后腎腺瘤合并腎上腺髓脂肪瘤一例

李祥孟，張 克，曾繁浩，禹 路，夏成興，字向帆，張學(xué)安，顏汝平

（1．昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 泌尿外科，云南 昆明 650101；2．云縣人民醫(yī)院 泌尿外科，云南 云縣 675800）

1 病例

患者，男，40 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位并右腎上腺占位2年余”于2020年8月16日入院。偶伴右腰部疼痛，未發(fā)現(xiàn)血壓升高，無(wú)頭痛、頭暈、嘔吐及視物模糊。2020年8月CT 平掃+增強(qiáng)示：右腎上極后緣局部約2.3cm×2cm×2.2cm大小的稍高密度結(jié)節(jié)影，見圖1A，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，邊界欠清楚，見圖1B。右側(cè)腎上腺區(qū)局部約3.3m×5.7cm×5.4cm 大小的混雜密度腫塊影，邊緣光滑，見圖1C，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度強(qiáng)化，見圖1D。MRI 平掃+增強(qiáng)，見圖2A-D：掃描特征與CT 掃描特征相似，提示：右腎上極病灶，傾向良性（復(fù)雜型囊腫與腎腺瘤待鑒別）；右側(cè)腎上腺病灶，傾向良性（腎上腺髓脂肪瘤可能）。

術(shù)前診斷為右腎占位、右腎上腺髓脂肪瘤，在全麻下行經(jīng)腹膜后途徑腹腔鏡右腎腫瘤剜除術(shù)和右腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見右腎腫塊位于上極背外側(cè)，凸出于腎表面，呈灰白色，外生部分直徑約2.5cm。右側(cè)腎上腺部位可見大小約6cm×4cm×3.5cm 質(zhì)軟包塊，表面光滑、呈黃白色。切除的腎腫瘤標(biāo)本包膜完整，切面呈灰白色、質(zhì)韌，見圖3A、3B；腎上腺腫瘤標(biāo)本包膜完整，切面呈灰紅色，質(zhì)軟，見圖3D、3E。術(shù)后病理診斷：右腎后腎腺瘤，見圖3C。右腎上腺髓脂肪瘤，見圖3F。鏡下觀，后腎腺瘤細(xì)胞排列成管形樣，腫瘤細(xì)胞以及細(xì)胞核大小一致，呈圓形。鏡下可見腎上腺髓脂肪瘤細(xì)胞由脂肪細(xì)胞及分化的骨髓造血細(xì)胞組成（HE 染色×100）。

2 討論

后腎腺瘤（metanephric adenoma，MA） 是一種罕見的良性腎臟腫瘤，約占腎臟上皮腫瘤的0.2%[1]。2016年WHO 將后腎腺瘤、后腎間質(zhì)瘤和后腎腺纖維瘤歸類為后腎腫瘤，并且認(rèn)為它們均為良性腎臟腫瘤[2]。MA 可發(fā)生于任何年齡段，其中40～60 歲為好發(fā)年齡，以女性多見，兒童罕見[3]，其中男女比例約為1∶2～1∶3[4]。腎上腺髓脂肪瘤也是一種少見的良性腫瘤，多發(fā)于腎上腺，腎上腺外發(fā)生率僅為0.08%～0.2%[5]。右側(cè)多于左側(cè)，雙側(cè)病變少見[6]。2 種腫瘤同時(shí)發(fā)生的病例文獻(xiàn)尚無(wú)報(bào)道。本病例為中年男性，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腎MA 和腎上腺髓脂肪瘤，且位于同側(cè)。

MA 的組織學(xué)來(lái)源尚不清楚，有學(xué)者[7]認(rèn)為其起源于腎臟胚胎發(fā)育過(guò)程中皮質(zhì)小管殘留組織，但尚需進(jìn)一步研究及臨床數(shù)據(jù)證實(shí)。腎上腺髓脂肪瘤的來(lái)源一種觀點(diǎn)認(rèn)為是胚胎殘余組織發(fā)育而來(lái)[8]，另一種觀點(diǎn)則認(rèn)為感染或壞死等刺激導(dǎo)致腎上腺髓脂肪瘤的發(fā)生[9]。后腎腺瘤和腎上腺髓脂肪瘤同時(shí)發(fā)病，二者之間的組織來(lái)源有無(wú)關(guān)聯(lián)有待進(jìn)一步的研究。

MA 可出現(xiàn)腰背部疼痛、腹部包塊等癥狀。其CT 平掃總體表現(xiàn)為漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化。其MRI 的掃描特征與CT 掃描特征相似。臨床上CT 為診斷腎上腺髓脂肪瘤的首選影像學(xué)方法。本例患者的右腎MA 和右腎上腺髓脂肪瘤進(jìn)展慢，符合良性腫瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)，且影像學(xué)檢查與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

1979年，Bove 等[10]首次報(bào)道了后腎腺瘤的病理學(xué)特征，病理學(xué)檢查依然是確診后腎腺瘤和腎上腺髓脂肪瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。席晨光等[11]的研究顯示，MA 免疫組化染色WT-1、CK、CD 57 及Vimentin的陽(yáng)性率分別為63%、75%、94%及100%。免疫組化染色顯示：CD57、VIM 和CK7 為陽(yáng)性，而WT-1 為陰性，與文獻(xiàn)報(bào)道無(wú)明顯差異。腎上腺髓脂肪瘤鏡下可見脂肪組織、骨髓成分等[12]。該病例兩種腫瘤的病理學(xué)檢查結(jié)果符合以上文獻(xiàn)報(bào)道。

由于多數(shù)后腎腺瘤患者的預(yù)后良好，多數(shù)學(xué)者因此推薦腫瘤剔除術(shù)或者腎部分切除術(shù)，從而盡可能的保留患者的腎功能[12]。腎上腺髓脂肪瘤屬于良性腫瘤，其首選的治療方法為腹腔鏡腎上腺髓脂肪瘤切除術(shù)。該患者右腎上腺髓脂肪瘤體積較大，無(wú)法保留部分腎上腺組織，行腎上腺全切術(shù)，術(shù)后給予激素補(bǔ)充療法。一月后停用激素，未出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退征象?；颊哂夷IMA直徑小于4cm，呈外生性生長(zhǎng)，同期給予腹腔鏡腎腫瘤剜除手術(shù)治療，術(shù)后3 個(gè)月復(fù)查右腎功能正常，未見腫瘤復(fù)發(fā)。