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      右小腿黏液纖維肉瘤術(shù)后5次復(fù)發(fā)1例

      2022-01-06 07:14:54葉海軍婁運(yùn)池劉英杰
      臨床軍醫(yī)雜志 2021年12期
      關(guān)鍵詞:右小腿低度母細(xì)胞

      葉海軍,婁運(yùn)池,韓 冰,劉英杰

      解放軍第九六八醫(yī)院1.病理科,2.普通外科,遼寧 錦州 121000

      1 臨床資料

      患者男性,76歲,2011年10月因“右小腿雞蛋大小腫塊”入院治療。查體:右小腿中下1/3內(nèi)側(cè)可觸及約雞蛋大小腫物,質(zhì)地中等,界限較清楚,活動(dòng)度可,無感覺、運(yùn)動(dòng)異常。磁共振成像示右小腿下段肌肉間隙可見團(tuán)塊狀信號影,大小:5.0 cm×3.0 cm,界限清楚,信號不均勻,T1W1呈等信號,中心部分可見片狀稍高信號影,T2W1呈高低混雜信號,病灶邊緣見輕度水腫,周圍軟組織受壓推移。手術(shù)切除腫物送快速冷凍檢查,病理回報(bào):軟組織惡性腫瘤,符合黏液纖維肉瘤;送檢擴(kuò)大切除組織,各切緣均未見腫瘤組織殘存。巨檢:灰白灰黃不整形組織一塊,大小約5.5 cm×4.0 cm×4.0 cm,切面見一4.8 cm×3.0 cm結(jié)節(jié)樣物,灰白灰黃膠凍狀,與周圍組織界限不清。鏡檢:瘤組織呈結(jié)節(jié)狀分布,有纖細(xì)且不完整的纖維結(jié)締組織間隔。結(jié)節(jié)內(nèi)黏液基質(zhì)中有多少不一的梭形或星狀細(xì)胞雜亂或條帶狀分布,排列疏密不一;細(xì)胞周界不清,胞質(zhì)淡紅染,核深染有異形,偶見核分裂;局部有多泡狀假脂肪母細(xì)胞,間質(zhì)內(nèi)血管多呈弧線狀,腫瘤向周圍浸潤性生長,部分區(qū)域累及橫紋肌組織。病理診斷:右小腿黏液纖維肉瘤Ⅰ級,局部Ⅱ級;浸潤性生長,累及周圍橫紋肌束,未見累及神經(jīng)及脈管(圖1、2)。術(shù)后腫瘤共復(fù)發(fā)5次,具體時(shí)間和復(fù)發(fā)腫瘤數(shù)如下:2014年12月復(fù)發(fā)1個(gè),2016年8月復(fù)發(fā)1個(gè),2017年9月復(fù)發(fā)2個(gè),2018年9月復(fù)發(fā)4個(gè),2019年5月復(fù)發(fā)5個(gè)。腫物生長較迅速,復(fù)發(fā)腫瘤數(shù)量逐漸增加,且病理組織學(xué)分級隨復(fù)發(fā)次數(shù)的增加而增高,達(dá)到Ⅱ~Ⅲ級(圖3)?;颊哂诘?次擴(kuò)大切除術(shù)后因突發(fā)心肌梗塞死亡。

      圖1 瘤組織結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu),黏液樣基質(zhì)中瘤細(xì)胞稀疏分布,梭形或星形,并有弧線狀血管分布(Ⅰ級) 圖2 黏液樣基質(zhì)存在,部分瘤細(xì)胞核大深染,并累及橫紋肌(Ⅱ級) 圖3 瘤組織實(shí)質(zhì)性,瘤細(xì)胞密度增高,異形明顯,核分裂易見(Ⅲ級)

