小腦上動脈與后交通動脈的動脈瘤最容易出現動眼神經麻痹[3]。相反，動眼神經麻痹如果出現瞳孔規(guī)避，一般考慮糖尿病或高血壓引起的微循環(huán)障礙[4]。顱內動脈瘤引起的動眼神經麻痹因是壓迫性病變，瞳孔常常首先受累，本文報告1例后交通動脈瘤引起的孤立性動眼神經麻痹但瞳孔并不受累，為孤立性動眼神經癱瘓的診治及發(fā)病機制提供一定的借鑒。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況 患者，女，47歲，主因“突發(fā)左眼瞼下垂、視物重影2 d”入院。入院前2 d無明顯誘因出現左眼瞼下垂，不能睜眼，伴水平的視物重影，持續(xù)無緩解，無晨輕暮重，無眼球紅腫疼痛、面部麻木疼痛、視物模糊等不適；以“動眼神經麻痹”收入神經內科。

1.2 既往史 無高血壓病、糖尿病等病史。

1.3 體格檢查 神志清楚，言語清晰，視力視野粗測正常，雙眼底視乳頭邊界清，A∶V=2∶3，未見出血與滲出，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，雙眼直接對光反射與間接對光反射均靈敏，左側眼瞼完全下垂，左眼內收障礙（露白4 mm），余眼球活動正常，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙側軟腭上抬對稱有力，咽反射存在。四肢肌力和肌張力正常，共濟運動正常，雙側深淺感覺正常，雙側腱反射正常，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

1.4 輔助檢查 ①實驗室相關檢查：未見明顯異常；②入院當天頭頸部CT血管造影 （computed tomography angiography，CTA）：未見出血，左側后交通動脈瘤（圖 1A）；③入院第3天腦血管造影：左側后交通動脈瘤（3.53 mm×3.04 mm）（圖 1 B）。

圖1 影像學顯示后交通動脈瘤 A.頭頸部CTA提示左側后交通動脈瘤（紅色箭頭所指）；B.腦血管造影提示左側后交通動脈瘤（紅色箭所指）。

1.5 診斷與治療 定位診斷：左側動眼神經（左眼瞼下垂，左眼內收障礙）；定性診斷：腦血管?。ê蠼煌▌用}瘤）?；颊咴\斷明確，孤立性動眼神經麻痹是由后交通動脈瘤引起的，神經外科為該患者行顱內動脈瘤栓塞術，動脈瘤手術成功，術后左眼瞼下垂依然存在。2個月后，該患者左側動眼神經麻痹癥狀完全消失（無眼瞼下垂、無視物重影）。

2 討論

顱內動脈瘤是引起孤立性動眼神經麻痹最常見的病因，約20%～30%病例是由動脈瘤引起。蛛網膜下隙段的動眼神經包含一簇較大的支配眼外肌的軀體運動神經纖維與一簇較小的支配瞳孔括約肌的副交感神經纖維，解剖發(fā)現細小的副交感神經纖維位于動眼神經的最外周，毗鄰神經束膜[5]。因此，動脈瘤壓迫引起的動眼神經麻痹常常合并瞳孔擴大。本病例為臨床確診的后交通動脈瘤，臨床上表現為典型的眼外肌受累，但是眼內肌并沒有受累，而且從起病階段至動眼神經麻痹完全恢復，瞳孔均未受累。動脈瘤引起的動眼神經麻痹極少出現瞳孔規(guī)避，SAITO等[6]報告了3個頸內動脈與后交通動脈交界處的動脈瘤病例，3個患者存在動眼神經麻痹但瞳孔并未受累。KISSEL等[7]歸納了51個動脈瘤相關的動眼神經麻痹患者，發(fā)現7個（14%）患者起病時瞳孔并不受累；然而，在這7個患者中，4個患者在發(fā)病5 d內出現瞳孔受累，1個患者在發(fā)病4個月后出現瞳孔受累。因此，動脈瘤相關的動眼神經麻痹可能會出現瞳孔規(guī)避，尤其是在起病階段。

動脈瘤的形狀可能是動眼神經麻痹瞳孔規(guī)避的重要原因，一個狹長的動脈瘤可能壓迫動眼神經一個點并沒有累及副交感神經纖維因而出現瞳孔規(guī)避[6]，此外動脈瘤的大小、所處的部位、壓迫的方式等都可能是出現副交感神經纖維規(guī)避的可能原因，但具體的機制尚不清楚，動脈瘤導致動眼神經癱瘓的原因可能不僅僅是壓迫。我們呈現的這個病例動脈瘤偏小，在行動脈瘤栓塞術后的兩個月后，動眼神經麻痹完全消失，栓塞術并沒有解除壓迫反而有可能增加對動眼神經的壓迫，但依然能促進動眼神經癱瘓的的恢復，這提示動脈瘤相關的動眼神經麻痹不僅僅是壓迫引起。

動脈瘤相關的動眼神經癱瘓的手術方式目前存在著爭議，栓塞術與夾閉術均能促進動眼神經癱瘓的恢復，研究提示夾閉術與栓塞術對于動眼神經癱瘓的治療效果并無明顯差距[8]，然而，也有研究提示夾閉術較栓塞術更能促進動眼神經癱瘓的恢復，但研究同時包含了破裂動脈瘤與未破裂動脈瘤，后期的亞組分析表明，對于破裂動脈瘤相關的動眼神經麻痹，夾閉術優(yōu)于栓塞術[9]。HALL等[10]對非破裂動脈瘤相關的動眼神經癱瘓的預后也進行了總結，表明手術方式、動眼神經癱瘓的嚴重程度、就診時間、動脈瘤大小四個因素會影響動眼神經癱瘓的恢復，其中夾閉術優(yōu)于栓塞術。雖然多項研究提示對于動眼神經麻痹，動脈瘤的夾閉術優(yōu)于栓塞術，但這些研究都是小樣本的研究。因此，目前關于動脈瘤相關的動眼神經癱瘓的手術方式仍存在爭議。本病例在行栓塞術后的2個月，動眼神經麻痹得到完全恢復，這提示動脈瘤相關的動眼神經麻痹不僅僅是壓迫機制，可能存在多個因素的參與。

綜上所述，本病例提示在臨床診療過程中，發(fā)現瞳孔規(guī)避的孤立性動眼神經麻痹不可以武斷地排除顱內動脈瘤，關于動脈瘤相關的動眼神經癱瘓的手術方式存在爭議，栓塞術也能促進動眼神經癱瘓的恢復。