      2 討論

      黏液纖維肉瘤是一種纖維母細(xì)胞性惡性腫瘤。1977年及1996年,有學(xué)者分別對腫瘤的惡性程度進(jìn)行了分級,并進(jìn)行了詳細(xì)的報(bào)道[1],患者多以緩慢性增大的無痛性腫塊就診。2007年,Nascimentio等[2]報(bào)道了一組上皮樣黏液纖維肉瘤,約占黏液纖維肉瘤的3%。該腫瘤大多發(fā)生于成人肢體,常與筋膜相連或位于較大肌肉內(nèi),但也可位于非常表淺的部位[3]。腫瘤常呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀,CT呈低密度,T1WI呈低至中信號,T2WI呈高信號。大體通常呈結(jié)節(jié)狀,切面呈膠凍樣,周圍界限不明顯,常向周圍組織浸潤性生長。組織學(xué)表現(xiàn):腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀生長,其間有纖細(xì)不完整的纖維分隔,結(jié)節(jié)內(nèi)間質(zhì)呈黏液樣,梭形或星形瘤細(xì)胞雜亂或條束狀排列,常可見多空泡狀假脂肪母細(xì)胞,部分區(qū)域可見核深染的多核或畸形瘤細(xì)胞;腫瘤內(nèi)的血管多呈細(xì)長的曲線或弧線狀,部分病例向鄰近的骨骼肌浸潤性生長。根據(jù)黏液性區(qū)域在腫瘤內(nèi)所占的比例、瘤細(xì)胞的豐富程度、瘤細(xì)胞異形性的大小和核分裂像的多少,將該腫瘤分為低度惡性、中度惡性和高度惡性。免疫組化:多數(shù)梭形瘤細(xì)胞表達(dá)vimentin,少數(shù)表達(dá)MSA和/或SMA。

      黏液纖維肉瘤需與低度惡性纖維黏液樣肉瘤及黏液樣脂肪肉瘤區(qū)分鑒別。低度惡性的黏液纖維肉瘤好發(fā)于中老年,其內(nèi)見細(xì)長弧線狀血管,間質(zhì)中含有大量的黏液,可見假脂肪母細(xì)胞,無與黏液呈交替分布的纖維化或膠原化區(qū)域。低度惡性纖維黏液樣肉瘤中,無細(xì)長的弧線狀血管,無假脂肪母細(xì)胞,梭形細(xì)胞常呈漩渦狀排列,且黏液區(qū)和膠原化區(qū)呈交替性分布。黏液纖維肉瘤中的腫瘤細(xì)胞增殖活性MIB-1和cyclin E LI明顯高于低度惡性纖維黏液樣肉瘤,而p21 LI和p27 LI明顯低于低度惡性纖維黏液樣肉瘤。低度惡性纖維黏液樣肉瘤中有特異的染色體異位,并產(chǎn)生FUS-CREB3L2融合性基因[4]。黏液樣脂肪肉瘤腫塊位置較深,好發(fā)于中年人的大腿和腘窩,腫瘤內(nèi)含有細(xì)叢狀或分支狀的血管網(wǎng),瘤細(xì)胞的異形性和多形性均不明顯,可見診斷性脂肪母細(xì)胞,AB-PAS染色有助于識別黏液纖維肉瘤中的假脂肪母細(xì)胞。細(xì)胞遺傳學(xué)顯示,超過90%的黏液纖維肉瘤患者含有t(12;16)(q13;p11),使位于12q13上的DDIT3基因與位于16p11上的FUS基因發(fā)生融合,產(chǎn)生FUS-DDIT3融合性基因[5]。

      黏液纖維肉瘤大多為低度惡性,局部復(fù)發(fā)率為38%~60%,但在一年內(nèi)復(fù)發(fā)往往預(yù)后不佳,轉(zhuǎn)移率為20%~25%,多次復(fù)發(fā)者腫瘤的惡性度可提高[6]。黏液纖維肉瘤的治療多采取局部擴(kuò)大切除,術(shù)后輔以放療。本例患者經(jīng)第一次局部擴(kuò)大切除后復(fù)發(fā)5次,且復(fù)發(fā)的時(shí)間間隔逐漸縮短,腫瘤生長范圍迅速擴(kuò)大,腫瘤的惡性程度增高,分析原因可能與手術(shù)切除的范圍不足,術(shù)中沖洗是否將腫瘤細(xì)胞移位定植,術(shù)后未進(jìn)行局部放療加強(qiáng)治療措施等因素有關(guān)。

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